3.腎上腺功能減退與原發性慢性腎上腺皮質功能減退症相似,有乏力、厭食、惡心、嘔吐、體重減輕、血壓降低、低血糖、低血鈉等表現。但由於促黑素細胞激素缺乏,皮膚色素減淡,麵色蒼白,乳暈色淺;而原發性慢性腎上腺功能減退症者則皮膚色素加深。
4.垂體功能減退性危象(簡稱垂體危象)在全垂體功能減退症基礎上,各種應激(如感染、腹瀉、嘔吐、寒冷、手術、外傷等)、麻醉及使用鎮靜催眠藥、降糖藥等均可誘發垂體危象。臨床表現為嚴重虛弱無力、高熱或低溫、循環衰竭、休克、嘔吐、神誌不清、譫妄、抽搐、昏迷等。根據其主要表現可分為高熱型(>40℃)、低溫型(<30℃)、低血糖型、循環衰竭型、水中毒型和混合型。
【輔助檢查】
1.血常規及生化檢查血常規紅細胞、血紅蛋白低,大多屬正色素正細胞性貧血。空腹血糖偏低,糖耐量曲線低平。血清鈉、氯可偏低。
2.內分泌功能檢查
(1) 腺垂體功能測定血漿FSH、LH、TSH、ACTH、PRL及GH水平低於正常。GnRH、TRH、CRH等興奮試驗有助於了解腺垂體貯備功能及鑒別病變部位。藥物刺激後相應垂體激素不升高提示垂體病變,延遲升高者則提示病變在下丘腦。
(2) 靶腺功能測定① 性腺功能:女性血雌激素、孕酮水平低,陰道黏膜塗片呈角化細胞減少,基礎體溫測量呈不排卵曲線;男性血睾酮水平低,精液量少,精子數量少、形態改變、活動度差。② 甲狀腺功能:基礎代謝率降低,血T3、T4和甲狀腺攝碘率低於正常。③ 腎上腺皮質功能:24小時尿17羥皮質類固醇和遊離皮質醇低於正常,血漿皮質醇濃度降低。ACTH興奮試驗呈延遲反應。
3.其他檢查可行X線、CT、MRI檢查了解病變部位、性質、大小及其對鄰近組織的侵犯程度。
【診斷要點】根據病史(如產後大出血史,頭顱外傷、手術史,放療史等),臨床表現有性腺、甲狀腺和腎上腺皮質功能減退的症狀和體征,結合實驗室及影像學檢查可做出診斷。注意與多發性內分泌腺功能減退症、神經性厭食、失母愛綜合征等疾病鑒別。
【治療要點】
1.病因治療腺垂體功能減退症可由多種病因引起,應針對病因治療。腫瘤患者可給予手術、化療或放療等措施。鞍區占位性病變者應先解除壓迫,減輕顱內壓增高的症狀,以提高患者生活質量。對於出血、休克引起的垂體缺血性壞死,關鍵在於預防,應加強婦女圍生期的監護,及時糾正產科病理狀態。
2.激素替代治療包括垂體激素、靶腺激素的替代治療。臨床上多采用相應靶腺激素作為替代,常可得到滿意療效,但需長期、甚至終身維持治療。所有替代治療宜口服給藥。治療過程中應先補充糖皮質激素,再補充甲狀腺激素,以防發生腎上腺危象。
(1) 糖皮質激素首選氫化可的鬆,生理劑量為每日20~30 mg;還可選用潑尼鬆每日5~7.5 mg。模擬生理分泌節律(晨8時給全日量的2/3,下午2時給全日量的1/3)服用。隨病情變化調節藥物劑量,應激狀態下適當增加用量。
(2) 甲狀腺激素首選左甲狀腺素片,生理劑量為每日50~150μg;還可選用幹甲狀腺素片每日40~120mg。需從小劑量開始,逐漸加量。對於老年人、冠心病患者,大劑量起始可誘發心絞痛,應注意。
3.性激素病情較輕的育齡女性可采用人工周期治療,以恢複第二性征及性功能。可口服炔雌醇每日5~20 μg或結合雌激素每日0.625~1.25 mg(月經周期第1~25日)共20日,甲羥孕酮(安宮黃體酮)每日5~10 mg(月經周期第12~25日)。男性患者肌內注射丙酸睾酮每周50 mg,或口服十一酸睾酮40 mg、3次/日,可促進蛋白質合成、增強體質、改善性功能,但要防治前列腺癌的發生。一般不必補充鹽皮質激素。除兒童垂體性侏儒症外一般不必應用人GH。