第六節白血病概述
（一）定義白血病（leukemia）是造血組織克隆性惡性疾病，是造血幹、組細胞的惡性變。惡性白血病細胞失去進一步分化成熟的能力，停滯在細胞發育的不同階段，在骨髓和其他造血組織中呈進行性、失控性的異常增生，並浸潤各種組織，引起發熱、貧血、出血和組織浸潤等各種臨床表現。
（二）分類根據病程的緩急和細胞類型，簡單地將白血病分為：
1.急性白血病
（1）急性淋巴細胞白血病：FAB（法、美、英）協作組分為L1、L2、L3三型。2001年WHO淋巴造血組織腫瘤分類已將其歸為淋巴瘤範疇。
（2）急性髓細胞白血病：FAB協作組將其分為M0～M78個亞型。2001年WHO髓係造血組織腫瘤分類已將其分成5大類。具體情況見急性白血病一節。
2.慢性白血病
（1）慢性淋巴細胞白血病；（2）慢性粒細胞白血病；（3）慢性單核細胞白血病；（4）慢性中性粒細胞白血病；（5）慢性粒-單核細胞白血病。
急性白血病
（一）定義
急性白血病（acuteleukemia，AL）是造血組織的克隆性惡性疾病，其特點為骨髓中異常原始細胞急性增生，正常造血受到抑製，導致發熱、貧血、出血和組織器官浸潤等症狀。急性白血病病情重，進展快。FAB將病變原始細胞＞30％作為急性白血病的診斷標準，新的WHO分類將其定為＞20％。
（二）分型
1.FAB分型急性髓細胞白血病（acutemyelogenousleukemia，AML）分成8個亞型：
（1）M0：急性髓細胞白血病微分化型，原始細胞光鏡形態類似L2型細胞，髓過氧化酶（MPO）及蘇丹黑B陽性細胞＜3％，電鏡下MPO（+），CD33或CD13等髓係標誌可呈陽性，淋巴係抗原常陰性，但CD7，TdT有時陽性。
（2）M1：急性粒細胞白血病未分化型，原粒細胞Ⅰ+Ⅱ型非紅細胞計數（NEC）90％以上，至少3％細胞為過氧化酶染色（+）。
（3）M2：急性髓細胞白血病部分分化型，原粒細胞NEC30％～89％，單核細胞＜20％，其他粒細胞＞10％。
（4）M3：急性早幼粒細胞白血病，骨髓中以多顆粒的早幼粒細胞為主，NEC≥30％（5）M4：急性粒-單核細胞白血病，骨髓原始細胞NEC30％以上，各階段粒細胞占30％～80％，各階段單核細胞＞20％。若嗜酸性粒細嗜胞NEC≥5％，則診為M4Eo。
（6）M5：急性單核細胞白血病，骨髓中原、幼單核細胞≥30％。若原始單核細胞（Ⅰ+Ⅱ）型≥80％，則為M5a；若原始單核細胞＜80％，原、幼單核細胞≥30％，則為M5b。
（7）M6：急性紅白血病，骨髓中幼紅細胞≥50％，原始細胞（Ⅰ+Ⅱ）型NEC≥30％。
（8）M7：急性巨核細胞白血病，骨髓中原始巨核細胞≥30％。
我國又將M2型分為M2a和M2b，M2a型即FAB的M2型，M2b是我國提出的一個亞型，其特點為骨髓中以異常的中性中幼粒細胞為主，常有核仁，有明顯的核漿發育不平衡，此類細胞≥30％，同時伴有原始及早幼粒細胞增多。
急性淋巴細胞白血病（acutelymphoblasticleukemia，ALL）共分3型：
（1）L1：原、幼淋巴細胞以小細胞（直徑≤12μm）為主。
（2）L2：原、幼淋巴細胞以大細胞（直徑＞12μm）為主，大小不一。
（3）L3：原、幼淋巴細胞以大細胞為主，大小較一致，細胞內有明顯空泡，胞漿嗜堿性，深染。
2.MIC分型因形態學分型的局限性，繼FAB後，又提出了將形態學（Morphology）、免疫學（Immunology）和細胞遺傳學（Cytogenetics）結合起來的分型，即MIC分型。見實驗室等部分。
3.WHO分型2001年WHO提出了AML的分型方案，其實質是強調認識疾病的本質，將每一已知確定的染色體或基因病變單列出來，未知部分暫且擱置。共分五大類。
