（2）補充因子Ⅷ濃縮劑：需要輸因子Ⅷ單位數=要求達到的因子Ⅷ濃度×體重×0.5，每12小時輸注1次，以保持體內因子Ⅷ活性水平。
（3）血友病B嚴重出血時，可輸因子Ⅸ濃縮藥。首劑為30～60U/kg，以後10U/kg，2次/d。或20U/kg，1次/d，連用10～14日。
3.局部處理：急性關節出血者應止血，止痛，恢複關節功能和預防關節慢性損傷。早期局部冷敷，加壓包紮。關節積血較多，疼痛劇烈應穿刺抽血並立即補充因子Ⅷ。傷口出血不止時，進行傷口縫合，局部蘸組織凝血活酶、凝血酶或正常人鮮血敷於傷口，並壓迫止血。
4.藥物治療：
（1）抗纖溶藥：6—氨基己酸0.1g/kg口服或靜滴。對羧基苄胺（抗血纖溶芳酸），氨甲環酸（止血環酸）對加強止血有效。
（2）腎上腺皮質激素：隻適宜關節出血或腎髒出血。
（3）1—去氨基—8—D—精氨酸血管加壓素（DDAVP）：有提高因子Ⅷ活性和使纖維蛋白溶酶激活因子濃度升高的作用，可減輕出血。主要適宜輕症血友病A。劑量0.2～0.5μg／kg，溶於生理鹽水20～30mL中，緩慢靜滴，5～20分鍾注完，12小時重複1次。
（4）花生米衣製劑：商品名血寧片、血寧糖漿等。可能有抑製纖維蛋白溶酶的作用。血寧片3～5片/次，3次/d。
【藥膳食療】
1.豬膚紅棗羹：
［原料］新鮮豬皮300～500g，大棗200～250g，冰糖適量。
［製法］將新鮮豬皮洗淨，去毛，切成小塊，加水適量，文火煨煮成黏稠的羹湯；再取大棗洗淨，去核，加水適量，文火煨至約1小時，取棗湯加入豬皮羹湯內，攪和後，加冰糖適量，再放在火上收成羹即可，待溫服食。
［功效］益氣攝血，培補脾腎。適宜氣血虧虛型血友病。
［服法］分次隨意食用。
2.紅燒龜肉：
［原料］烏龜1隻，菜油30～50g，醬油、味精、蔥段、薑絲各適量。
［製法］將烏龜放入盆中，加熱水，使其排盡尿，割去頭、足，剖開，去龜殼、內髒，洗淨，切塊。鍋中加菜油燒熱，將烏龜肉反複翻炒，放入適量醬油、蔥段、薑絲、清水等，文火煨至烏龜肉軟爛即可，待溫服食。
［功效］滋補脾腎，養陰清熱。適宜脾腎不足型血友病。
［服法］當菜佐餐，隨意食用。
3.骨髓紅棗糯米粥：
［原料］動物脛骨200～250g，大棗20～30枚，糯米200～300g。
［製法］將動物脛骨洗淨，放入沙鍋中，加適量清水，大火先煮約1小時，去骨後加入大棗、糯米，煮成稀粥即可，待溫服食。
［功效］補腎填精，健脾益氣。適宜氣不攝血型血友病。
［服法］1～2次/d，約1小碗/次，常服。
4.五味藕汁飲：
［原料］鮮藕800～1000g，鮮生梨250～350g，生荸薺200～300g，甘蔗400～500g，鮮生地黃200～250g。
［製法］將鮮藕、鮮生梨、生荸薺、甘蔗、鮮生地黃分別洗淨。鮮藕切片；鮮生梨去皮、心，切片；荸薺、甘蔗去皮，切小塊；鮮生地黃切碎，將5味放入榨汁機中榨取汁即可。
［功效］清熱涼血止血。適宜血熱型血友病。
［服法］30～50mL/次，3～4次/d，常服。
5.附桂粥：
［原料］熟附子1～2g，肉桂2～3g，熟地黃8～10g，山藥20～30g，山茱萸6～9g，牡丹皮5～10g，澤瀉5～8g，茯苓、仙鶴草各10～15g，側柏葉5～9g，藕節炭4～8g，粳米200～300g。
［製法］將上述藥材分別洗淨，一同放入沙鍋中，加適量清水，煎熬約45分鍾，去渣取汁，加入粳米煮成粥即可，待溫服食。
