3.其他病因轉移癌、淋巴瘤、白血病浸潤、澱粉樣變性、血管栓塞等引起。此外,由於腎上腺放療、手術以及長期使用某些藥物(美替拉酮、酮康唑、氨魯米特、米托坦等)均可造成腎上腺皮質功能減退。
【臨床特點】
1.皮膚色素沉著為最具特征的臨床表現,以暴露處、摩擦處、掌紋、乳暈、瘢痕等處尤為明顯。黏膜色素沉著見於齒齦、舌部及頰黏膜等處。係垂體ACTH、促黑素分泌增多所致。
2.其他表現
(1) 神經、精神係統乏力、淡漠、易疲勞,重者出現意識障礙,可有精神失常。
(2) 消化係統食欲減退、消化不良,少數患者嗜鹹食;有惡心、嘔吐、腹瀉者提示病情較重。
(3) 循環係統血壓降低、心音低鈍,可出現頭暈、眼花、直立性暈厥。
(4) 內分泌代謝係統糖異生作用減弱,肝糖原耗損,可發生低血糖症狀;腎髒排水能力減弱,大量飲水後可出現稀釋性低鈉血症。
(5) 生殖係統陰毛、腋毛稀少或脫落。女性月經失調或閉經,病情輕者仍可生育。男性有性功能減退。
(6) 其他結核引起者有午後低熱、盜汗等症狀,以及其他部位結核的表現。如由自身免疫所致,可有其他並存自身免疫性內分泌疾病的表現。
3.腎上腺危象是本病急驟加重的表現。常發生於感染、創傷、手術、過勞、分娩、大量出汗、嘔吐、腹瀉、失水等應激情況下或突然中斷腎上腺皮質激素治療時。表現為高熱、惡心、嘔吐、腹瀉、嚴重脫水、血壓降低、心率快、脈細弱、精神失常,常伴低血糖症、低鈉血症,血鉀可高可低。如不及時搶救,可發展至休克、昏迷甚至死亡。
【輔助檢查】
1.腎上腺皮質功能檢查基礎血皮質醇、24小時尿皮質醇及尿17OHCS常降低。本病時基礎ACTH明顯增高。繼發性腎上腺皮質功能減退症者,血漿皮質醇降低的同時,ACTH也降低。ACTH興奮試驗用於鑒別原發性及繼發性腎上腺皮質功能減退,原發性者連續刺激3日呈無反應或低反應;繼發性者呈延遲反應。
2.其他檢查血常規常呈正細胞正色素性貧血,中性粒細胞減少,淋巴細胞、嗜酸性粒細胞增多。血生化檢查常見低血鈉、高血鉀、空腹血糖低,少數患者有輕度或中度血鈣升高。
3.影像學檢查結核、其他感染、出血或轉移癌時腹部CT或MRI顯示腎上腺增大,結核時有鈣化影。自身免疫性疾病腎上腺無增大。
【診斷要點】皮膚黏膜色素沉著、乏力、食欲減退、體重減輕、血壓下降等症狀,結合皮質醇水平低、ACTH興奮試驗無反應可確診。其中ACTH興奮試驗最具診斷價值。
【治療要點】
1.基礎治療本病需終身使用腎上腺皮質激素替代治療。
(1) 糖皮質激素替代治療根據身高、體重、性別、年齡、體力勞動強度等確定合適的基礎量。模擬激素分泌周期晨起服全日藥量的2/3,下午4時前服剩餘的1/3。一般成人開始治療時每日給予氫化可的鬆20~30 mg(或可的鬆25~37.5 mg),以後可逐漸減量至氫化可的鬆每日15~20 mg或相應量的可的鬆。有發熱等並發症時適當加量。
(2) 食鹽及鹽皮質激素每日攝入食鹽8~10g,腹瀉、大量出汗時酌情加量。必要時加服鹽皮質激素,如9α氟氫可的鬆每日0.05~0.1 mg,晨8時口服。如有水腫、高血壓、低血鉀則減量。
2.病因治療活動性結核者給予積極抗結核治療。自身免疫為病因者應檢查是否伴有其他腺體功能減退,如有則同時治療。
3.腎上腺危象治療
(1) 補液危象患者常脫水明顯,在初治的1~2日內應迅速補充生理鹽水,每日2000~3000 ml。對於以糖皮質激素缺乏為主、脫水不甚嚴重者,鹽水入量應適當減少。補充葡萄糖液以免發生低血糖。
(2) 使用糖皮質激素立即靜脈注射氫化可的鬆或琥珀酸氫化可的鬆100 mg,使血皮質醇濃度達到正常人在發生嚴重應激時的水平。之後每6小時以100 mg加入液體中靜脈滴注,第2~3日可減至每日300 mg,分次靜脈滴注。如病情好轉,以每日100 mg漸減。可進食者,改為口服。
(3) 防治誘因、積極治療感染等。
4.外科手術或其他應激時治療發生嚴重應激時每日給予氫化可的鬆總量約300mg。多數外科手術為短暫應激,可根據手術種類,在數日內遞減用量,直至維持量。較輕的短暫應激,每日給予氫化可的鬆100 mg即可,之後遞減。
【護理診斷/問題及護理措施】
1.體液不足與醛固酮缺乏致瀦鈉排鉀功能減退,皮質醇缺乏致惡心、嘔吐、腹瀉有關。
(1) 休息保持環境安靜,保證患者充分休息,活動後疲乏無力的患者宜減少活動量,多臥床休息。患者改變體位宜緩慢以防直立性低血壓。
(2) 飲食護理指導患者進食高糖類、高蛋白、高鈉飲食,食鹽攝入量每日8~10g,尤其大量出汗、腹瀉時更應注意補充鹽分。注意避免進食含鉀高的食物(如香蕉),以免加重高鉀血症,誘發心律失常。如病情允許,鼓勵患者多飲水,每日3000 ml以上。
(3) 用藥護理指導患者遵醫囑進行藥物替代治療,如不能正常進食或給足量氯化鈉仍不能維持體液及血壓時應給予適量鹽皮質激素口服,如氟氫可的鬆。
(4) 病情觀察① 記錄24小時出入量,觀察皮膚彈性及濕度,注意有無皮膚幹燥缺乏彈性;② 監測血壓,注意血鈉、血鉀、血糖的變化;③ 監測心電圖,注意有無心律失常;④ 觀察並記錄患者惡心、嘔吐、腹瀉情況。
2.潛在並發症:腎上腺危象
(1) 避免誘因預防感染,避免創傷,手術時做好充分術前準備,在發熱、勞動強度增強時,適當增加糖皮質激素的量。出現惡心、嘔吐、腹瀉、大量出汗時應及時處理。
(2) 病情監測注意意識、體溫、呼吸、脈搏、血壓的變化,觀察皮膚彈性、眼球下陷程度,監測血鉀、血鈉、血糖及酸堿平衡情況。記錄24小時液體出入量。
(3) 搶救配合迅速建立兩條靜脈通路,並保持液路通暢。遵醫囑補充生理鹽水、葡萄糖液和糖皮質激素,注意觀察藥物療效。保持呼吸道通暢並吸氧。危象緩解後,遵照醫囑口服糖皮質激素和鹽皮質激素替代治療。
【預後】如能堅持終身使用腎上腺皮質激素替代治療,可維持正常生活。若為惡性腫瘤轉移、淋巴瘤、白血病浸潤、艾滋病等引起者,預後差。