（1）已知染色體或基因病變的AML。
（3）治療相關性AML和MDS：烷化劑、鬼臼毒素類、其他。
（4）尚未分類的AML：將FAB分類中的M0～M7中的M3除外，再加上急性嗜堿性粒細胞白血病和急性全髓細胞白血病伴骨髓纖維化，共有9型。
（5）急性雙表型白血病。
（三）臨床表現特別提示源於白血病細胞對正常造血細胞的抑製和它對各髒器的浸潤。主要表現為貧血、發熱、出血和器官和組織浸潤。某些類型的白血病可有特異性的臨床表現，如M3型易合並DIC，M5和M4易出現牙齦腫脹，ALL易侵犯中樞和睾丸，T-ALL常有縱隔腫塊等。
（四）實驗室檢查1.血象大多表現為WBC增多，HB和PLT減少。但也有WBC不增多者。分類可見到幼稚細胞。
2.骨髓象白血病性原始細胞NEC≥20％。
3.細胞化學
6.血液生化7.出凝血檢查包括PT、APTT、TT、纖維蛋白原、FDP、D-二聚體等。
8.其他如血培養等。
（五）診斷和鑒別診斷根據臨床表現和實驗室檢查確診不難。需鑒別的疾病如下：
1.骨髓增生異常綜合征原始細胞不超過20％。
2.類白血病反應常有誘因，WBC雖可升高，但原始細胞不高。
3.再生障礙性貧血應與低增生性白血病相鑒別。
4.急性粒細胞缺乏症恢複期粒缺恢複期骨髓中早幼粒細胞明顯增加，但血紅蛋白和血小板正常。
5.傳染性單核細胞增多症應與ALL相鑒別。
（六）治療
1.一般治療
（1）防治感染。
（2）糾正貧血：Hb低於80g/L，可考慮輸注壓積紅細胞。
（3）控製出血：PLT低於30×109/L伴出血，可輸注單采血小板。
（4）降低血尿酸：為預防化療過程中的高尿酸腎病，可予別嘌醇100mg，一日3次，還可堿化尿液。
（5）病房和個人衛生。
（6）膳食和營養。
（7）高白細胞處理：WBC＞50×109/L，可予處理。AML可用羥基脲1.0g，一日2～3次，ALL可用長春新堿2mg靜注＋強的鬆1mg/kg。待白細胞降至正常後再開始正規化療。
（8）消化道症狀的處理：對化療中出現的惡心嘔吐等可予5-HT3受體拮抗劑。對便秘等可予瀉藥。
2.化學治療分為誘導緩解、鞏固、強化和維持治療。誘導緩解治療的目的是最大限度地降低白血病細胞，為進一步治療和長期存活創造條件。急性髓細胞白血病一般不維持治療。
特別提示（1）急性早幼粒細胞白血病（APL）：維甲酸40～60mg/d，口服，或亞砷酸5～10mg/d，靜滴，用藥4～5周，可達完全緩解（CR）。也可上述兩藥連用，緩解時間更快，多在3～4周內。達到CR後，可予DA方案和維甲酸或亞砷酸交替治療3年。國外方案推薦用去甲氧柔紅黴素8～12mg/m2，靜滴，d1～3，強化治療3個療程。後用口服化療藥物維持。
（2）急性髓細胞白血病（AML）：DA方案。柔紅黴素（DNR）40～60mg/d，靜滴，一日1次，連用3日，阿糖胞苷（Ara-C）100～200mg/d，靜滴，一日1次，連用7日。達到CR後，鞏固和強化治療一般需3年，國內常用不同的方案交替使用。具體見表6－19。國外一般超劑量強化治療後一般不再治療。
（3）急性淋巴細胞白血病（ALL）：VDLP或VDCP方案。長春新堿（VCR）2mg，靜滴，一周1次×4（d1，8，15，22）。DNR40～60mg靜滴，d1～3，d15～17。左旋門冬酰胺酶（L-ASP）10000U靜滴，qod×7～10次，可在第2周後使用。強的鬆1mg/kg，口服，一日1次，連用28天。或環磷酰胺（CTX）600～800mg，靜滴d1，15，餘同上。達到CR後，鞏固維持治療一般需3年，不同方案交替應用。