正文 第十三篇 肌肉神經係統疾病(三)(3 / 3)

本病的病變廣泛,累及腦、脊髓,灰質、白質,以白質為主。腦和脊髓見充血、水腫、淺表出血點。

起病急驟:多在感染後第二周內出現臨床症狀,也可早於病後第4天晚至30天後。常在原發病發熱緩解期中再度發熱,出現腦膜刺激征。當病情進一步發展,出現不同程度的神經係統實質性症狀。

實驗室檢查,急性期外周血象白細胞總數輕度增加。腦脊液壓力正常或略高,細胞數正常或輕至中度增多,以淋巴細胞為主,蛋白含量正常或輕度增加I糖與氯化物均正常。腦電圖見彌漫性慢波活動。

第十五章小兒癲癇

癲癇是腦功能紊亂而引起反複出現意識障礙、肌肉疼攣、感覺改變、行為異常的綜合征。腦部有局部損傷,原因比較明確的為症狀性癲癇,原因不明的為原發性癲癇。

第一節致病的有關因素

一、遺傳

患兒無論是原發性或症狀性癲癇,其家族成員中,有癲癇發作病史者較一般家庭多,有腦電圖異常的成員也多於正常家庭。

二、腦部疾患

幾乎所有腦部疾病,均有可能導致癲癇發作,如腦損傷、各種感染、缺氧、腦出血、中毒、腦腫癉、腦寄生蟲、血液生化或代謝異常等,胎內窒息、產傷、難產、生後窒息、核黃疸,新生兒期高熱、嚴重感染;嬰幼兒期腦炎、腦膜炎、各種傳染病均是造成癲癇的原因,應仔細詢問。

三、誘因

誘因作為一種刺激,可引起癲癇發作,如便秘、出牙、過食、強光、高聲、輕的感染、情緒改變、過累等。

四、高熱

單獨提出高熱問題,是因為高熱驚厥是小兒常見的表現。一般認為小兒神經係統發育尚未完善,受刺激後容易泛化而出現厥驚。經過對這類患兒的觀察,其中有腦電圖改變,或以後明確屬癲癇者不在少數。因此,有高熱驚厥史的小兒,實際上就是有癲癇,高熱驚厥也是癲癇發作。有人認為高熱驚厥導致癲癇。這個問題有待進一步觀察。

第二節發作症狀

一、大發作

昏迷及全身抽搐為主要症狀。典型的發作過程包括先兆期、強直期、陣攣期和發作後期。患兒在發作前往往有某種異常的感覺,如仔細觀察,每次發作前的先兆症狀是相同的。先兆症狀持續幾秒鍾,全身出現強直性痙攣即進入強直期,常先有意識喪失,因喉頭和膈肌收縮而有尖叫,在強直性痙攣的同時可見呼吸暫停、麵色先蒼白後青紫、眼球上翻、瞳孔散大、對光反應消失、口吐泡沫,舌可能咬傷,該期一般不超過半分鍾,繼而肢體和軀幹反複抽動、呼吸不規則、麵色略見好轉,進入了陣攣期,可有大小便失禁,此期持續3~4分鍾。痙攣停止後,患兒仍有暫短期昏迷或深睡,最後覺醒。小兒癲癇大發作,往往不呈如此典型過程,嬰幼兒常以強直性痙攣為主,陣攣期很短。大發作頻繁,意識持續昏迷者稱癲癇大發作持續狀態。

二、小發作

典型的小發作突然發生,主要為意識障礙,不伴驚厥,時間不超過半分鍾。表現為麵色蒼白、兩目直視、偶見麵肌或四肢肌肉小抽動,或有霎眼、點頭、咀嚼動作。

三、精神運動性發作

表現為意識混亂,不能克製的運動性和言語性興奮,作出一些無目的的動作。如憤怒、恐怖、破壞東西、打或咬別的小孩、或異常馴順和淡漠等。一般持續數小時,也可長達數日。常由大腦顳葉引起,也稱顳葉癲癇。

四、間腦性發作

主要表現為植物神經功能障礙,有時也可伴有大腦其他1力能異常。多見於學齡兒童,常有家族史,或偏頭痛史。最常見的症狀是發作性頭痛,其次為腹痛。頭痛輕重不等,多彌漫而無定位。腹痛重者可誤為急腹症,腹型癲癇並非少見。還應注意其他植物神經失調症狀,如皮膚血管運動障~礙,暈心悸、流涎、多汗等。

五、嬰兒痙攣症(嬰兒型肌陣攣性癲癇)

臨床特點為發病年齡小,多在生後2~7個月開始。發作刺突然兩側對稱性全身性大肌肉強烈痙攣,頭及驅幹前屈,上肢前屈內收,握拳,下肢屈曲至腹部,常伴意識障礙,智力發育明顯落後,以後可轉變為大發作。此種發作說明患兒,常有彌漫性嚴重腦損害。

六、限局性發作

表現為身體某一部分抽搐或感覺異常。常見部位為一側口角、一側上肢或半身。一般無意識障礙,但在這種偏側性發作過程中,可見雙側交替出現這種限局性發作有可能發展為全身性抽搐,伴意識喪失。限局性發作多數是由大腦器質性病變引起。

第三節輔助檢查

一、腦電圖檢查

腦電圖是診斷癲癰的有價值的手段,陽性診斷率可達80%。但腦電圖不能絕對證實或排除癲癇。腦電圖正常者,尤其在發作間歇期,不能否定癲癇的存在。棘一慢波、多棘一慢波、肯定的棘波或尖波,對癲癇有特異性,其他許多異常改變可見於其他因素,缺乏特異價值。

二、對於繼發性癲癇

為弄清某些顱內病變的原因,頭顱X線平片檢查,氣腦造影有一定價值。但後一種檢查,除非準備手術,否則對病人並無禆益。