正文 第五章(五)(2 / 3)

四十四、腕舟骨外傷綜合征

(一)概述

本綜合征是1911年由德國矯形外科醫師Preiser首先報道,故又稱Preiser syndrome(普賴澤爾綜合征),又稱為外傷後舟骨骨質疏鬆及骨萎縮症或稱腕舟骨外傷綜合征。

(二)病因病理

該綜合征屬外傷後綜合征,多見於青年,因向前撲跌,手掌著地,手腕向橈側強力偏向背伸,使地麵衝擊力由舟骨結節向上傳導,被橈骨關節麵內側緣或莖突緣切斷導致骨折。可產生舟骨腰部、近端及遠端(結節部)三種類型骨折,由於舟狀骨血供的關係,可產生不同後果,舟骨血供來自橈動脈分支,由附著於舟骨結節腰部的韌帶進入,其近側1/3被關節軟骨所包繞而沒有血管,故不同部位的舟狀骨骨折由於影響血液供應的程度不同,後果及愈合過程亦不同,完全失去血供的近側骨塊還會發生缺血性壞死,骨折亦可發生關節軟骨的部分損傷或腕骨塌陷致腕關節功能障礙。

(三)臨床表現

該綜合征以腕關節活動受限,尤其背伸時更加明顯,在拇長伸肌與拇長展肌腱間的凹陷處(鼻煙窩)有腫脹及壓痛明顯。

(四)診斷與鑒別診斷

主要依靠X線診斷,新鮮骨折線窄如線狀,有時亦可不顯示骨折,可於2周後或當時再照特殊位X線片以確診(尺偏並腕伸20°),6周後骨折處有囊性脫鈣現象,數月後骨折囊腫壁顯示清楚,近側骨折塊壞死呈骨質疏鬆,甚至密度增高而萎縮。

(五)治療

本病對腕關節活動功能影響不大者,不疼痛可不治療,必要時可行橈骨莖突切除術,舟骨鑽孔植骨術或腕舟骨部分切除術及帶血管骨瓣植入術。該病關鍵是腕關節的合理製動。國內學者較一致的意見是傾向於將腕關節背伸15°~20°稍尺偏,使第1掌骨與橈骨莖突處於水平位(180°),即給腕舟骨以最大的空間,一般采用腕掌石膏外固定4~6周。痊愈後再行腕關節鍛煉活動。對於陳舊性骨折或遲延愈合也要先行外固定6~8周後,以觀察對比,仍無可能愈合或腕關節功能障礙疼痛者,可考慮選擇上述手術方案。

四十五、銀屑病性關節炎

(一)概述

本病於1892年由Alibert首先報告之後逐漸引起人們的注意,1937年Epstain認為關節炎跟銀屑病的活動度關係密切。故稱Alibert-Bazin syndrome(阿-巴綜合征),又稱牛皮癬性關節炎和關節病性牛皮癬等,在美國該銀屑病發病率高達2.6%,遠遠高於中國,多達600萬~700萬,而我國截止1998年僅有280萬左右,其中約10%有關節炎症狀。

(二)病因病理

該綜合征病因尚不清楚,以往認為屬類風濕關節炎的一種,但近年來研究認為本病的發病機製與微血管改變有關,目前國內專家認為牛皮癬基因存在於多條染色體上,故不可能根治。

(三)臨床表現

本病除了牛皮癬的病症以阿-巴綜合征(銀屑病性關節炎)骶髂關節CR片顯示,雙側骶髂關節致密、硬化、邊緣形態不規則,右側髂骨內可見斑片狀高密度影外,尚有類風濕關節炎的症狀,而且二者關係密切,大小關節均可受累,關節腫脹、疼痛且關節周圍皮膚發紅,關節活動功能受限,日久關節僵硬,急性進展期可有皮疹出現,多為廣泛分布的蠣殼瘡樣牛皮癬,並可有發熱等全身症狀,療程遷延,時好時壞,不易治愈。

(四)診斷與鑒別診斷

主要依據臨床症狀及X線影像。

(五)治療

該病治療的主要目的是抑製炎症反應和改善關節功能,治療方法很多,一般先用非類固醇抗炎藥,如關節症狀仍顯著可試用硫唑嘌呤、雷公藤等以及中醫中藥辨證施治都能收到良好的療效。應積極治療皮膚病。國內學者認為治療該病最現實的目標就是安全有效長期控製症狀,改善生活質量,從而使皮損及關節症狀消失,獲得臨床治愈的效果。

四十六、嬰兒壞血病綜合征

(一)概述

該綜合征是Barlow最初係用於描述一例合並壞血病和佝僂病的患兒,目前用作嬰兒壞血病的別名,故稱Barlow syndrome(博蘭綜合征),亦稱骨膜下血腫綜合征。

(二)病因病理

該病主要是患兒維生素C缺乏而引起的全身性疾病,其主要病變是出血和骨骼改變。維生素C對骨代謝作用,主要參與膠原蛋白的合成。維生素C缺乏時,由於合成蛋白質主要成分羥脯氨酸等的減少,使膠原蛋白合成障礙,則骨基質及結締組織形成不良,後者導致毛細血管內皮細胞間質缺乏結合質,致毛細血管脆性增加,易致滲出性出血,最常見的是骨膜下血腫,因出血可使骨膜與骨皮質分離。

(三)臨床表現

該病患兒易出現激動、厭食、腹瀉、齒齦出血、皮膚黏膜瘀斑性病變、發熱、長骨腫脹,多發於髖膝關節,尤以股骨下端及脛骨上端為重,還有肋軟骨串珠樣改變、腿壓痛和假性癱等。

(四)診斷與鑒別診斷

X線為主要依據,可見骨幹端的骨皮質呈毛玻璃狀致密線,並在橈骨、脛骨近端出現疏鬆帶,脛骨和腓骨變化最明顯,疏鬆、骨小梁消失,骨髓腔增寬、骨皮質狹窄、長骨端增寬、骨膜下出血,晚期可鈣化,有骨折時可造成骨痂形成不良,難愈合。

(五)治療

用維生素效果良好,但某些骨的改變於治療後仍有X線征象的改變。

四十七、成人早老綜合征

(一)概述

維爾納綜合征(Werner syndrome),本綜合征以成人早老為特征,Werner首先報道與Hutchinson-Gilford綜合征(早衰)相似,但沒有白內障發生,故稱Werner syndrome。

(二)病因病理

本病屬常染色體隱性遺傳,屬罕見病,男女均可發病,一般在15~40歲,多發生關節內的各種結構改變而形成的一種骨性關節炎。