正文 第十六篇 免疫係統疾病(3 / 3)

化學性抗原是半抗原,進入皮膚後和組織蛋白結合才能起抗原作用。其優點是可以使大批受試者同時接受等量的抗原刺激,比較個體間的差異,缺點是皮試前需經過2~3次的致敏過程,使臨床應用受限。

淋巴細胞轉化試驗了細胞在體外受到抗體的特異性刺激,或受有絲分裂素蛋白入的非特異性刺激,變形轉化為淋巴母細胞,被稱為淋巴母細胞轉化。顯微鏡檢查發現成熟程度不同的淋巴母細胞,健康人轉化率為50~70%,低值時說明了細胞對有絲分裂素或特異性抗原刺激的反應性降低,在一定程度上反映機體細胞免疫功能的低下,常見於免疫缺陷、病毒感染、惡性腫瘤、應用免疫抑製劑、腎力衰竭、營養不良及麻風病等。

巨噬細胞移動扣製試驗:由免疫動物腹腔取出滲出液細胞,在體外與特異性抗原相遇,巨噬細胞的移動受到抑製,這一現象的出現必須有一定數量的致敏淋巴細胞,無致敏淋巴細胞則巨噬細胞的移動不受影響,這說明淋巴細胞的作用。致敏淋巴細胞與抗原相遇時釋放出移動抑製因子而發揮作用,實驗結果說明移動抑製的結果與機體的細胞免疫反應(遲發超敏反應)結果一致。將人白細胞或淋巴細胞:在體外與抗原接觸,經過培養檢查有無移動抑製因子的產生就可以判定機體的細胞免疫功能。

三、血清補體的測定

1.總補體活性測定:抗原抗體致敏綿羊紅細胞能使補體激活,導致溶血。溶血程度30~70%,補體用量稍有變動能影響溶血程度,故一般均采用溶血試驗進行測定。

2.測定:補體的各個組成部分都是良好的特異性蛋-白抗原,以化學方法提純和免疫動物後,可得到相應抗血.清,采用單向環狀免疫擴散法或火箭電泳法進行定量檢測可測出。

補體升高見於急性炎症、類風濕、皮肌炎、硬皮病、多動脈炎等。補體降低見於先天性補體缺陷病(少見多見於免疫複合物疾病,腎髒疾病。補體不僅參與免疫防禦反應也是免疫病理損傷的重要介質,中性多形核白細胞浸潤、溶酶體酶(組織蛋白酶、彈性蛋白酶、膠元酶等)釋放造成腎小球基底膜損傷。

健康人血清補體各成分含量及總補體含量相對恒定。發:生免疫性疾病時補體消耗增加,當合成不能補償消耗時,血.清補體含量降低,在急性鏈球菌感染後,腎小球腎炎,某些膜增殖性腎炎、狼瘡腎炎常見補體降低。

第二章免疫缺陷病

從臨床上看免疫缺陷症,患兒主要表現為反複感染(包括各種病原)但反複感染並不一定都是免疫缺陷病。在診斷考慮中應首先鑒別反複感染是由於免疫缺陷還是由於其它原因所致,如先心病易發生反複呼吸道感染,乳兒肝炎因肝髒解毒功能差也常發生反複腸道及呼吸道感染。如果診斷是免疫缺陷,下一步則應鑒別是特異性還是非特異性,原發還是繼發,體液的還是細胞的或是聯合的。綜合臨床及實驗室資料,其診斷依據如下。

