亞急性期肝髒表麵呈網狀區域性收縮,中央靜脈及小葉下靜脈內皮增生、增厚,形成纖維化和管腔狹窄、閉塞,出現持久性血液回流障礙。此期仍有肝竇擴張瘀血和肝細胞出血性壞死.中央靜脈周圍出現纖維化,尚未形成假小葉。慢性期呈心源性肝硬化改變。
病變過程令較大肝靜脈多不受累。由於某些病因可同時引起]靜脈的相應變化,部分患者可伴有門靜脈纖維化和血栓形成等。
三、臨床表現及診斷
臨床表現非常近似執,主要是肝靜脈流出梗阻,出現肝大、腹水和水腫。急性期特點是突然起病、上腹鄯劇痛、腹脹,迅速出現腹水、肝髒腫大壓痛。發病前多數病人可有前驅表現,如胃腸道、呼吸遵和全身症狀發病期間也可有發熱、納少、惡心、嘔吐、腹瀉碑伴隨症狀。黃疸、脾九和下駿水腫較少見。急性期病人往往伴有明顯肝功能異常。
亞急性期齡特點是持久性肝腫大,反複出現腹水。反複小量野百合堿攝入者可出現急性發作。病變多在數月以上,經過隱匿。肝功能可有輕度到明顯損害。
慢性期表現與其他類型肝硬化相同,以慢性門脈高壓為主要表現,往往因為急性或亞急性發作而提示本病。
有趣的是,野百合堿中毒往往並不僅局限於肝髒,它也可以引起肺小靜脈閉塞病,表現為肺動脈高壓和右心室肥大,臨床上應予以注意。
診斷比較困難:①臨床上遇到有上述典型表現的病人,應仔細尋找有關的病鉺或誘因,如服用相關的草藥史,因惡性腫瘙接受化療或放療,因骨鐮移植或腎移植而接受免疫抑製治療等。②肝靜脈和/或下腔靜脈進影對本病的診斷價值有狠。③的診斷主要依賴肝活檢,腹腔鎊直視下活檢最具診斷意義。
最易與本病混淆的是,以下幾點有助於區別:①最常見的原因是愈液凝固性增高,或有腹腔內惡性腫瘤或腹部創傷等,而與服用含有野百合堿的植物、接受化療、免疫抑製治療或放療有關。②半數以上伴有側腹部、下胸部和腰背都淺表靜脈曲張及下肢水紳,表現有下腔靜脈阻塞綜合征則無。③肝穡脈、腔靜脈造彩可明確的梗組部位,無陽性發現。④肝活檢時兩者肝竇和肝細胞的表親.常相近,但常伴有肝靜脈血栓形成,病變主要累及較大的肝靜脈,多不伴有肝靜脈血栓形成,病變主要累及小葉靜脈和中央靜脈,表現為水腫性狹窄或纖維性狹寧急性須與急性肝炎和暴發性肝炎鑒別。
四、治療和預防
本病缺乏特異性治療方法,有明確病因者應予去除或避免接觸。憊性期坷試用梳凝療法,慢性期可行門體分流術,肝衰竭和晚期肝硬化可行原位肝移植。有一定自限性,支持療法和腹水的控製有助於病情改善。
急性約半數於2~6周內恢複,死於肝衰竭,其病人進入亞急性期。亞急性有的於數月乃至數年內恢複,少數死於此期,部分病人進入慢性期。慢性主要死於肝硬化門脈高壓有關的並發症,如肝性腦病和繼發感染等。