［功效］溫補腎陽，健脾止血。適宜脾腎不足型血友病。
［服法］1劑/d，分數次服，2～3劑/周，連服5～7周。
6.柿餅藕節薺菜花湯：
［原料］柿餅15～25g，藕節20～30g，薺菜花10～15g，蜂蜜適量。
［製法］將柿餅、藕節、薺菜花分別洗淨。先將柿餅和藕節切碎，和薺菜花一起放入鍋中，加適量清水，煮沸約15分鍾，去渣後，加入蜂蜜即可，待溫服食。
［功效］涼血止血。適宜血熱型血友病。
［服法］1日內分次服完，常服。
7.黃花魚鰾：
［原料］黃花魚鰾100～120g。
［製法］將黃花魚鰾洗淨，置於沙鍋內，加清水適量，用文火燉1日，攪拌至全部溶化即可。
［功效］滋陰填精，養血止血。適宜陰血虧虛型血友病。
［服法］1劑作4～6日服完，2次/d，服時須加熱。
8.青魚膠：
［原料］青魚鱗膠90～150g，黃酒、食鹽、味精、醬油、麻油各適量。
［製法］將青魚鱗膠淘洗幹淨後投入適量沸水中，煮2～4小時，過濾去渣，加黃酒、食鹽、味精等調味品調味，放置一夜，即凍如明膠狀後，切成小塊，用醬油、麻油拌勻即可。
［功效］健脾補腎。適宜脾腎不足型血友病。
［服法］當點心，隨意服食。
9.蛤蜊湯：
［原料］蛤蜊40～60g，槐花10～15g，花生衣2～3g，大棗3～6g，冰糖適量。
［製法］將蛤蜊、槐花分別洗淨，放入沙鍋中，加適量清水，煎煮約1小時，去渣，放入花生衣、大棗，文火煮濃，放入冰糖即可，待溫服食。
［功效］補血止血。適宜陰血虧虛型血友病。
［服法］當點心，隨意服食。
10.藕梨荸蔗生地黃汁：
［原料］鮮藕750～1000g，生甘蔗300～500g，生梨350～500g，鮮生地黃75～120g，生荸薺400～500g。
［製法］將荸薺洗淨泥沙，去皮，切碎；鮮藕洗淨，切為碎丁；甘蔗去節，切碎；梨削去外皮，剖開，去其核。將上6味共入榨汁機中榨汁，收集於淨瓶中：無榨機，亦可用多層幹淨紗布包之，壓榨取汁。
［功效］養陰生津，涼血止血。適宜陰虛、血熱之紫癜及血友病。
［服法］10～20mL/次，5～6次/d，連服5～7日。
11.落花生豆：
［原料］花生仁(帶衣)80～150g。
［製法］將花生仁置炒鍋中，用小火炒製，待香熟即可，亦可不炒，生吃。
［功效］補脾養氣，止血。適宜氣虛紫癜、各種出血之症、血友病。
［服法］時時隨意食用，每日分多次食完，連食2～3個月。
第四節原發性血小板減少性紫癜
原發性血小板減少性紫癜又稱特發性或免疫性血小板減少性紫癜，是小兒較常見的出血性疾病。其特點為自發性出血，血小板減少，骨髓中巨核細胞增多且發育障礙，部分患兒血清中可查到血小板抗體。
本病中醫認為多由熱毒內擾營血，迫血妄行，或髒腑氣血虛損，氣不攝血，或陰虛火旺，血滲脈外所致，屬“血證”，“紫斑”，“肌衄”，“鼻衄”等範疇。
【中藥治療】
1.辨證論治：
（1）血熱妄行證：
［主症］起病急，病前多有外感風熱史，皮膚出現較多的瘀點、瘀斑，斑色鮮紅，或伴鼻衄，齒衄，嘔血，便血，尿血，並見心煩口渴，或發熱，舌質紅，苔薄黃，脈浮數。
［治法］清熱解毒，涼血止血。
［處方］犀角地黃湯加味：犀角（水牛角代以10倍量），生地黃，牡丹皮，赤芍，焦梔子，白茅根，金銀花，連翹，地榆。
（2）陰虛火旺證：
［主症］皮膚黏膜散在瘀點瘀斑，時起時伏，或鼻衄，齒衄，並見五心煩熱，盜汗，顴紅咽燥，舌質紅，苔少，脈細數。
［治法］養陰清熱，涼血安絡。
