正文 第六章 血液係統疾病(五)(3 / 3)

(五)實驗室檢查

可有血小板增多、白細胞增多、嗜酸性粒細胞增多、血沉快及堿性磷酸酶升高等。HL治療前應做的檢查如下:

特別提示

1.詳細的病史特別注意不能解釋的發熱、體重減輕、盜汗和瘙癢。

2.體檢提供所有部位淋巴結腫大、肝脾大小、骨壓痛、神經係統評價的證據。

3.實驗室檢查

(1)全血常規、WBC分類、血沉。

(2)ALP、LDH、β2-微球蛋白、CRP。特別提示

(3)腎功能,包括尿酸。

(4)肝功能。

(5)EBV血清學。

(6)Coombs試驗、紅細胞抗體、ANA、RF。

(7)染色體。

(8)IgH和TCR基因重排。

4.X線檢查

(1)胸片(注:正、側位)。

(2)雙足淋巴管造影(注:有條件可做)。

(3)胸、腹、盆腔CT。

(4)镓掃描(注:有條件可做)。

(5)有骨痛或骨壓痛時做骨掃描或骨X線片。

5.活檢檢查

(1)診斷性淋巴結活檢:由有經驗的血液病理學家複閱。

(2)骨髓活檢。

(3)如果臨床提示,可做可疑彌散結外部位的活檢(如肺或肝損害)。

6.特殊情況

(1)MRI。

(2)B超。

(六)診斷和鑒別診斷1.診斷對慢性、進行性、無痛性淋巴結腫大及不明原因長期低熱或周期性發熱,特別是伴有皮膚瘙癢、盜汗、消瘦患者要考慮本病可能。應作淋巴結病理切片檢查。有皮膚損害可作皮膚活檢。如有血細胞減少、血清堿性磷酸酶增高或有骨骼病變時,作骨髓活檢和塗片,尋找R-S細胞。

2.鑒別診斷淋巴結大須與淋巴結核,非特異性淋巴結炎,結締組織病,其他係統腫瘤淋巴結轉移鑒別。

(七)治療

1.HL預後或危險因素分組

(1)早期有利。Ⅰ、Ⅱ期無危險因素,E期。

(2)早期不利(中期)。Ⅰ、Ⅱ期有危險因素(任何1個)(或ⅢA有或無危險因素)。

(3)晚期。ⅡB+大縱隔腫塊(≥1/3最大胸廓橫徑)或腫塊>10cm;Ⅲ(或ⅢB)、Ⅳ低危;Ⅲ(或ⅢB)、Ⅳ高危(IPS5~7個)。

2.早期HL危險因素

(1)大縱隔腫塊(腫塊胸廓比>0.35)或腫塊>10cm;(2)血沉增快(≥50無B-症狀或≥30有B-症狀);(3)年齡≥50歲;(4)累及部位數目≥4。

3.晚期

HL國際預後積分(IPS)(1)IV期;(2)男性;(3)年齡≥45歲;(4)Hb≥10.5g/dl;(5)WBC≥15000/μl;(6)淋巴細胞計數<800/μl或<6%;(7)白蛋白<4g/dl。

4.治療原則

分組治療早期有利ABVD×4+IF-RT(30~35Gy)早期不利ABVD×6+IF-RT(30~35Gy)晚期低危ABVD×8(如下情況加放療:診斷時有巨塊[30Gy]、6~8個療程後PR或較小反應[<70%]伴殘留淋巴結[40Gy])高危BEACOPP×8(同上)難治/複發大劑量化療加自體造血幹細胞移植注:RT—累及區放療。

5.治療方法

(1)化療;(2)放療;(3)生物反應調節劑;(4)單克隆抗體(美羅華),治療NLPHL;(5)造血幹細胞移植;(6)其他。

(一)定義

非霍奇金淋巴瘤是一組異質性B細胞或T細胞惡性腫瘤,通常起源於淋巴結,但也可以起源於身體的任何器官。發病率占所有癌症的4%和所有癌症死亡的4%。臨床表現為無痛性淋巴結腫大、結外病變引起的症狀及發熱、體重下降、盜汗等全身症狀。與HL比較,其結外病變更多見,除低度惡性外發展均較快,侵犯較廣,很少局限於某一淋巴結區,易合並白血病,對治療反應和預後視腫瘤的惡性程度、病理類型而定,病程不均一。

