正文 第六章血液和造血係統疾病(9)(1 / 3)

(1)青黴胺:125mg/次,口服,2次/d,漸增至250mg/次,2次/d,連用2~3年。

(2)秋水仙堿:0.5mg/次,1~3次/d,連服3個月至數年。

3.腎上腺糖皮質激素:潑尼鬆,30mg/次,口服,1次/d。

4.免疫抑製藥:

(1)苯丁酸氮芥:2mg/次,口服,2~3次/d。

(2)環磷酰胺:50~200mg加入0.9%氯化鈉注射液20~40mL靜注,1次/d。

5.其他藥物:

(1)維生素E:100mg/次,口服,3次/d。

(2)複合磷酸酯酶:100~150mg/次,口服,2~3次/d。

【藥膳食療】

1.參芪桑椹粥:

[原料]黨參30g,生黃芪30g,桑椹30g,粳米100g。

[製法]先將黨參、生黃芪、桑椹煎湯取汁800mL左右,入淘淨粳米熬成粥。

[功效]健脾益胃。用於脾腎兩虛型係統性硬化病。

[服法]可作早餐食用。

2.蘆筍鱔魚麵:

[原料]黃鱔100g,蘆筍50g,生薑3g,掛麵100~150g,黃酒等調味品適量。

[製法]黃鱔洗淨、去內髒、切絲,起油鍋,入薑絲、鱔絲、蘆筍條爆炒,入黃酒加鮮湯適量,將煮熟的掛麵拌入其中,入味精、鹽適量。

[功效]調補氣血。用於氣虛血虧型係統性硬化病。

[服法]可作午餐、晚餐食用。

3.加味當歸生薑羊肉湯:

[原料]山羊肉500g,當歸15g,生薑3g,忍冬藤15g,黃酒適量。

[製法]以上各藥加水適量,煮熟時入味精及鹽。

[功效]溫補腎陽,宣痹利關節。用於腎陽不足型係統性硬化病。

[服法]食肉喝湯。

4.加味生脈飲:

[原料]黨參20g,五味子6g,麥冬12g,玉竹12g,大棗30g,陳皮5g。

[製法]以上各藥加水適量,煎湯取汁。

[功效]補益心氣。用於心氣不足型係統性硬化病。

[服法]代茶頻飲。

5.鍾乳蛇酒:

[原料]鍾乳石30g,白花蛇1條,杜仲20g,牛膝20g,川芎20g,當歸20g,僵蠶20g,威靈仙20g,生黃芪20g,五加皮20g,生薏苡仁30g,生地黃30g,桂枝10g,黃酒1500mL。

[製法]鍾乳石研碎,棉布包,與上藥共入酒中浸泡,密封2周。

[功效]溫腎陽,通經絡。用於虛勞虧損型係統性硬化病。

[服法]20mL/次,口服,2次/d。

第五節皮肌炎與多肌炎

皮肌炎和多肌炎係指橫紋肌彌漫性炎性疾病,主要累及對稱性的近端肢帶肌、頸和咽部及呼吸肌。臨床表現可有多樣化的組合和模式,對診斷不具特異性。目前對其病因學沒有更多的特異性發現,遺傳學標誌測定也較困難。一些患者皮肌炎又稱皮膚異色性皮肌炎,是一種主要累及橫紋肌伴有多樣皮膚損害的疾病,也可伴有各種內髒損害。如僅見肌肉受累稱多肌炎。本病可與其他結締組織病重疊。中年以上患者須警惕其伴內髒惡性腫瘤。本病病因與發病機製不明,目前認為與自身免疫、感染、內分泌障礙和代謝障礙等有關。

本病中醫診斷為“肌(肉)痹”,亦屬“痿證”範疇。多因熱毒與寒痰濕邪等鬱於肌膚,留而不去,肌膚失養。是以對稱性近端肌肉乏力、疼痛、麻木或萎縮,伴眼瞼紫紅色斑疹為主要表現的肢體痹病類疾病。

【中藥治療】

1.辨證論治:

(1)風熱犯肺證:

[主症]發熱重,惡寒輕,全身皮膚、肌肉疼痛,麵紅,眼瞼紫紅,全身肢軟乏力,胸悶咳嗽,咳吐黏痰,咽幹、咽痛。舌紅,苔薄黃,脈浮細略數。

[治法]清熱解表,潤燥救肺。

[處方]清燥救肺湯加減:桑葉15g,白參10g,甘草6g,枇杷葉15g,生石膏30g,阿膠15g,苦杏仁10g,麥冬15g,生地黃15g。

加減:咽幹、咽痛,飲水較多,加蘆根20g、山豆根10g;肌膚灼熱,肢軟乏力,加紫草10g、葛根30g,以涼血活血,生津益胃;氣血虧虛,加太子參15g、當歸15g。

