四、分型
明確布-加綜合征的病因、病變部位，阻塞程度和範圍以及側支循環形成的情況，不僅對確立診斷，而且對治療方案的確定、手術方法的選擇均有決定意義。因此有人根據X線血管造影資料及臨床表現進行分型，以便於選擇治療方法，特別是對手術方法的選擇。
單純肝內靜脈阻塞或閉塞型。此類型是指隻有肝內靜脈閉塞，而離肝後的肝靜脈和肝靜脈進入下腔靜脈開口上方的下腔靜脈或右心房內下腔靜脈入口處均無阻塞的病人。此類病人僅用插管術檢查難以確診，隻能用肝實質肝靜脈造影術或肝動脈造影術觀察靜脈相或肝活檢術才能確診。
五、診斷和鑒別診斷
1.診斷急性大多有腹痛、肝髒腫大壓痛和腹水三聯征。慢性患者有肝腫大，門體側支循環和腹水三聯征。
2鑒別診斷
（1）急性肝炎：急性型須與急性肝炎區別①急性執35腹痛劇烈，肝髒腫大和壓痛均非常明顯，而且頸靜脈充盈；②腹水的出現和增長速度以及下肢水腫與肝功能變化不呈比例；③患者沒有病毒性肝炎或肝毒性藥物或毒物接觸史，病毒性肝炎的病原學檢查大多陰性；④肝活檢不是氣球樣變、嗜酸性變和點狀壞死，而是小葉中央帶的出血性壞死伴肝竇明顯擴張，各級肝靜脈血栓形成；⑤血管造影可將二者明確區別開來。
（2）暴發性肝炎：以下幾點有助於暴發性肝炎和暴發型的區別：①暴發型可以肝髒不縮小或縮小不明顯，並伴有脾髒的迅速增大和頸靜脈明顯充盈；②血清膽紅素均明顯升高，沒有酶疸分離現象；③病毒性肝炎有關的病原學檢查大多陰性；④時肝活檢見肝內呈片狀出血性壞死，累及肝腺泡各帶，各級肝靜脈可見附壁血栓；⑤及時血管造影可明確診斷。
（3）肝硬化：亞急性或慢性常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有。因此，確定病人是否有存在對治療方法的選擇至關重要。鑒別方法有：①大多沒有急性肝炎病史，即使病程中曾有黃疸也大多伴有腹水；②體格檢查是鑒別肝硬化和的重要方法。肝硬化時，腹壁靜脈以臍部為中心呈離心性排列，引流方向也呈離心性。時，在下胸部、兩肋和腰背部出現靜脈曲張時血流方向由下向上，單純肝靜脈阻塞時血流方向由上向下；下肢水腫伴有潰瘍形成，色素沉著或靜脈曲張者支持；③肝靜脈和/或下腔靜脈造影和肝活檢可以明確診斷。
亞急性和慢性非常近似心源性肝硬化，肝活檢無助於二者的鑒別，但後者有長期右心衰或縮窄性心包炎的病史和證據，隻要仔細檢查心髒和側支循環體征，鑒別診斷多無困難。
第三節 治療原則和治療方法
布-加綜合征的治療原則是解除肝靜脈和下腔靜脈的阻塞，降低門靜脈高壓和下腔靜脈高壓，消除或改善食管和胃底靜脈曲張，防治破裂出血以及後期的肝腎功能衰竭。
布-加綜合征引起肝髒損害和門脈高壓症、食管曲張靜脈破裂大出血，頑固性腹水以及最後肝腎功能衰竭等並發症時，有很高的死亡率，因而對於肝功能尚可耐受手術者，又無顯著全身性手術禁忌證的病例，均應采取手術治療，布-加綜合征手術方法較多，可分為三類方法。
一、降低下腔靜脈或義和肝靜脈壓力手術
（一）經胸-腹膜後腔肝裸區下腔靜脈右心房轉流術
1.手術程序采用氣管內插管全身麻醉。病人取仰臥位，右側胸腰墊高30度，經右第七肋間後外側切口進胸。進胸後切斷右肺下韌帶並結紮出血點。把右肺推向上方，沿肋膈角切開胸膜向膈下分離。進入腹膜後腔，顯露肝裸區，並把肝髒拉向左側。切開心包，顯露心包內下靜脈並沿此方向向下分離下腔靜脈。此時可見擴張的下腔靜脈（阻塞的遠心端）。采用直徑的滌綸人造血管或聚四氟乙烯膨體人造血管，用病人自身血預凝後用。靜脈內注射肝素體重首先進行右心房與人造血管側-端吻合。用心壁鉗鉗閉心房壁，並切開長的切口，以備與人造血管端吻合。吻合方法可用4-0線連續吻合或用滌綸線間斷縫合。
