肝靜脈阻塞綜合征亦稱布-加綜合征，指的是由於各種病因造成的肝靜脈回流受阻後，肝竇狀隙內壓力升高。在臨床上表現出肝腫大、腹水等一係列門脈高壓症的症狀和體征。這種類型的門脈高壓症較肝內型門脈高壓症少見，在後期可形成肝硬化並具有肝硬化的臨床表現。
布-加綜合征的預後不佳，自發現症狀後的5年生存率很低。布-加綜合征的病理發展是產生門脈高壓症，臨床出現頑固腹水與肝脾腫大，特別是食管-胃底靜脈曲張，可破裂大出血。肝髒肝小葉中心充血、壞死引起肝硬化，最後可致肝功能衰竭死亡。嚴重的腹壁及下肢潰瘍可致出血，部分病例腎髒長期淤血而致腎損害出現腎功能衰竭。據此，在出現上述症狀與體征後，如不采積極的治療措施，不僅病人的生活質量低下，5年生存率僅為10%左右。安貞醫院觀察的17例，因病人不接受手術，或病情嚴重暫不適於手術者，在5年內已有15例死於上消化道大出血與肝腎功能衰竭，即5年死亡率為88%，可見其自然預後的險惡。
第一節 病因和發病機製
布-加綜合征共同的主要病因集中在血栓形成和膜性狹窄。
一、血栓形成
常常發生於各種血液凝固性增加的病人，其中報道最多的是真性紅細胞增多症和其他骨髓增生性疾病。以往報道真性紅細胞增多症患者門脈高壓發生率約5%，不明原因骨髓增生性疾病門脈高壓發生率為9%。
陣發性夜間血紅蛋白尿也是常見的原因之一。主要死亡原因是靜脈血栓形成，發生部位多為大腦、腸係膜和肝靜脈。口服避孕藥的人群發生在腦卒中，心肌梗死、血栓栓塞的危險性顯著高於非服藥者，關於與口服避孕藥有關的的報道屢見不鮮。
二、膜形成
1878年首次報道下腔靜脈閉鎖並肝靜脈狹窄的癍例。此後，關於在日本、印度、以色列、南非均相繼做了大量報道。以往多數學者認為，是由於發育缺陷所致的先天性病變，要麼是靜脈竇沒有發育，要麼是靜脈導管的正常閉寒延伸到了腔靜脈，沒挪如則認為是瓣的閉鎖。
最近，報告一例狼瘡抗凝因子層性病人經動態觀察友現下腔靜血栓形成轉變成膜性梗阻，從而為的後天形成學說找到了證據。軎者為24歲的女性，患自身免疫性溶血性貧血什多發性肝靜脈和下腔靜脈血栓形成，是急性83發作。1983年，首次住院時靜脈造影示下腔靜脈不完全性血栓性閉塞。
有趣的是，1988年，報吿一例19歲法國青年因發生，該患者沒有已知的血栓形成原因，但骨髓培養有自發性紅係集率形成，提示患考有隱性骨髓增生性疾病，後者是肝靜脈血栓形成的常見原因。說明該患是由肝靜脈血栓形成演變而來。
較為探入的研究表明，紅細胞生成素增加，紅係集落形成和狼瘡抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝靜脈血栓形成中發揮重要作用。
1.紅細胞生成素出增加患者在病程中常常伴發多血症患者伴有多血症，並認為部分沒有多血症者可能是門脈高壓所致的血漿容積擴張，血細胞釋稀之故。多血症可分為原發性及繼發性兩種。但紅原祖細胞對非常敏感，體外骨髄培養在沒有外源性存在的情況下，仍可形成紅係集落；繼發性者紅原祖細胞對反應正常，但患者有血清水平明顯升高。
2.自發性紅係集落形成是指體外骨髓培養時，在沒有10存在的情況下，培養基上出現紅係集落。不僅是區別原發性和繼發性多血症的重要指標，更是篩選隱性骨鏞增生性疾病的特異性標誌。所有真性紅細胞增多症或其他各種原發性骨慵增生性疾病均為陽性；而正常人，繼發性多血症、肝硬化和急性病毒性肝炎患者則為陰性。所以，被看作是原發性骨髓增生性疾病的可靠指征，如果患春沒有多血症而陽性則提示隱性骨糖增生性疾病的存在。
由於血栓的正常演變是機化成纖維肌性組織和彈性組織，如果血栓較小，範圍局限則形成膜性梗阻，如果血栓較大或範圍較廣，纖維組織收縮即可導血管的狹窄和閉塞，這或許正是從真正發生機製之所在。
三、發生的解剖基礎與後天環境因素的影響
我們有一組426例布-加綜合征統計資料顯示，生活在或青少年時期生活在鄉鎮與一直生活在城市發生病例比為30：1；男女性別比3：2；下腔靜脈、肝靜脈同時受累與下腔靜脈阻塞比為6：1，這間接說明了布-加綜合征發生的後天機製存在。為什麼農村、鄉鎮與城市發病率出現如此大的懸殊，隻用先天性異常解釋不清楚，而用環境因素能夠解釋這種差異，即環境因素在布-加綜合征的發生演變過程中起著重要作用。上述各種原因所致的血液凝固性升高，均可導致肝靜脈和/或肝段下腔靜脈血栓形成。但是血栓為何偏偏發生在這個部位，一定有其病理解剖學和病理生理學基礎。
1）下腔靜脈在通過膈肌時形成一個相對狹窄段，此段靠近三支肝靜脈彙入下腔靜脈處，共同形成一個特殊的區域，該區域下腔靜脈管腔形狀多變，血流的線性改變形成湍流，血管內皮細胞極易受損。還有人提出機械損傷學說，認為膈肌不停地隨呼吸運動，由於肝髒重力的牽拉，致使血管內皮損傷。
2）由肝靜脈而來的肝靜脈血，是含有經肝髒生成的多種血管活性物質的血液。另含有經肝髒降解的由胃腸和全身而來的有毒物質。
3）由盆腔和下肢而來的感染，由細菌栓子和感染局部所釋放的血管活性物質均可在此造成血管內膜的損傷，生成血栓；血栓機化，瘢痕形成，導致血管狹窄。這種損傷的發展，常常累及二條以上肝靜脈狹窄，並合並下腔靜脈狹窄。在環境因素最能讓人注意到的是勞動保護和衛生條件的低下。農村多為體力露天勞動，肢體外露，尤其是下肢在勞動過程中受傷機會多，汙染機會多，出現傷病多不就醫，或不按正確治療方法處理，一個傷口長期反複感染情況並不少見。這種感染所造成的壞死組織碎片和細菌集落可人血經靜脈上行至腔靜脈、肝靜脈相彙處和腔靜脈膈肌裂孔這一區域，因上述的解剖學方麵的因素，在該處形成血內膜損傷，血栓形成，機化，導致血管狹窄，狹窄範圍可呈進行性擴大。
我們在170例女性患者中未見有原發性閉經病例。農村女性患者勞動保護差，還有在月經期往往還要承擔正常的勞動，會陰部的局部保護方法和用品與城市女性相比大多不符合衛生要求。而此時全身血液係統纖溶活性處於增強狀態。勞動保護衛生條件的低下，加上纖溶活性的增強，更易於造成血管內膜的損傷，血栓形成、瘢痕形成，導致血管狹窄。
第二節 臨床表現、分型、診斷、鑒別診斷
一、臨床表現