(2)濕熱困脾證:

[主症]肌肉疼痛酸軟,四肢痿軟無力,發熱,熱勢不高,口渴不欲飲,頭身如裹,斑疹隱隱。食納減退,吞咽無力,腹脹滿不適。大便如鴨溏,小便短赤。脈滑數有力,舌紅,苔黃膩或白膩而幹。

[治法]健脾益氣,清熱燥濕。

[處方]四妙丸加減:蒼術15g,黃柏10g,薏苡仁30g,牛膝15g,黃芪30g,白術15g,滑石15g,黃連6g,陳皮6g,厚樸10g,茯苓15g,黃芩15g。

加減:熱盛加生石膏30g;濕盛加蠶沙10g、土茯苓30g。

(3)熱毒夾濕證:

[主症]發熱,熱勢較高,肌膚灼熱,撫之灼手,顏麵紅赤,全身皮膚斑疹顯露,肌肉疼痛,肢體乏力,咽痛,胸悶、腹脹,大便幹結,小便短赤。脈滑數,舌質紅,苔黃膩。

[治法]清熱解毒利濕。

[處方]甘露消毒丹加減:豆蔻10g,藿香10g,茵陳20g,滑石20g,通草5g,石菖蒲10g,金銀花30g,茯苓15g,連翹15g,浙貝母10g,射幹10g,薄荷6g,生薏苡仁30g。

加減:皮膚斑疹較甚,加生地黃20g、丹參15g,以涼血活血;疲乏無力,加生黃芪30g。

(4)寒濕浸淫證:

[主症]病程緩慢,不發熱,皮膚有暗紅色斑片、水腫,全身肌肉、關節疼痛且酸軟無力。舌質淡,舌苔薄白,脈沉緩或沉細。

[治法]溫經散寒,活血通絡。

[處方]陽和湯加減:熟地黃15g,鹿角膠10g,幹薑3~6g,桂枝10g,麻黃6~10g,白芥子6~10g,路路通10g,丹參15g,甘草6g。

(5)熱毒熾盛證:

[主症]病情急性發作,皮損為紫紅色斑,壯熱不退,口苦,咽幹,肌肉、關節疼痛無力,甚至神昏煩躁。舌質紅絳,苔黃膩,脈弦滑數。

[治法]涼營解毒,養陰清熱。

[處方]清瘟敗毒飲加減:生石膏30g,生地黃30g,犀角1.5g(衝服),黃連3g,梔子10g,黃芩10g,知母10g,赤芍10g,連翹10g,丹皮10g,竹葉10g,紫草10g,甘草5g。

(6)脾腎陽虛證:

[主症]麵部皮疹暗紅帶紫,肌肉萎縮,關節疼痛,肢端發紺發涼,自汗畏冷,納呆無力。舌淡胖嫩,脈沉細。

[治法]補腎壯陽,健脾益氣。

[處方]腎氣丸加減:熟地黃15g,丹皮10g,山藥10g,澤瀉10g,棗皮6~10g,茯苓10g,製附片10g,肉桂3g,淫羊藿10g,巴戟天10g,黃芪15g,白術10g,胡蘆巴10g。

(7)心脾兩虛證:

[主症]四肢肌肉酸軟無力,麵色萎黃,納差,腹脹便溏,下肢水腫,或心悸氣促,睡眠不安,月經不調。舌質淡,苔淨,脈細弱。

[治法]補益心脾。

[處方]歸脾湯加減:黨參15g,茯神10g,白術10g,黃芪15g,當歸10g,酸棗仁10g,龍眼肉10g,遠誌6g,木香5g,甘草10g。

加減:紫斑色紅者,加紫草、丹皮、玄參等;色暗淡,可加幹薑炭;肌肉壓痛、腫脹明顯,加海桐皮、蒼術、白芷等;高熱不退,加犀角粉、羚角粉;皮膚水腫,加車前子、澤瀉、土茯苓;貧血,加黃芪、當歸、阿膠、紫河車等。

(8)肝腎陰虛證:

