1.掌握風濕病的概念和風濕性疾病的身體評估要點。
2.熟悉風濕性疾病的臨床特點。
3.了解風濕性疾病基礎和分類。
風濕性疾病(rheumatic diseases,RD)簡稱風濕病,泛指影響骨、關節及其周圍軟組織,包括肌肉、肌腱、滑囊、筋膜等結構的一大組疾病。其主要臨床表現為關節疼痛、腫脹、活動障礙。其發病原因與遺傳、感染、環境、雌激素、免疫、代謝、腫瘤等因素相關。該類疾病的發病過程一般較緩慢,病程較長,臨床上有全身多係統受累,患者可有特征性的症狀和體征,但不少患者的表現並不典型。彌漫性結締組織病(diffuse connective tissue disease,CTD)簡稱結締組織病,是指病變主要發生於結締組織,具有組織的黏液樣水腫、纖維蛋白樣變性以及壞死性血管炎等基本病理變化的一組疾病,是風濕病的一大類。自身免疫病(autoimmune disease,AID)是由於機體免疫調控機製失常,引起自身免疫病理損傷而產生的一組疾病。不少風濕病是自身免疫性疾病,但也有些風濕病與自身免疫無明顯關係。近年來,風濕病的治療已有了突飛猛進的發展,新的治療藥物和方法不斷湧現。臨床研究表明,經係統性規範化治療,大多數風濕病可以緩解。
【解剖與病理生理】
1.關節及其周圍組織的結構與功能運動係統由骨、關節和骨骼肌三種器官組成。人體骨和骨之間借助於結締組織、軟骨或骨連接起來。從連接形式上可分為直接連接(不動連接)和間接連接(可動連接、關節)兩種。關節一般由相鄰接的兩骨相對形成,關節的類型有不動關節、微動關節和活動關節。活動關節的主要結構為關節軟骨、關節腔滑膜、軟骨下骨、半月板、滑囊。關節外的周圍組織包括肌肉、筋膜、骨、神經、皮膚、皮下組織。可動關節活動時所承受的壓力遠遠高於體重的壓力,這是因為肌肉收縮要使身體在這些關節上達成平衡,而且需穩定這些關節。關節運動的特征是迅速開始,又迅速停止。
2.關節的生理改變的個原因① 年齡增加和關節發生退行性變;② 某些疾病也可引起關節的病理生理變化。
【分類】1993年美國風濕病學學會(ACR)對風濕性疾病的命名和分類如下:
1.彌漫性結締組織病包括類風濕關節炎(RA)、強直性脊柱炎(AS)、係統性紅斑狼瘡(SLE)、硬皮病、幹燥綜合征、多肌炎、壞死性血管炎及其他血管病、重疊綜合征等。
2.與脊柱相關的關節炎強直性脊柱炎、萊特爾(Reiter)綜合征、銀屑病關節炎、炎性腸病關節炎。
3.骨關節炎(即骨關節病)骨性關節炎。
4.感染所致風濕性綜合征感染性關節炎、反應性關節炎、風濕熱等。
5.伴有風濕性疾病的代謝或內分泌疾病痛風、假性痛風等。
6.腫瘤腱鞘囊腫、滑膜肉瘤等。
7.神經血管疾病神經病變性關節炎、擠壓綜合征、雷諾病等。
8.骨及軟骨疾病骨質疏鬆、骨軟化、骨壞死等。
9.關節外疾病滑囊炎、椎間盤病、纖維肌瘤等。
10.其他有關節表現的疾病周期性風濕、間歇性關節積水、藥物相關的風濕性綜合征等。
據統計,在我國16歲以上的人群中,SLE的患病率約為0.07%,RA為0.32%~0.36%,AS約為0.25%,骨性關節炎在50歲以上者達50%。有研究推測,風濕病有可能成為除心腦血管疾病及腫瘤之外,危害人類健康的第三大類疾病。
【臨床特點】大多數風濕病起病較緩慢,病程較長。臨床上,既可見到某種風濕病的特異性臨床特點(如麵部蝶形紅斑),又可出現非特異性風濕病表現(如發熱、關節痛),同一表現也可出現於不同的風濕病患者。部分患者的血清中可以檢測到特異性或相對特異的自身抗體。
1.多係統受累多係統受累是多數風濕病的特點之一,如SLE患者可出現皮疹、關節炎、心包炎、胸腔積液、腎和神經係統受累、全血細胞減少以及自身抗體陽性。
2.特征性臨床表現典型的風濕病特征性臨床表現,有助於診斷。如SLE患者的麵部蝶形紅斑;RA患者的對稱性、持續性近端指間關節腫痛等。