《風濕免疫科疑難病診斷》病例分析
【病例一】
幹燥綜合征合並類風濕關節炎：反複發熱、關節腫痛、皮膚變黑4年，加重伴尿瀦留10天。
1病例的基本情況和治療難點介紹
（1）主訴：間斷發熱，皮膚粗糙變黑及多關節腫痛4年餘，加重伴尿瀦留10天。
（2）病史：患者屈XX，女性，25歲，緣於4年前懷孕5個月時無明顯原因出現全身皮疹伴低熱，皮疹消退後漸出現全身皮膚變黑、粗糙。分娩2個月後出現高熱（最高至40℃）及多關節腫痛，就診於河北醫科大學第二醫院，診斷為類風濕關節炎，給予強的鬆、甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶等藥物口服，病情一度緩解，激素減量過程中病情出現反複，再次就診於河北醫大二院，給予非甾體類消炎藥、強的鬆、甲氨喋呤等藥物應用，病情仍不穩定，之後輾轉就診於當地多家醫院，病情始終無明顯好轉。近10天來患者多關節疼痛加重，以左髖關節疼痛最為明顯，臥床不起，且出現尿瀦留，當地診所給予留置尿管及膀胱衝洗，無其他特殊治療，為求明確診治，於2008-11-26入我院。病程中患者皮膚變黑及粗糙漸進加重，晨僵、口幹明顯，進食較幹食物需用水送下，閉經1年，出汗較多，無反複口腔潰瘍、光過敏、脫發及肢端遇冷變色等症狀，家族中無類似疾病患者。
（3）入院查體：臥位，精神萎靡，中度貧血貌，全身皮膚粗糙，局部脫屑，麵部兩頰淡黑色斑，四肢、軀幹遍布陳舊性色素沉著斑，骶尾部7厘米x3厘米大小潰瘍，部分結痂，頸前可觸及多個黃豆大淋巴結，雙眼瞼浮腫，二尖瓣區、主動脈瓣區收縮期吹風樣雜音，肝髒肋下3厘米可觸及，輕觸痛，脾髒肋下6厘米可觸及，留置尿管，引流通暢，雙側近端指間關節梭形變形，雙側腕關節僵直，左髖關節屈曲位，活動受限，左下肢強迫外展位，雙足麵輕度指凹性浮腫。舌幹紅，苔少，脈細澀。
（4）輔助檢查
①血常規：HGB52g/L，PLT395×109/L尿常規無異常，r-GT21.8U/L，血清Fe7.49μmol/L，IgG46.4g/L，CRP17.8mg/L，ESR147mm/h，RF20~40IU/mL，ANA1：1000(+)，抗-SSA(+)，抗-SSB（+）。
②X線示：右骶髂關節變窄，關節間隙部分消失，雙手諸掌、指骨，包括腕關節普遍疏鬆脫鈣，指骨旁見層狀增生；左下肺第三、四前肋間見斑片狀增高影；雙髖關節關節間隙變窄，關節麵下可見囊性改變。
③心髒彩超：左室增大伴二尖瓣輕度關閉不全，三尖瓣輕度關閉不全。
④腹部彩超：肝界下移（肋下3.6厘米），脾大（肋下6.7厘米，厚約4.9厘米）。
⑤心電圖：T波異常（考慮前側壁心肌缺血）。
（5）病例特點
①青年女性，懷孕過程中起病，分娩後病情加重，病情漸進發展，病程較長。
②以發熱、皮膚色素沉著、關節腫痛起病，病程中出現晨僵、口幹、閉經、尿瀦留，皮膚症狀漸進加重。
③發熱最高至40℃，發熱時未伴有明顯惡寒及皮疹。
④皮膚色素沉著明顯，淺表淋巴結及肝脾腫大，多關節腫脹、壓痛、變形，雙眼瞼及雙下肢浮腫。
⑤中度貧血，血小板升高，免疫球蛋白（IgG）明顯升高，血沉、C反應蛋白升高，抗核抗體、類風濕因子滴度升高，抗-SSA、抗-SSB陽性；多關節破壞、骨質疏鬆、畸形；肝脾增大。
⑥既往外院診斷為類風濕關節炎，應用強的鬆、甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶等藥物治療有效，減量後出現病情反複。