[主症]久病不愈,肢軟無力,肌肉萎縮,頭暈健忘,腰膝酸軟,肌膚失榮,潮熱,熱勢不高,盜汗。舌質紅幹,少苔,脈虛細數。

[治法]滋補肝腎,養血舒筋。

[處方]大補陰丸加減:熟地黃20g,知母10g,黃柏10g,龜板10g,當歸20g,川芎10g,白芍15g,枸杞子30g,山茱萸15g,麥冬15g。

加減:肌肉萎縮,舌下靜脈粗努,加全蠍3g,地龍10g;手足拘攣,加僵蠶10g,天麻10g;病久不愈,夜尿頻多,加山茱萸15g,益智15g;病久入絡,加僵蠶15g、蜈蚣5g。

2.單方驗方:

(1)二地白薇方:生地黃15g,熟地黃15g,南沙參15g,北沙參15g,黃精30g,女貞子9g,墨旱蓮15g,黨參9g,黃芩9g,白薇15g,大青葉30g,廣木香9g,陳皮9g。水煎服,1劑/d,分2~3次服。

(2)化毒涼血湯:水牛角15g,金銀花10g,連翹12g,生地黃12g,丹皮10g,白茅根15g,赤芍10g,薏苡仁30g,廣防己6g,延胡索10g,鬱金10g,黃連6g。水煎服,2劑/d,分2次服。

(3)透骨草30g、桂枝15g、紅花10g,煎水外洗。

【西藥治療】

1.糖皮質激素:為治療本病的首選藥物,通常劑量為潑尼鬆1~2mg/(kg·d),晨起1次口服,重症患者分次口服。大多數患者於治療後6~12周內肌酶下降,接近正常。待肌力明顯恢複,肌酶趨於正常則開始減量,減量應緩慢進行,一般需用藥1年左右,減至5~10mg/d後維持此劑量繼續用藥2年以上;在減量的過程中若出現病情反複者應加用免疫抑製藥治療;對病情發展迅速或有呼吸無力、呼吸困難、吞咽困難者,可用甲潑尼龍0.5~1.0g/d靜脈衝擊治療,連用3日,之後改為口服潑尼鬆60mg/d治療,再根據症狀及肌酶水平逐漸減量。大劑量糖皮質激素治療應注意不良反應及避免不良反應發生。

2.免疫抑製藥:對病情反複及重症患者應及時加用免疫抑製藥治療,它們與糖皮質激素聯合使用可以提高療效,減少糖皮質激素用量,及時避免不良反應。

(1)甲氨蝶呤(MTX):常用劑量為10~15mg/周,口服或加0.9%氯化鈉注射液20mL靜脈緩慢推注,待病情穩定後逐漸減量至7.5~10mg/周,維持治療數月或數年。用藥應注意詢問藥物過敏史,用藥期間應注意對骨髓、肝毒性的測定。

(2)硫唑嘌呤(AZP):常用劑量為2~3mg/(kg·d),口服,成人初始量為50mg/d,逐漸增加至150mg/d,待病情穩定以後逐漸減量維持50mg/d數月。本品僅用於巰嘌呤甲基轉換酶活力正常者,最好在用藥之前測定患者該酶的活力,活力低下或缺乏者禁用。用藥開始時需每周查血常規1次,以後每1~3個月查血常規和肝功能1次,以防止其骨髓抑製、血細胞減少、肝酶增高等不良反應。

(3)環磷酰胺(CTX):對甲氨蝶呤不能耐受或療效不滿意的患者可用環磷酰胺50~100mg/d口服;重症者可用0.8~1.0g加0.9%氯化鈉注射液靜脈衝擊治療,每個月1次。不良反應有骨髓抑製、血細胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發惡性腫瘤等。用藥期間應監測血常規、肝功能、腎功能。

(4)靜脈注射用人血丙種球蛋白:200~400mg/(kg·d),靜滴,每個月1次,共用3~5次。用於重症、進展期的患者。

【藥膳食療】

1.牛肉粥:

[原料]黃牛肉150g,粳米150g。

[製法]牛肉切成細小丁狀,入洗淨粳米,同熬成粥,可放少量調味品。

[功效]補氣益精,健身強筋骨。用於皮肌炎,肌肉骨節酸軟疼痛,行走不穩。

[服法]作早餐食用。

2.鴿子湯:

[原料]鴿子1隻,鮮山藥50g,玉竹15g,麥冬15g,黨參15g。

[製法]鴿子剖好洗淨,後3味中藥布包,諸藥加水、調味品與鴿共煮,文火至熟。

[功效]補氣健脾,養心安神。用於皮肌炎體虛乏力,胃納不香,氣短,心悸,怔忡。

[服法]去藥包食用。

3.蓮子燕窩羹: