三十三、色素絨毛結節性滑膜炎
(一)概述
賈菲綜合征(Jaffe syndrome),本綜合征是一種關節內腱鞘或滑膜的病變,表麵為色素沉著,絨毛肥厚,並類似有葡萄狀結節。過去以單純組織學來看病損形成常被誤診為惡性的滑膜肉瘤。1898年Dor提出本病是非外傷引起,1941年由Jaffe Lichtonsteij和Sutro等命名,Jaffe最後認為它是一種良性滑膜瘤,不是炎性反應,其特點為滑膜高度增生,呈棕黃色,為絨毛狀,絨毛結節狀或結節狀。故稱為Jaffe syndrome(賈菲綜合征),1957年國內徐氏曾第一次報道1例,近年來對該綜合征的認識逐漸提高,報道不僅多發於膝,而且也有髖、肘等關節。
(二)病因病理
本病病因尚未明確,關節囊組織襯壁病損組織間隙由骨膜內襯細胞所覆蓋,病程為良性,因其含有巨細胞,故又稱為良性巨細胞滑膜瘤,根據它的活動行為,可達到相當大的範圍,可侵蝕骨組織,病損後內含鐵血黃素,該物質是由於血吸收到滑膜內,病理變化與血友病關節炎不同,有泡沫細胞、巨細胞和多角形組織細胞。滑膜以絨毛變化為主,呈棕紅色逐漸轉至棕黃色。絨毛長而纖細,相互交錯呈海綿狀表麵。絨毛增厚或呈結節狀。絨毛有滑膜內襯細胞覆蓋,其支持組織有許多薄壁血管和數目不等的圓形或多角形細胞,棕色色素存在於內襯細胞內和多角形細胞的胞漿內。也存在於不同細胞之間。結節由一層或數層色素沉著滑膜內襯細胞所覆蓋,並含有大量緊密聚集的圓細胞,細胞核有時聚集在中央,有時彌散在外圍,含大量脂肪顆粒,結節有纖維變性和膠原化滑液內出現典型的滑膜細胞的乳突狀凝集。骨膜細胞和組織細胞內含有鐵血黃素包涵物,故關節鏡和關節液檢查有顯著診斷意義。
(三)臨床表現
本病多發於中老年人,男女發病數無大的差別,多以膝關節為首發部位,其次為髖、踝關節,一般皆為單發關節,發病緩慢,主要症狀是疼痛、腫脹、間斷性發作,可突發疼痛和關節交鎖。病史較長者可經曆數年呈進行性加重,急性發作時,關節可因滲出而表現局部發熱、壓痛及關節活動限製。
(四)診斷與鑒別診斷
關節穿刺抽出積液病檢具有特殊診斷意義,CRX線片大多數正常。MRI影像可見關節周圍軟組織陰影,關節積液,但間隙不消失,偶可見到關節端骨質疏鬆或繼發性骨質囊樣破壞區,實驗室檢查病情惡化時血沉可加快,通過關節鏡、滑膜組織活檢,可見結節增生,血鐵質沉著和大單核細胞浸潤,應與結核,類風濕關節炎及惡性滑膜肉瘤鑒別。
(五)治療
本病多以手術切除病變滑膜,越切除徹底複發率越低,術後輔以放射療法,如涉及骨骺者,應同時做刮除術,若骨缺損較大可植骨,對有廣泛骨質破壞者可行關節固定術或成形術,其他變形若結節型(多見於手指),不引起關節炎,一般切除治愈。
三十四、顳頜關節功能紊亂綜合征
(一)概述
柯斯頓綜合征(Costen syndrome),本綜合征於1934年由Costen報道,認為是下頜關節活動過度而引起下頜骨髁狀突及關節半月切跡的吸收使關節鬆弛而發生此病。目前認為多由於兩側關節發育不對稱,下頜運動不協調或下頜關節周圍肌肉痙攣緊張等原因,而引起和出現咬合關節結構紊亂的結果,導致骨關節組織吸收萎縮,髁狀突與關節盂的正常關係改變,發展成為下頜關節結構紊亂,從而出現本綜合征的多種症狀。故稱為Costen syndrome,又稱顳頜關節炎。
(二)病因病理
本綜合征主要因為雙側關節發育不對稱,下頜運動不協調或下頜關節周圍肌肉痙攣緊張等原因而引起和出現咬合關節紊亂,結果致骨關節組織吸收萎縮,髁狀突與關節盂正常關係改變,發展成為下頜關節結構紊亂。
(三)臨床表現
本病好發於青壯年,多為一側性,常在咀嚼時發生疼痛,藉三叉神經耳顳支從關節處反射到耳、麵及頭部,活動時可出現彈響,一般不會出現關節強直和張口困難,口中常有異味(鹹味或鐵鏽味)。
(四)診斷與鑒別診斷
X線影像學常顯示雙側不對稱,一般患側關節間隙狹窄。
(五)治療
可矯正咬合關係,可局部強的鬆龍5mg加2%利多卡因1ml局部注射,每周1次。另外,卡馬西平,每日3次,每次200mg加消炎痛25mg,每日3次和維生素B110mg次/日,口服亦能收到顯著效果。另外,酰胺咪唑600mg/d,連服3~7天效果顯著。
三十五、韌帶骨化性脊椎炎綜合征
(一)概述
福裏斯特綜合征(Forester syndrome),本綜合征早在1924年Oppenheiner就有韌帶骨化性脊椎炎的報道,直到1971年Forester對本病做了比較全麵係統的介紹而得本名。另外,此病在日本人發病較多,故又稱日本人病或老年性強直性頸椎病,又稱廣泛性特發性肥大性骨病。近稱頸椎後縱韌帶骨化症。
(二)病因病理
該綜合征病因不明,與遺傳有關。
(三)臨床表現
本綜合征多見於60歲以上老年男性患者,常有肩背痛及手指發麻、腰痛,少數患者亦可出現高位脊髓壓迫症狀即下肢無力、行走不穩、活動受限,早期可有發涼、蟻行等異常感覺,有的可出現吞咽困難。