5.中醫中藥治療生脈飲、真武湯等中藥可改善DCM的心功能。黃芪有抗病毒、調節免疫作用,對改善症狀和預後有一定作用。
6.手術治療對長期嚴重心力衰竭、內科治療無效者,可考慮心髒移植。
二、肥厚型心肌病
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一類由常染色體顯性遺傳造成的原發性心肌病,以心室壁非對稱性肥厚、心室腔縮小、左心室血液充盈受阻為主要病理特征,臨床主要表現為勞力性呼吸困難、胸痛、心悸、心律失常,嚴重者並發心力衰竭、心髒性猝死。我國HCM的患病率約為180/10萬,好發於男性,是青年人猝死的常見原因之一。臨床上根據有無左心室流出道梗阻分為梗阻性與非梗阻性兩種類型。
【病因及發病機製】本病多為家族性常染色體顯性遺傳。目前認為,HCM主要由編碼心肌肌小節收縮體係相關蛋白的基因突變所致,已確定11個相關編碼肌節蛋白突變基因,最常見的是β肌球蛋白重鏈(βMyHC)、肌球蛋白結合蛋白C(MyBPC)、肌鈣蛋白T(cTnT)、肌鈣蛋白I(cTnI),修飾基因及外界環境作用也參與了HCM的形成,兒茶酚胺代謝異常、細胞內鈣調節機製異常、高血壓、高強度運動等均可作為本病發病的促進因素。
【臨床特點】不同類性患者的臨床表現差異較大,非梗阻性患者多數無明顯症狀,臨床上以梗阻性患者的表現較為突出。
1.症狀HCM的主要症狀有勞力性呼吸困難、胸痛、心悸、頭暈等,尤其是梗阻性的患者,由於左心室舒張期充盈不足、心排血量減低,上述症狀可因起立或運動而引發並加重,甚至發生猝死。部分患者可完全無自覺症狀,體檢或屍檢時才被發現。
2.體征主要體征有心髒輕度增大。梗阻性患者在胸骨左緣第三、四肋間可聽到噴射性收縮期雜音,心尖部也常可聞及吹風樣收縮期雜音。凡能影響心肌收縮力,從而改變左心室容量及射血速度的因素均可使雜音的響度有明顯變化,如使用β受體阻滯劑、下蹲坐位或抬腿,使心肌收縮力下降或使左心室容量增加,雜音可減輕。相反,如含服硝酸甘油片、應用強心藥、運動或取站立位,使左心室容量減少或增加心肌收縮力,雜音可增強。
3.並發症
(1) 心律失常HCM患者易發生多形性室上性心律失常、室性心動過速、心室纖顫,心房顫動、心房撲動等房性心律失常也多見。
(2) 心髒性猝死HCM是青少年和運動員猝死的常見原因。惡性心律失常、左室壁或室間隔厚度≥30 mm、流出道壓力階差≥50 mmHg是猝死的主要危險因素。
【輔助檢查】
1. X線檢查多數心影增大不明顯,心力衰竭時心影則明顯增大。
2.心電圖最常見左心室肥大,可有STT改變、深而不寬的病理性Q波;室內傳導阻滯和室性心律失常也比較常見。
3.超聲心動圖是主要診斷手段,可顯示室間隔的非對稱性肥厚,舒張期室間隔厚度與左心室後壁厚度之比≥1.3,間隔運動低下。少數病理顯示心肌均勻肥厚或心尖部肥厚。彩色多普勒血流顯像可測定左室流出道與主動脈壓力階差,判斷HCM是否伴梗阻。安靜時流出道壓力階差≥30 mmHg為梗阻性HCM;負荷運動壓力階差≥30 mmHg為隱匿性梗阻性HCM;安靜或負荷時壓力階差<30 mmHg,為非梗阻性HCM。
4.其他磁共振對診斷有重要價值;心導管檢查及心血管造影有助確診;心內膜心肌活檢可見心肌細胞肥大畸形,排列紊亂,有助於診斷。
【診斷要點】對臨床或心電圖表現類似冠心病的患者,尤其是年輕患者,診斷冠心病依據不足,但又不符合其他心髒病診斷標準,則應考慮本病的可能。結合心電圖、超聲心動圖及心導管檢查可做出診斷。對有猝死、心髒增大等家族病史的情況,則更有助於診斷。在臨床診斷基礎上應進一步進行基因表型確定和基因篩選,評估猝死高危因素。