1.掌握腺垂體功能減退症的定義、常見護理問題及相應護理措施。
2.熟悉腺垂體功能減退症的臨床要點。
3.了解腺垂體功能減退症病因及發病機製。
腺垂體功能減退症(anterior pituitary hypofunction)是由各種原因引起的腺垂體激素分泌減少而導致的一組臨床綜合征。可以為單一激素缺乏,亦可為多種促激素同時減少。由腺垂體本身病變引起者為原發性腺垂體功能減退症,下丘腦病變引起者為繼發性腺垂體功能減退症,主要表現為相應靶腺(甲狀腺、腎上腺、性腺)功能減退。臨床症狀變化較大,診斷明確後補充所缺乏的激素可使症狀迅速緩解。
【病因及發病機製】
1.遺傳因素由於基因遺傳缺陷、轉錄因子突變等可導致腺垂體激素合成障礙,激素基因突變可引起無生物活性激素的產生。如遺傳缺陷導致垂體先天發育缺陷、漏鬥部缺失;PROPI基因突變使Pitl不能活化,垂體促生長素、催乳素、促甲狀腺素和Gn分泌細胞不能產生相應激素。
2.腫瘤垂體瘤是成人發病最常見的原因,可分為功能性(PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤)和無功能性(可有激素前體產生,但無生物作用)。瘤體增大可壓迫周圍正常垂體組織,使其功能減退;或功能亢進與腺垂體功能減退症並存。此外,顱咽管瘤、垂體轉移性癌等均可引起本病。
3.下丘腦病變腫瘤、炎症、肉芽腫(如結節病)、浸潤性病變(如淋巴瘤、白血病)等,可直接破壞下丘腦神經內分泌細胞,使釋放激素分泌減少,進而腺垂體相應激素(促靶腺激素、生長激素和催乳素等)分泌減少。
4.垂體缺血性壞死妊娠期腺垂體生理性增生肥大,對缺血、缺氧耐受性差。若圍生期因某種原因引起大出血、休克、垂體小動脈栓塞,使垂體發生缺血壞死、纖維化,則引起功能減退,臨床稱為希恩綜合征(Sheehan syndrome)。糖尿病血管病變也可使垂體供血障礙而導致垂體缺血性壞死。
5.蝶鞍區手術、放療和創傷垂體瘤切除可能損傷正常垂體組織,術後放療加重損傷。鼻咽癌放療也可損壞下丘腦、垂體。嚴重頭部損傷致顱底骨折、垂體柄損毀可中斷下丘腦與垂體的聯係。以上原因均可引起腺垂體功能減退。
6.感染和炎症各種細菌、病毒、真菌等感染引起的腦炎、腦膜炎、流行性出血熱、梅毒或瘧疾等均可引起下丘腦、垂體損傷,導致垂體功能減退。
7.糖皮質激素的長期治療長期大量使用糖皮質激素可抑製下丘腦CRH、垂體ACTH的分泌,突然停藥可出現醫源性腺垂體功能減退,表現為腎上腺皮質功能減退。
8.垂體卒中垂體瘤內突然出血、瘤體迅速增大,壓迫正常垂體組織和鄰近神經組織,呈現急症危象表現。
9.其他自身免疫性垂體炎、空泡蝶鞍、顳動脈炎、海綿竇處頸內動脈瘤等均可引起本病。
【臨床特點】一般腺垂體組織破壞50%以上時才出現症狀。最早表現為Gn、GH和PRL缺乏;TSH缺乏次之;然後可伴有ACTH缺乏。希恩綜合征患者多表現為全垂體功能減退(即所有垂體激素的缺乏),而無占位病變表現。腫瘤所致本病者往往還伴有占位病變的症狀和體征,如頭痛、視野缺損、視力減退甚至失明等。腺垂體功能減退症主要表現為各靶腺(性腺、甲狀腺、腎上腺)功能減退。
1.性腺功能減退女性多有產後大出血、休克、昏迷等病史,有產後無乳、閉經、不孕、性器官萎縮、陰毛、腋毛脫落等表現;男性則表現為性欲減退、陽痿、睾丸鬆軟縮小、胡須稀少,無男性氣質等。
2.甲狀腺功能減退表現與原發性甲狀腺功能減退症相似,但程度較輕,常無甲狀腺腫大。