2.下腔靜脈端側連續吻合。在拉緊最後一針時一定要開放下腔靜脈側壁鉗。將腔靜脈近心端可能存在的血栓衝出後再開放心曆端的鉗閉鉗，以排淨人造血管腔內的空氣。完成分流手術後，再直接測量下腔靜脈壓力並與轉流前比較，檢查確定轉流血管及吻合的通暢（圖按常規關閉胸腔及胸壁切口並置胸膜腔閉式引流。
適應證單純腔房轉流適應肝靜脈三支或一支通暢，下腔靜脈節段性阻塞附加門-體分流術，不論肝靜脈通暢與否，但對肝功能差者禁忌。
3.本手術方法的缺點任何轉流術，從血液動力學的角度看，門靜脈右心房之間的轉流術減壓效果越明顯，肝髒血液供應就愈加惡化，不論門-房、脾-房或腸-房轉流術，均可能加重肝髒損害。因此以上各種術式，隻適用於I型病例4腔-房轉流術雖可使肝、腔靜脈於滯得以緩解，但旁路間置的移植物直到目前尚無理想的人工製品，人工血管總有血栓形成的傾向。因外科技術和縫合材料的優劣、局部的狹窄、成角和粗糙的人工血管壁可產生渦流、湍流，均易導致血栓形成而再度閉塞。
（二）經肝前下腔靜脈-右心房轉流術
1.手術程序全麻插管，取左側30度～45度臥位，右第六肋床和右腹直肌胸腹聯合切口，遊離肝下下腔靜脈（腎靜脈水平以上），切開膈肌距腔靜脈裂孔左右處。切開心包，用心壁鉗鉗閉右心房壁。
2.適應證同經胸-腹膜腔肝裸區法。
3.優缺點較前者術野暴露好，操作方便。缺點同前者且較前者需開腹創傷較大。
二、不降低下腔靜脈或和肝靜脈壓力手術
脾肺固定術在左側六或第七肋間切口入胸腹，結托胃冠狀靜脈，脾動脈，脾上極形成--粗糙麵與左下肺縫合固定以利於形成門靜脈係統和肺循環間的側支循環，可以附加大網膜左肺固定術，加大側支循環量。該手術適合各種布加綜合征，但因不能降抵門脈高壓和解除腔靜脈阻塞，肝腎功能惡化，消化道出血無法避免，故治療效果差。
三、直接解除下腔靜脈或義和肝靜脈阻塞的手術
（一）球囊導管擴張和腔內支架置放法
1.手術程序
（1）下腔靜脈開通術：采用啤枕插管技術，經股靜脈穿刺插管行下腔靜脈造影，觀察下腔靜脈是否完全阻塞，了解病變的長度、狹窄程度和梗組遠端有無血栓以及肝靜脈是否暢通。對下腔靜脈完全閉塞者，再經右頸內靜脈插人另一支造影導管，行下腔靜脈閉塞段對端造影以明確狹窄閉塞的菹圍和長度，送豬尾導管至近心端殘存的下腔靜脈作為穿刺的靶標記。經股靜脈沿導引鋼絲送人。
（2）穿刺針行閉塞段穿通術。如閉塞段較長，在送人前先將穿刺針前端彎成170度，轉動穿刺針方向指示柄，使之穿刺針位於下腔靜脈中央向上穿刺，邊穿刺邊注射造影劑以免誤穿破下腔靜脈壁。
2.優缺點：①下腔靜脈和肝靜脈開通術加內支撐對下腔靜減和門靜脈血流動力學的影響十分顯著。下腔靜脈梗阻消除後，遠端壓力下降，壓力差縮小，下腔靜脈和肝靜脈低流速離心血流轉為高流速向心血流。這一改變既解除下腔靜脈梗阻，減輕下肢靜脈曲張，促進水腫和色素的消退；又恢複門靜脈血液回流，減輕了肝髒淤血，改善肝髒功能。肝靜脈阻塞者，隨著肝靜脈的再通和肝內門體分流建立，門靜脈壓力郝壓力梯度下降，血流速度加快，肝外門體分流量減少，有助於控製食管靜脈曲張和消除親水。②靜脈內支撐術後，支撐段血管呈現出高流速血流，血流速度的加快對維持內支撐的通暢十分有益。術後隨訪，支撐內仍保持高流速血流，持續高流速血流是內支撐通暢的重要標誌，動態觀下腔靜脈、門靜脈和肝內分流道血流動力學的改變可早期發現內支撐狹窄和阻塞。③與下腔靜脈開通內支撐有關的並發症是下腔靜脈破裂出血、急性肺動脈梗塞、急性右心衰和內支撐移位等I與肝靜脈開通術有關的並發症包括腹腔內出血、肝動轉損傷、膽道損傷、肝功能衰竭；伴隨下腔靜脈阻的解除和肝內門體分流道的建立，下腔靜脈和門靜脈回心血流的增多加重右心負荷，易誘發急性右心功能衰竭。因此，臨床應用時應注意並發症的防治。