第八節多發性骨髓瘤概述
多發性骨髓瘤是一種漿細胞係統的惡性腫瘤，其特征是單克隆性漿細胞惡性增殖並分泌大量單克隆免疫球蛋白。惡性漿細胞無限增殖、廣泛浸潤和大量單克隆免疫球蛋白沉積，正常的免疫球蛋白分泌受到抑製，從而引起廣泛的骨質破壞、反複感染、貧血、高鈣血症、腎損害、高粘綜合征、澱粉樣變和血栓等。發病率占所有惡性腫瘤的1%，血液腫瘤的10%，在美國位於血液腫瘤的第2位。中位發病年齡65歲。目前本病仍然是一種不能治愈的疾病。用標準化療緩解率為50％～65%，誘導的中位緩解期不超過18個月，臨床疾病期平均僅持續3年，所有病人的中位生存期為30～36個月。5%的病人能夠完全緩解，5%的病人能夠生存10～15年。不治療中位生存期為7個月。
分型根據血清中M成分分為：
1.IgG型最多見，占50%～60%，具典型的MM的臨床表現。
2.IgA型約占15%～20%，M成分在α2區，骨髓瘤細胞呈火焰狀，高膽固醇血症和髓外漿細胞瘤較多見。
3.輕鏈型約占15%～20%，血清蛋白電泳上不出現M成分，而尿中排出大量輕鏈。瘤細胞分化較差、增殖迅速，骨骼破壞和腎功能損害重，預後較差。
4.IgD型約占8%～10%，患者相對年輕，髓外浸潤多見，骨硬化相對多見。本-周蛋白尿多見，常為λ鏈，血清蛋白電泳上常不顯示明顯的M成分，因此診斷依賴IgD定量和免疫電泳。
5.IgM型少見。易引起高黏滯綜合征。
6.IgE型罕見。
7.雙克隆型或多克隆型占1%。
8.不分泌型約占1%。分為不合成型及合成不分泌型。
臨床表現骨痛、貧血及出血傾向、反複感染、腎髒損害、高鈣血症、高黏滯綜合征、高尿酸血症、神經係統損害、澱粉樣變、肝脾腫大、皮膚損害等。
實驗室檢查1.血液科病人入院常規檢查2.Ccr3.免疫固定電泳、輕鏈定量4.血液流變學檢查5.CRP、LDH、β2-MG6.骨穿（必要時多部位）+活檢（κ、λ）+染色體+FISH（14q和-13最常見）7.頭顱正側位、脊柱正側位、骨盆像、肱骨和股骨像8.MRI用於脊髓壓迫。CT對髓外疾病有幫助。
9.全身骨掃描（一般沒必要做，對骨硬化性骨髓瘤可能有用）診斷和鑒別診斷1.MM診斷標準（WHO，2001）特別提示（1）主要標準：①骨髓漿細胞增多≥30%；②組織活檢漿細胞瘤；③M-成分：IgG>3.5g/dl，IgA>2g/dl，本-周蛋白≥1g/24h；（2）次要標準：①骨髓漿細胞增多10%～29%；②單克隆蛋白存在但低於以上水平；③溶骨損害；④正常免疫球蛋白減少（
50％有核紅細胞）或過少（