1953年等報告150例牙買加兒童的“漿液性肝病”。報告時使用了肝小靜脈閉塞病。1956年，提出放棄“漿液性肝病”這一病名，接受了的命名。從此，被視為一種獨立的疾病，這一病名也為世界各國所通用。1980年，我國學者侯景貴等首次在國內報告，使用了肝小靜脈閉塞病這一譯名。由於譯名既反映了的病理特點，：又便於與區別，已被國內廣泛接受。
是由某種原因導致的肝內中央靜脈和小葉下靜脈的內皮腫脹或纖維化，從而引起管腔狹窄甚至閉塞。臨床上，病人急劇出現肝區疼痛、肝髒腫大壓痛和腹水等，半數以上病人可以康複。於急性期死於肝衰竭，少數病人發展為肝硬化門脈高壓。
一、病因和發病機製
1.野百合堿中毒關於的病因，即野百合堿中毒。早在1920年，就報道了南非的“狗舌草病”，這些病人表現有腹痛、嘔吐和腹水。調查發現，患病者均為窮人，他們食用未簸的小麥做成的饅頭，這些小麥中夾雜有狗舌草的種子。在牙買加，人們將豬屎豆製成“灌木茶”，作為民間驗方治療某些疾病。以後，在阿富汗、印度、以色列、日本、英國、瑞士均有報道。在中亞，人們食用夾雜有天芥菜種子的穀物也產生相似的臨床表現。
研究表明，能引起的植物，如狗舌草又名千裏光，豬屎豆、天芥菜和西門肺草等均含有野百合堿。野百合堿在植物學和地理學上均分布十分廣泛已知有330多種植物中存在這類生物堿。野百合誠由約二百種物質組成，其中許多具有肝毒性。例如西門肺草的葉和根中含有9種肝毒性野百合堿，包括西門肺草堿、毛果天芥菜堿等，一杯西門肺草根茶中野百合堿高達26%。吃這些植物的食草動物，如羊牛、馬等也可發生急性肝壞死、肝硬化。人類飲用其根葉或食用其種子均可引起類似病變，而且這些生物堿還能進入食物鏈，牛奶和蜂蜜中均可檢出。本病以
2.歲兒童最多見，文獻中也不乏嬰兒發生此病的報道。
野百合堿對肝髒的毒性作用機製尚不清楚，它可能是一種間接肝毒性物質，即野百合堿在肝髒代謝過程中形成一種毒性物質。野百合堿在肝髒脫氫形成具有一個或多個高反應（親電子）中心的吡咯樣衍生物，這種代謝產物迅速與親核組織結構起反應，形成“結合吡咯”。結合吡咯具有化學活性並起烷化劑作用，可損傷血管內皮及其周圍肝細胞。可溶性吡咯可從尿中排出，也可以結合吡咯形式在局部吸收。野百合堿的肝毒性取決於其化學結構、攝入總劑量和人體對該物質的敏感性。
化學藥物文獻中關於化療藥物引起的報道屢見不鮮。已見報道的藥物有：尿烷、硫鳥苷、長春新堿、阿糖胞苷、6-硫基嗓呤、硫唑嘌呤、氧去甲天芥菜堿、氮烯咪胺等。這些化學藥物可引起多種血管病，抗腫瘤治療時可以發生，在骨髓移植和腎移植時用於免疫抑製治療則更容易發生。化學藥物本身可以引起肝細胞和肝血管損害，近來有人提出化學治療時發生00可能與伴發的巨細胞病毒感染有關。
其他與有關的其他因素有：①藥物如黃曲黴毒素、砷、二甲基亞硝胺；②肝區放療；③維生素過量家族性免疫缺陷綜合征；酒精性肝病雌激素等。
二、病理
急性期肝髒體積增大、表麵光滑，狀似檳榔肝。光鏡下見中央靜脈及小葉下靜脈內膜顯著腫脹、血流受阻，中央靜脈周圍肝竇明顯擴張、癀血，伴有不同程度肝細胞壞死。壞死區肝細胞消失、網狀歸維支架仍然殘留，紅細胞外滲現象明顯，不伴炎性細胞浸潤，呈典型出血性壞死改變。