第一節體液免疫缺陷的診斷依據

一、反複嚴重細菌感染,如肺炎、肺膿腫、腦膜炎。病原多為肺炎球菌、鏈球菌、流感杆菌、腦膜炎球菌及綠膿杆菌。

二、各種免疫球蛋白含量低,或測不出,丙種球蛋白缺:乏或很低。

三、缺乏血型抗體(A、B型抗體)。

四、第二次抗原刺激後,淋巴結活檢標本找不到漿細胞斯

五、抗體反應降低,接種白喉類毒素、小兒麻痹疫苗,傷寒三聯菌苗後抗體產生能力降低。

第二節細胞免疫缺陷的診斷依據

一、嚴重病毒感染,如帶狀單純瘡奪、巨細胞病毒等;真菌或胞內致病菌,如結核杆菌、李斯特菌等。

二、末稍血液淋巴計數低於正常值。

三、淋巴結或扁桃腺活檢發育不良。

四、遲發變態反應皮膚試驗陰性。

五、人刺激淋巴細胞轉化率低。

六、胸腺X線檢查異常。

七、同種皮膚移植排斥反應降低。

八、抗原刺激後淋巴結深部皮質區域細胞群增加。

第三節顆粒白細胞功能缺陷診斷依據

一、白細胞計數。

二、測定遊走功能。

三、測定吞噬功能。

第四節補體含量及功能缺陷診斷依據

一、水平。

二、總溶血補體。

第三章變態反應性疾病

與免疫缺陷無免疫反應狀態相反,另一類免疫性疾患表現為免疫反應的異常狀態,即變態反應性疾患,這種變態反應通常有超敏感反應的含義。

廣義的變態反應性疾病含有兩類病疾,一類為外源性變態反應疾病,如花粉熱、哮喘、蕁麻疹、濕疹、血清病、血管神經性水腫、藥物過敏等。這是狹義的變態反應性疾病。另一類為內源性變態反應,即自身免疫性疾病。從變態反應的發生機製上分類,可分為四種變態反應型。

I型(速發型變態反應)抗原與特異性抗體發生反應並結合,再與肥大細胞相結合,引起肥大細胞內顆粒釋放介質,如組織胺、慢反應物質、血小板激活因子、嗜酸細胞趨化因子等。從而引起毛細血管擴張,通透性增強,刺激粘液分泌,使支氣管平滑肌痙攣,皮膚搔癢。這型變態反應以接觸抗原物質時立即出現異常反應為其特性,因而稱為速發塑,常見疾病如哮喘、蕁麻疹、過敏性休克及變態反應性鼻炎。

II型(抗體依賴性細胞毒性超敏反應1180、矹與細表麵的抗原物質相結合發生免疫反應,其結果是在補體的-參與下發生細胞破裂溶解,常見疾病為血小板減少性紫癜,溶血性貧血。III型複合物介導的超敏反應、抗原抗體複合物沉著在靶器官、組織,加上較多的細胞浸潤及血小板、纖維素的沉著而形成血栓,此類疾病如腎炎,腎病、血清病、類風濕。

IIV型細胞介導的超敏反應、抗原與免疫淋巴細胞相結合,然後釋放“淋巴因子”殺傷細胞、組織。由於組織損傷出現較晚,稱為遲發反應,常見疾病為結締組織病、傳染後腦炎、接觸性皮炎等。

由此可見,臨床通常歸入變態反應性疾病的哮喘、過敏性休克、蕁麻疹都是由I型變態反應所致,而IIIV型則是自身免疫病的主要發病機製。第四章自身免疫病

自身免疫是指機體對自身組織成分或細胞抗原失去免疫耐受性,導致自身免疫效應細胞或自身抗體產生,並造成自身組織損傷,由於自身免疫占優勢的疾病稱為自身免疫病。自身免疫機製涉及全身各個係統、組織,這類疾病種類繁多,但多數為結締組織病,已較明確的自身免疫性疾病。

第一節全身性自身免疫病

係統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎,進行性係統性硬皮病、混合性結締組織病、結節性多動脈炎、多發性肌炎、皮肌炎、幹燥綜合征,肺出血腎炎綜合征、澱粉樣變性病。

第二節器官特異性自身免疫病

一、中樞神經係統:播散性腦脊髄炎、脫髓鞘性疾病。

二、心髒:風濕熱。

三、肝髒:慢活肝、狼瘡肝炎。四、腎髒:急性鏈球菌感染後腎小球腎炎、狼瘡腎炎。

五、血液:自身免疫性溶血性貧血、血小板減少性紫癜。

六、胃腸道:潰瘍性結腸炎。

七、內分泌:甲狀腺炎、甲狀旁腺功能低下。

八、肌肉:重症肌無力。

九、眼:交感性眼炎、晶體性眼內炎。

十、皮膚:天泡瘡。

自身免疫病也屬變態反應性疾病,但臨床上已不稱為變態反應性疾病,又由於其中多數為結締組織病,所以大部分自身免疫病已歸入結締組織病,這類疾病的診斷詳見第六章。還有些病,如溶血性貧血、腎炎等亦散見於各係統疾病,這裏就不贅述了。