正文 第四節 腎上腺皮質疾病(2 / 3)

【治療要點】應根據不同病因進行相應治療。在病因治療前,對病情嚴重的患者,宜先對症治療以防止並發症的發生。

1.庫欣病

(1) 垂體瘤切除垂體微腺瘤首選治療方法是經蝶竇切除腺瘤,腺瘤摘除後多可治愈,僅少數患者複發。對於垂體大腺瘤則需行開顱手術,盡可能切除腫瘤。術後可發生暫時性垂體腎上腺皮質功能不全,需補充糖皮質激素至功能恢複。

(2) 腎上腺切除經蝶竇手術未發現或未摘除垂體微腺瘤,或某種原因不宜做垂體手術,且病情嚴重者,宜做一側腎上腺全切,另側腎上腺大部分或全切除術,術後行激素替代治療。

(3) 垂體放療病情較輕者和兒童病例、垂體大腺瘤術後(常不能完全切除)、微腺瘤未摘除者,可行垂體放療。

(4) 影響神經遞質的藥物如賽庚啶、丙戊酸鈉,作為輔助治療。

2.腎上腺腫瘤腎上腺皮質腺瘤手術切除可根治,經腹腔鏡切除有利於術後恢複。術後需較長時間使用氫化可的鬆(每日20~30 mg)或可的鬆(每日25.0~37.5 mg)行替代治療,在腎上腺功能逐漸恢複時,藥物劑量可隨之遞減。多數患者於6個月至1年可逐漸停止替代。腎上腺皮質癌應盡可能早期手術,未能根治或已有轉移者使用腎上腺皮質激素合成阻滯藥物治療,以減少腎上腺皮質激素的產生。

3.不依賴ACTH小結節性或大結節性雙側腎上腺增生行雙側腎上腺切除術,術後激素替代治療。

4.異位ACTH綜合征應治療原發性腫瘤,根據具體病情行手術、放療和化療。如不能根治,則需用腎上腺皮質激素合成阻滯藥。

5.阻滯腎上腺皮質激素合成的藥物① 米托坦(雙氯苯二氯乙烷):可促使腎上腺皮質束狀帶、網狀帶萎縮、壞死,主要用於腎上腺癌;② 美替拉酮:抑製腎上腺皮質11β羥化酶,抑製皮質醇的合成;③ 氨魯米特:抑製膽固醇的轉變而使皮質激素合成受阻,對腎上腺癌不能根治者有一定療效;④ 酮康唑:使皮質類固醇產生量減少。

【護理診斷/問題及護理措施】

1.自我形象紊亂與庫欣綜合征引起身體外觀改變有關。

(1) 提供心理支持多與患者溝通,鼓勵其表達對身體外形改變的自身感受,並耐心傾聽。講解疾病的有關知識,說明身體外形的改變是疾病發生、發展的表現,隻要積極治療,部分改變可恢複正常。消除患者的緊張情緒,使其樹立自信心。必要時安排心理醫師對患者進行疏導。

(2) 恰當修飾指導患者選擇合身的衣服,以改善自身形象,恰當的修飾可以增加心理舒適和美感。

(3) 建立良好的家庭互動關係鼓勵家屬主動與患者溝通,並主動參與對患者的護理,促進兩者之間的互動關係,以減輕患者內心的抑鬱感。

(4) 促進患者社會交往鼓勵患者參加各種社交活動;教育周圍人群不要歧視患者,以維護其自尊。

2.體液過多與皮質醇增多引起水、鈉瀦留有關。

(1) 休息與體位合理的休息可避免水腫加重。平臥時適當抬高下肢有利於靜脈回流,可減輕水腫。

(2) 飲食護理進食低鈉高蛋白飲食有助於預防和控製水腫。鼓勵患者多食柑橘類、香蕉、南瓜等含鉀多的食物。

(3) 應用利尿劑的護理水腫嚴重時,根據醫囑給予利尿劑,並觀察水腫消退情況及藥物不良反應。如出現心律失常、腹脹等低鉀表現時應及時處理。

(4) 病情監測監測患者水腫情況,每日測量體重,記錄24小時液體出入量,監測血電解質和心電圖變化。

3.有感染的危險與皮質醇增多導致機體免疫力下降有關。

(1) 病情監測密切觀察體溫變化,定期化驗血常規,注意有無感染征象。

(2) 預防感染① 保持室內適宜的溫度、濕度,並保持環境清潔,避免患者暴露於汙染環境中,同時指導其保持良好的個人衛生習慣,以減少感染機會;② 侵入性治療須嚴格執行無菌操作,以降低感染及交叉感染的危險;③ 告知患者和家屬預防感染的知識,如注意保暖、減少或避免到公共場所等。

(3) 皮膚與口腔護理協助患者做好皮膚護理,避免皮膚擦傷和感染。長期臥床者定時翻身,預防壓瘡發生。病重者做好口腔護理。

(4) 感染後處理發生感染時,盡早遵醫囑給予抗感染藥物;高熱時行物理降溫等。

4.潛在並發症:骨折

(1) 減少安全隱患提供安全的環境,移除環境中不必要的家具或擺設,浴室等易於滑倒的地麵鋪設防滑墊。如患者行動不便,將日常用品如茶杯、水壺、呼叫器等放置床邊,以便使用。指導患者保持良好姿勢,避免劇烈運動,變換體位時動作宜輕柔,防止因跌倒或碰撞引起骨折。必要時使用手杖或助行器,以增加其活動的穩定性。

(2) 飲食護理鼓勵患者攝取富含鈣質及維生素D的食物,如牛奶、紫菜、蝦皮、堅果等以預防骨質疏鬆。

(3) 病情觀察觀察患者有無關節痛或腰背痛等情況,如有則及時報告醫師。

【預後】垂體腺瘤患者手術摘除後數月症狀逐漸好轉。腎上腺皮質腺瘤早期切除預後良好;皮質癌的療效取決於是否早期發現及能否完全切除,有轉移者預後差。

二、原發性慢性腎上腺皮質功能減退症

慢性腎上腺皮質功能減退症(chronic adrenocortical hypofunction)是各種病因造成腎上腺皮質激素長期分泌不足所致病症的總稱,分為原發性和繼發性。原發性者是由於雙側腎上腺的絕大部分被損毀所致,又稱Addison病;繼發性者由下丘腦垂體病變引起。本節著重敘述Addison病。

【病因及發病機製】

1.感染腎上腺結核為常見病因,常伴有其他部位結核病灶。結核導致腎上腺上皮樣肉芽腫改變或幹酪樣壞死,繼而纖維化、鈣化。此外,腎上腺真菌感染、巨細胞病毒感染、嚴重敗血症及艾滋病後期也可引起腎上腺皮質功能減退。

2.自身免疫性腎上腺炎自身免疫反應使腎上腺皮質萎縮、廣泛纖維化,而髓質一般不受影響。多數患者血清中可檢出抗腎上腺皮質細胞抗體。近50%患者伴其他器官特異性自身免疫病,稱為自身免疫性多內分泌腺體綜合征(autoimmune polyendocrine syndrome,APS)。