1.掌握心肌病的分型，各種類型心肌病的臨床表現與治療要點。
2.熟悉心肌病的病理、護理診斷及護理措施。
3.了解心肌病的相關檢查。
心肌病（cardiomyopathy）是由遺傳、感染等不同原因引起的以心肌結構及功能異常為主的一組心肌疾病。
近年來心肌病的相關研究取得了顯著進展，特別是心肌病分子遺傳學領域取得了突破性進展，一些心肌病的病因已經明確，並發現了新的心肌病類型。2008年歐洲心髒病學會（ESC）根據心髒結構和功能表現把心肌病分為5型，每一型都分家族性（遺傳性）和非家族性（非遺傳性）、病因明確和未明確的病種。本節重點闡述擴張型心肌病和肥厚型心肌病。
一、擴張型心肌病
擴張型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）指多種原因導致以左室、右室或雙心腔擴大和心肌收縮功能減退為主要病理特征，常並發心力衰竭、心律失常的心肌病。我國發病率為（13～84）/10萬不等，好發於中青年男性，是臨床心肌病最常見的一種類型。近年來發病率較高，呈上升趨勢。
【病因及發病機製】病因與發病機製未明。DCM中30%～50%有基因突變和家族遺傳背景。目前已定位了26個染色體位點與該病相關。持續病毒感染是繼發性DCM的重要原因，最常見的病原有柯薩奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等。持續病毒感染對心肌組織的直接損傷，自身免疫包括細胞、自身抗體或細胞因子介導的心肌損傷等可導致和誘發DCM。此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、硒缺乏、係統性紅斑狼瘡、嗜鉻細胞瘤、澱粉樣變形等因素亦可引起DCM。
【臨床特點】起病緩慢，早期患者可有心髒輕度擴大而無明顯症狀。當患者出現氣急甚至端坐呼吸、水腫等心力衰竭的表現時才被確診。常出現各種心律失常，部分患者可發生栓塞或猝死。主要體征表現為心髒明顯擴大、奔馬律、肺循環和體循環淤血等。
【輔助檢查】
1. X線檢查心影明顯增大，心胸比＞50%，肺淤血征。
2.心電圖可見多種心律失常，如室性心律失常、心房顫動、房室傳導阻滯等。
3.超聲心動圖心髒各腔均增大，以左心室擴大早而顯著，室壁運動減弱，LVEF明顯下降，提示心肌收縮力明顯下降；彩色血流多普勒顯示二尖瓣、三尖瓣反流，左心室心尖部附壁血栓等。
4.其他心導管檢查和心血管造影、放射性核素檢查、心內膜心肌核素檢查等均有助於診斷。
【診斷要點】本病缺乏特異性診斷指標。患者有心髒增大、心力衰竭和心律失常的臨床表現，若超聲心動圖證實有心腔擴大且心髒搏動減弱，即應考慮本病的可能，但須除外各種病因明確的器質性心髒病後方可確診。
【治療要點】目前治療原則是防治基礎病因導致的心肌損害，控製心力衰竭和心律失常，預防栓塞和猝死，提高患者生活質量。
1.病因治療對不明病因的DCM，應積極尋找，排除任何引起心肌疾病的可能病因並給予積極的治療，如控製感染、嚴格限酒或戒酒、改變不良的生活方式等。目前應用的免疫學治療、骨髓幹細胞移植、基因治療等對於防治DCM有較好效果。
2.控製心力衰竭在心力衰竭早期階段積極地進行藥物幹預，使用β受體阻滯劑、ACEI，減少心肌損傷和延緩病情，β受體阻滯劑宜從小劑量開始，視病情調整用量。晚期心力衰竭患者較易發生洋地黃中毒，應慎用洋地黃，有適應證者可植入CRT。
3.預防栓塞栓塞是DCM常見的並發症，對心髒明顯擴大、有心房顫動或深靜脈血栓形成等易發生栓塞風險且沒有禁忌證者，口服阿司匹林可預防附壁血栓形成。已有附壁血栓形成和發生栓塞者，須長期口服華法林抗凝治療。
4.預防猝死有針對性選擇抗心律失常藥物，如胺碘酮。控製誘發室性心律失常的可逆因素：① 糾正低鉀低鎂血症；② 改善神經激素功能紊亂，選用ACEI和β受體阻滯劑；③ 改善心肌代謝，可用泛癸利酮（輔酶Q10），每日3次；④ 對於嚴重心律失常，藥物不能控製者，可植入心髒複律除顫器，預防猝死發生。