正文 第七章 結締組織疾病(1 / 2)

係統性紅斑狼瘡診斷標準的評價和早期診斷線索。

係統性紅斑狼瘡診斷標準評價係統性:紅斑狼瘡的診斷標準先後有10餘種,其中應用最廣泛的是美國風濕病學會,1971年製定的標準,並於1982年進行了修訂。該標準共有11項,其中皮膚粘膜表現4項顴部紅斑、盤狀紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關節表現1項:關節炎、其它內髒表現3項(漿膜炎、腎髒病變、神經係統異常),實驗室檢查異常3項(血液學異常、免疫學異常、抗核抗體的出現)。有的項目中1項又分若幹小項。

標準中未列入而又比較重要的項目還有:低補體血症、腎活檢、皮膚狼瘡帶試驗以及一些免疫學檢查。這些檢查在確診及鑒別診斷中可提高敏感性或特異性。此外,還有一些次要表現也能使臨床醫生想到存在的可能性,如雷諾現象、脫發、幹燥綜合征、淋巴結炎等。

目前服用的降脂藥物如煙酸、消膽胺、安妥明均療效欠佳,且有副作用,不利長期使用,且終生服藥後血脂迅速回升。多烯康由於內含多鏈不飽和脂肪酶,可促使肝內膽固醇氧化為膽酸排出,與膽固醇結合成酯向血管外轉移,又可形成磷脂而穩定脂蛋白分子,防止膽固醇及其酯化物沉積,故可防治高脂血症。作者用多烯康治療28例高脂血症患者,證明該藥有明顯降低和升高的作用,總有效率達82%,明顯優於安妥明,且無副作用,故認為該藥是口前較理想的降脂藥物。

小劑最甲狀腺片治療高脂血症。

甲狀腺片為動物甲狀腺幹製劑,具有人類甲狀腺激素的生物效能。小劑量甲狀腺激素新的蛋白質合成包括酶係合成,對於脂肪有促進合成和降解的作用,但以陣解為明顯,可促進膽固醇轉化為膽酸經膽道排出,還可增強腺苷環化酶係統,影響組織對兒茶酚胺,生長素等脂肪動員激素的作用而促進脂肪分解,達到擇血脂的目的。同時還可增加糖原合成。作者采用小劑量甲狀腺片治療高脂血症具有較好的近期療效,遠期療效有待進一步觀察。

脈絡寧治療高粘滯綜合征的療效。

(1)治療觀察方法

臨床醫生特別應注意從以下臨床症候群中發現:①原因不明的發熱;②不能用其它疾病解釋的皮疹;③多發和反複發作的關節痛和關節炎;④持續性或反複發作的胸膜炎、心包炎;⑤抗生素不能治愈的肺炎;⑥雷諾現象;⑦腎髒疾病或蛋白尿;⑧血小板減少性紫癜或溶血性貧血;⑨梅毒血清反應假陽性。

在懷疑時,應檢查抗核抗體及其它多種抗體、人工細胞、血清補體、血清學檢查、梅毒血清反應、多種髒器功能檢查,必要時腎活檢及皮膚狼瘡帶試驗。其中抗核抗體敏感性可達94%,抗核抗體陰性的患者的可能性不大,因此,疑似病例應及早做此項檢查。

係統性紅斑狼瘡的急診治療:

狼瘡危象主要特征為突然出現持續性髙熱,伴多髒器損害,如心包炎、胸膜炎、心肌炎、腎炎及彌漫性血管炎,並可有全血細胞下降及低補體血症。

急性重度自身免疫性溶血性貧血急性嚴重溶血可有寒戰、高熱、血紅蛋白尿、黃疸、肝脾腫大等臨床表現。

病情穩定後逐漸減量。網織細胞計數是觀察療效及了解有無複發的可靠指標。對應用激素效果欠佳者可考慮脾切除,但宜慎重,盡量避免輸血,必輸者須選用同型洗滌3次的紅細胞,以免加重溶血。

急進性狼瘡性腎炎除一般表現外,常突然出現血尿、管型尿、大量蛋白尿,嚴重者可有少尿、浮腫、高血壓、氮質血症及急性腎功能衰竭。有時伴有心衰、血清抗體升高及補體水平下降。

(2)中樞神經係統狼瘡

中樞神經係統狼瘡是凶險的臨床表現,嚴重者可導致死亡。主要表現有:①器質性腦綜合征;②癲癇發作;③腦血管意外。當病人出現非感染性高熱、全身血管炎表現,血清抗體增高、補體水平下降,要警惕中樞神經係統狼瘡的發生。一旦出現精神、意識改變即應想到031的可能。下列實驗室檢查有助於的鑒別診斷:①腦脊液中降,升高。近年來發現,腦脊液寡核苷酸帶及抗神經元抗體有助於的診斷;②腦電圖對癲癇有診斷意義,但無特異性;③掃描及核磁共振,尤其是後者對的敏感性較高。一旦發現,經積極治療,常可完全恢複正常。

新抗凝聯合療法治療狼瘡腎炎。

新抗凝治療前做血小板、出凝血時間、纖維蛋白原定量、凝血酶原時間測定、肝功及大便潛血等檢查,除外活動性潰瘍病和其它出血性疾病。

新抗凝治療:口服新抗凝片,開始2日每日8小時根據凝血酶原活動度決定其用量,使觀血騰原活動度保持,持續5~10周。此期間囑患者臥床休息,防止外傷。每周檢查兩次凝血酶原時間和大便潛血,注意觀察和及時處理出血現象。