1.行為改變：表現為活動過多和動作不協調。孩子掌握某一種動作技巧後就不能安靜下來，會走後就不願意坐，能爬樓梯後就上下爬個不停，不能安靜地坐在自己位置上，動作粗笨緩慢，不能做精細動作，手眼協調動作差，軀幹平衡失調，發音不清，常流口涎。
2.注意力不協調：對任何活動缺乏持久性，不能專心聽課，常表現為心神不定。
3.認識機能障礙：不能區別左右，空間定位障礙，聽覺辨別能力差，聽覺的綜合能力差，不能連續、正確地讀字或將聽到的幾個字組成一句。
4.學習上困難：主要表現為讀、拚、寫有困難；發音緩慢，說話不成句，說話中間停頓，用詞貧乏、不當。計算―困難，不能掌握概念性內容。
5.控製欲望的能力薄弱：嬰兒期不易訓練控製大小便，幼兒不能養成有規律的生活習慣，小學生貪玩、任性。
6.情緒不穩定：個性倔強、固執。脾氣與年齡不相稱，情緒易變、易於激惹、不安，或表現憂鬱、不愉快。
二、體格檢查往往得不到明顯的神經係統體征
有時可見輕微體征，如動作笨拙，字跡不正，有舞蹈病樣的不隨意動咋。總之，有意義的陽性體征很少。
三、腦電圖改變。
腦電圖檢查有異常者約為45~90%，多數為輕度到中度，見於學齡期兒童。腦電圖異常程度與臨床表現不一致。不能單憑腦電圖的輕、中度異常而診斷本病，因為類似的改變在正常兒童中的發生率可達10~25%。
四、診斷性治療。
本病的診斷缺乏明確而具體的指標，因此正確的診斷往往有一定困難。對於可疑病例，經過上述程序的分析，仍難得出結論時，可試用藥物進行診斷性治療，協助診斷。
第十四章脫髓鞘病
神經纖維通常由軸索、髓鞘和神經膜三個部分組成，具有傳導神經衝動的作用。植物神經的節後纖維與軀體神經中，直徑小於1微米的神經纖維為無髓鞘神經纖維；較大的軀體神經纖維和植物神經的節前纖維屬有髓鞘神經纖維。髓鞘包裹著神經纖維的軸索，其生理功能為保護軸索，對軸索傳遞神經衝動起到絕緣作用。髓鞘的形成及其結構的維持，有賴於什旺細胞或少支膠質細胞，也有賴於軸索。軸索被破壞時產髓鞘也要脫落。另外充分而完整的血供應也是維持和形成髓鞘的條件之一。
白質受到有害刺激的影響，出現脫髓鞘性變化，可為感染、中毒、退行性病變或營養缺乏等繼發性表現。另外一些神經係統疾病，脫髓鞘改變為原發性病變，因此，將脫髓鞘滿分為兩類：一類是正常髓鞘的髓鞘疾病，包括視神經脊髓炎、多發性硬化症、彌漫性軸周性腦炎、同心層型軸周性腦炎和急性播散性腦脊髓炎；另一類是髓鞘構成缺陷病，也稱白質營養不良症或白質腦病，包括皮層外軸索再生障礙症，類球狀細胞型彌漫性硬化症，異染色性白質腦病，神經係統海綿狀變性。下麵就第一類中見於兒童期的幾種病，加以介紹。
第一節多發性碾化症
―、致病的可能因素
本病的真正病因尚不清楚，可能與病毒感染和自身免疫有關。過勞、感染、外傷、情緒激動、內分泌改變可為誘因。
二、臨床表現
臨床症狀複雜多變，病程呈波動性的自然緩解與複發。急性病例無上述規律經過。
1.精神症狀：情緒易於激動，或笑或哭，也見抑鬱反應。
2.言語障礙：由於小腦病變引起發音不清和語音輕重不勻。嚴重時見聲帶癱瘓或假性延髓麻痹。
3.顱神經功能障礙：球後視神經炎往往為首發症狀，可在其他症狀出現前數月、數年呈現，先一側後累及雙側。在眼球運動神經中，外展神經障礙較多，其次為動眼神經。眼球震顫是常見症狀之一，可為水平位、旋轉性或垂直性。三叉神經區有發麻、異樣感、疼痛，也見有麵癱或麵偏側疼-攣，或整個麵肌纖維顫抽。前庭神經受累而見眩暈。延髓顱神經受損見吞咽困難、言語含糊、提齶活動與咽反射降低。
4.感覺障礙：多數由脊髓後柱或脊髓丘腦束病損引起，常見有麻刺感、麻木感、束帶感、燒灼感、寒冷感，多見於背部、小腿和上肢，嚴重時見感覺性共濟失調。
5.運動係統功能障礙：可見錐體束損害引起的痙攣性癱瘓；小腦或脊髓小臉通路受損、小腦性共濟失調，感覺障礙導致感覺性共濟失調，手部動作笨拙，下肢易於摔跌；嚴重時因痙攣性癱瘓而不能行走。
三、實驗室檢查
20~80%病人在不同病程期見腦脊液中淋巴細胞輕度或中度增高，蛋白總量正常或輕度增高，其中以球蛋白增高為明顯。腦脊液中免疫球蛋白增高為病變活動的指標。血清蛋白電泳見和球蛋白增高，白蛋白降低。半數病人可出現異常腦電圖，但無特異性意義。嚴重病例作氣腦造影時見腦萎縮的征象。
第二節彌漫性腦硬化症
包括一組疾病，多發生於嬰兒及兒童期，大多有家族史，也見散發者。病程呈進行性，很少緩解。病理特征為大腦半球白質彌漫性脫髓鞘變化，軸索也可受累。其他皮層，基底節、腦幹、小腦或脊髓均有不同程度病損。現將本組疾病的臨床經過及病征介紹，但彼此間往往難以鑒別，需由病理確定。
第三節急性播散性腦脊餹炎
急性播散性腦脊髓炎是一組在某些感染後的中樞神經係統脫髓鞘性疾病，其原發病包括麻疹、風疹、水痘、腮腺炎、百日咳、猩紅熱、流行性感冒等。接種某些疫苗後也可發生，例如狂犬病和牛痘疫苗。其發病機理認為與自身免疫機製有關。兒童發病多。