(二)病理分型

(四)實驗室檢查白細胞數多正常,伴淋巴細胞絕對和相對增多。約20%患者晚期並發急性淋巴細胞白血病。可並發抗人球蛋白試驗陽性的溶血性貧血。可有多克隆免疫球蛋白增多,少數可出現單克隆IgG或IgM。濾泡型淋巴瘤常有染色體易位t(14;18),Burkitt淋巴瘤可有t(8;14)。應用PCR技術,B-NHL可檢測克隆性IgH重排,T-NHL可檢測TCR重排。分期步驟與HL治療前檢查相似。

(五)診斷和鑒別診斷

1.診斷依靠病理。

2.鑒別診斷各類型之間的鑒別靠病理、免疫組化、細胞遺傳學和分子生物學技術。

(六)治療

1.治療原則根據病理類型、惡性度和預後因素製訂治療方案。

國際預後指數(IPI)項目0分1分年齡≤60>60體能狀態0或12~4臨床分期Ⅰ或ⅡⅢ或Ⅳ結外受侵部位<2≥2LDH正常升高注:低危型—0或1分;中低危型—2分;中高危型—3分;高危型—4或5分。

(1)低度惡性1)以淋巴結侵犯為主①Ⅰ、ⅡA期:淋巴區照射40~50Gy/4~5周。

②ⅡB、Ⅲ期:全淋巴結照射35~40Gy/3~4周;COP或COPP4~6周期。

③Ⅳ期:COPP4~6周期±幹擾素治療,腫塊≥5cm加淋巴區照射40Gy/4周。

2)MALT淋巴瘤①MALT淋巴瘤:Ⅰ、Ⅱ期:抗幽門螺杆菌治療或局部放療,Ⅲ、Ⅳ期:單一化療藥或聯合化療或美羅華+化療。

②非胃MALT淋巴瘤:Ⅰ、Ⅱ期:局部放療,某些部位手術治療(肺、乳腺、甲狀腺、皮膚、結腸/小腸);Ⅲ、Ⅳ期:單一化療藥或聯合化療或美羅華+化療。

3)複發、難治:大劑量化療+造血幹細胞移植;嘌呤類似物為基礎的治療;單抗(美羅華);包括Ara-C和順鉑等的聯合化療方案;觀察和等待。

(2)中度惡性1)Ⅰ、Ⅱ期①非大包塊(

2):臨床試驗或CHOP×6~8個療程±美羅華(CD20+)。

腫塊≥5cm加局部放療36~40Gy。

3)複發、難治病例:新的非交叉耐藥方案(如ESHAP,MINE等)±美羅華;大劑量放、化療+造血幹細胞移植;臨床試驗。

(3)高度惡性:各期均以化療為主。淋巴母細胞淋巴瘤通常接受與ALL相似的方案,如大劑量環磷酰胺和蒽環類藥物、標準劑量的長春新堿、門冬酰胺酶和鞘內化療或預防性顱及全脊髓照射。Burkitt淋巴瘤用強烈短程方案如CODOX-M/IVAC(環磷酰胺、長春新堿、阿黴素、甲氨蝶呤、異環磷酰胺、足葉乙苷、阿糖胞苷)及鞘內化療。腫塊≥5cm加局部放療。複發和難治病例應盡可能參加臨床試驗。

(4)CNS淋巴瘤1)原發:大劑量MTX或Ara-C±放療。

2)繼發:針對CNS強烈聯合化療+鞘內預防注射。

(5)睾丸淋巴瘤1)Ⅰ期:患側睾丸切除+對側睾丸切除或放療+CHOP×4。

2)Ⅲ、Ⅳ期:強烈化療+鞘內注射。

2.治療方法(1)局部治療:比較局限的腫瘤,尤其是原發於某些髒器的NHL,可先進行手術或(和)區域性放療,以後根據情況加化療或生物治療。

(2)化療:已有播散或明顯播散傾向,或有大腫塊,或空腔髒器淋巴瘤應先化療再放療或手術。

(3)造血幹細胞移植:高危、複發、難治患者應考慮。

(4)生物反應調節劑:幹擾素(主要用於低度惡性淋巴瘤)。單克隆抗體美羅華用於CD20陽性的B-NHL,與化療聯合應用療效突出。