［處方］大補陰丸合茜根散加減：生地黃，知母，玄參，墨旱蓮，阿膠，牡丹皮，茜根，側柏葉，龜甲。
（3）氣不攝血證：
［主症］皮膚瘀點瘀斑，色較淡，反複出現，常伴齒鼻出血，麵色蒼黃，唇甲不華，神疲乏力，頭暈心慌，飲食不振，舌淡胖，脈細弱。
［治法］益氣攝血。
［處方］歸脾湯：人參，白術，茯苓，黃芪，當歸，酸棗仁，木香，阿膠，龍眼肉，遠誌，生薑，大棗，甘草。
（4）瘀血阻絡證：
［主症］紫斑色暗，經久不消，或有瘀塊，或疼痛，痛有定處，舌紫暗或有瘀點，苔薄白，脈澀。
［治法］活血化瘀。
［處方］桃紅四物湯加減：桃仁，紅花，生地黃，當歸，赤芍，丹參，川芎，三七粉。
（5）脾腎陽虛證：
［主症］皮膚紫癜，下肢為多，顏色暗淡，精神倦怠，麵色不華，形寒肢冷，頭暈氣短，納少便溏，舌質淡，或有瘀斑，苔薄白，脈沉或細弱。
［治法］溫脾補腎，養血生髓。
［處方］右歸丸加減：熟地黃，山藥，枸杞子，山茱萸，菟絲子，鹿角霜，巴戟天，補骨脂，肉蓯蓉，製首烏，當歸。
2.單方驗方：
（1）鮮白茅根500g。水煎服，當茶飲。適宜原發性血小板減少性紫癜血熱妄行證。
（2）羊蹄根9～15g。水煎服，3次/d。適宜原發性血小板減少性紫癜各證。
（3）花生衣15～30g，大棗10～20枚。水煎服，每日數次。適宜原發性血小板減少性紫癜各證。
（4）牡丹皮12g，鱉甲25～50g，生地黃15～30g。水煎服，1劑/d，分2次服，連服8劑。適宜原發性血小板減少性紫癜陰虛火旺證。
（5）黨參15g，大棗10枚，枸杞子12g。水煎服，1劑/d。適宜原發性血小板減少性紫癜氣不攝血證。
（6）紫草25g，大棗10粒。煎湯口服，適宜原發性血小板減少性紫癜各證。
（7）鮮馬尾鬆30g，鮮白茅根、藕節各15～30g，仙鶴草15g。水煎服，1劑/d。適宜原發性血小板減少性紫癜各證。
（8）枸杞子15g，大棗10粒，雞蛋2枚，煮熟後，食蛋飲湯。適宜原發性血小板減少性紫癜氣不攝血證。
（9）生地黃、羊蹄根各10～15g，牡丹皮、赤芍各6～10g，水牛角15～30g，杜秋石、蒲黃炭、牛膝各10g，炙甘草3～6g。水煎服，1劑/d。適宜原發性血小板減少性紫癜屬血熱妄行證。
（10）複仙湯：土大黃5g，仙鶴草、雞血藤各15g。水煎服，1劑/d，分2次服。適宜原發性血小板減少性紫癜屬血熱妄行證。
【西藥治療】
1.一般治療：急性期出血較重者應臥床休息，減少活動，避免外傷，控製感染，給予大量維生素C，維生素P（路丁）及作局部止血等處理。
2.腎上腺皮質激素的應用：潑尼鬆1～2mg/（kg·d），晨起頓服，出血好轉即漸停藥，3～4周為1個療程。出血重者可用氫化可的鬆10～20mg/kg或地塞米鬆（氟美鬆）0.5～1mg/kg靜滴，出血好轉後改口服潑尼鬆。
3.大劑量丙種球蛋白：常用劑量為0.4g/（kg·d），連續5日靜滴；或1g/（kg·次）靜滴，必要時次日可再用1次；以後每3～4周1次。
4.輸全血或血小板：急性大出血的患兒宜用新鮮血。對血紅蛋白較高的患兒或重要髒器出血者，可輸血小板或含血小板豐富的血漿。
5.免疫抑製藥：一般適宜應用激素治療無效的病例或脾切除後複發的病例。常用長春新堿0.03mg/（kg·次），緩慢靜滴，1次/周，連用4～6周，無效改其他方法。硫唑嘌呤1.5～2.5mg/（kg·d），分3次口服。環磷酰胺1.5～3mg/（kg·d）口服。
6.抗D—免疫球蛋白：25～50μg／（kg·d），靜滴，連用5日。