（6）初步診斷：類風濕關節炎；幹燥綜合征；缺鐵性貧血；POEMS綜合征；多發性骨髓瘤。
2診療經過
患者入院後給予相關對症處理，同時積極組織專家會診，綜合患者相關病史，多係統症狀、體征及各項理化檢查，診斷類風濕關節炎、幹燥綜合征較明確，同時及時完善相關檢查，骨髓象提示缺鐵狀態，骨髓活檢鐵染色示貯鐵陽性，腫大淋巴結活檢提示淋巴結反應性增生，免疫球蛋白固定電泳未見異常蛋白。排除POEMS綜合征及多發性骨髓瘤診斷，明確診斷為類風濕關節炎、幹燥綜合征、缺鐵性貧血。
患者病程較長，始終存在多汗、乏力、口幹、肌膚甲錯伴瘙癢等不適症狀，觀其舌象紅而無苔，查其脈沉細而數，辨為氣陰兩虛血瘀證，給予益氣養陰，養血活血中藥口服，方選生脈飲合血府逐瘀湯化裁加減，藥用人參、麥冬、五味子、當歸、生地、桃仁、紅花、柴胡、白芍、川芎。同時考慮患者病情較重，免疫球蛋白異常增高，具備行血漿置換治療的指征，建議患者行此治療，但患者因經濟原因拒絕，要求藥物保守治療，故給予地塞米鬆衝擊治療（起始劑量30mg，後逐漸減量至5mg）及相關補鈣、補鉀、補鐵、改善骨代謝等藥物應用。治療10餘天後患者尿瀦留及關節疼痛明顯緩解，複查免疫球蛋白降至29.95g/L，但口幹、頭汗多及皮膚粗糙、瘙癢較前緩解不明顯，激素改為強的鬆口服（30mg/日），調整中藥處方，在原方基礎上加用玉竹、沙參等甘寒潤燥之品及莪術、山甲、土元等活血通絡藥物。繼續治療20餘天後，患者口幹、乏力改善明顯；皮膚症狀部分緩解，在原方基礎上加用阿膠、麻仁、桑葉、百合等滋陰之品，送服大黃蟄蟲丸。目前隨訪病情穩定，皮膚彈性較前好轉，瘙癢、脫屑明顯減輕。
3評析
幹燥綜合征是一種主要侵犯外分泌腺的自身免疫性疾病，常見症狀是口、眼、鼻幹燥，關節肌肉疼痛等，除此之外，其臨床表現還可涉及多個髒器及係統，其中汗腺受累，可表現為皮膚瘙癢、脫屑，甚至出現色素沉著及苔蘚樣變；累及淋巴，多見發熱、淋巴結腫大、內髒大量淋巴細胞浸潤，是較嚴重的外分泌腺綜合征，類似淋巴瘤，但不屬於惡性病變；神經係統受累則可體現在中樞、外周及自主神經等多方麵，出現肢體遠端呈手套、短襪樣痛覺減退，腱反射減弱或消失，病理征陽性，腱反射亢進及肢體麻木、疼痛，音叉覺消失，觸覺減退，視力減退，尿瀦留等症狀和體征。本病目前尚無根治方法，治療主要是改善局部症狀，控製和延緩內髒損害。西醫治療通常選用糖皮質激素、慢作用改變病情藥物，配合人工唾液、人工淚液等局部治療，相當一部分病患者情緩解不明顯，且常常不能耐受激素及免疫抑製劑的多項副作用，聯合中醫中藥治療可有效緩解症狀，改善患者生活質量。本例患者病變涉及皮膚、關節、淋巴及自主神經係統，受累器官多，症狀重，臨床上較為少見，其中以口幹及皮膚改變明顯，尤以其肌膚甲錯明顯而異於常人。“肌膚甲錯”語出《金匱要略》，是形容皮膚粗糙、幹燥、角化，外觀皮膚呈褐色，如鱗甲狀的一種狀態，多責之血瘀，如《金匱要略語釋》曰“：瘀血不去，則新血不生，肌肉、皮膚得不到血液的滋養，故肌膚粗糙，如鱗甲狀。”同時有人認為，陰液虧虛，肌膚失養，亦可導致肌膚甲錯，這在溫病陰虧之人尤為多見，《溫病條辨》曰：“肌膚業已甲錯，其津液之枯燥自不待言。”本例患者肌膚甲錯明顯，單用滋陰輕劑及活血化瘀藥物效果均不明顯，考慮患者病久，瘀血內生，暗耗陰液，病機混雜，非單一治則可以奏效，故合用滋陰、活血重劑，終見起效。