門靜脈係統血栓在臨床上並非罕見，據統計，約有10%的肝硬化病人合並有門靜脈係統血栓，等報道3758例未經選擇的屍檢結果，生前腸係膜上靜脈或腸係膜下靜脈有血凝塊者占1.5.左右。門靜脈係統血栓可分為繼發與原發、部分性與完全性、急性形成與緩慢形成等類型，不同類型的門靜脈係統血栓在病理變化、臨床表現、診斷治療以及預後等方麵均有很大差別。
第一節 門靜脈係統血栓形成的病因
一、繼發性
1.門靜脈係統血流淤滯
報道血流緩慢是靜脈血栓形成的首要致病因素。門靜脈係統血栓形成最常見的原因是肝硬化。肝硬化合並門脈高壓，因而門脈血流緩慢，亦可合並門靜脈炎，門靜脈硬化。靜脈滴注垂體後葉素治療食管靜脈曲張破裂出血，可促使門靜脈血流淤滯和血栓形成。局部腸係膜靜脈回流受阻，如腫瘤壓迫、腸扭轉、腸套疊、嵌頓疝等可致受累係膜內靜脈血栓形成。
2.炎症多繼發於腹腔內感染，如闌尾炎穿孔並發腹膜炎、潰瘍性結腸炎、憩室炎、腹部手術後繼發感染等。給鼠注射細菌內毒素可誘發腸係膜靜脈血栓形成，表明炎症波及腸係膜或炎症反應可致門靜脈係統血栓形成。兒童臍部感染、臍靜脈炎、臍靜脈插管輸液、新生兒敗血症以及嚴重脫水可並發門靜脈係統血栓。急性胰腺炎波及脾靜脈可致脾靜脈血栓形成。
3.術後以門脈高壓症術後多見，並有其自身特點：
1）門脈側支廣泛離斷時血管內膜的損傷。
2）斷流術使脾靜脈呈低血流量盲管。
3）分流時脾靜脈、腎靜脈1形吻合，吻合口處產生流體渦流，使一些細小有形微粒，在流體渦流的力學作用和其他因素參與下沉積，形成吻合口血栓，進而向門靜脈蔓延。
4）脾髒切除術後血小板增多，血液成分發生改變，血液呈高凝狀態。脾髒有清除衰老、變形血小板的功能，還可分泌體液因子抑製骨髓造血細胞的成熟與釋放。脾性貧血亦可引起血小板增多症。等認為血小板的功能異常遠比血小板數量增多重要。盡管某些病人血小板可達1000，亦未見血栓，而某些病人（如骨髓增生症、骨髓纖維硬化症等）雖然血小板並不增多，甚至反而減少，但功能異常，亦易形成血栓。脾靜脈往往是脾切除術後血栓形成的原發部位，這是因為脾靜脈形成一個低血流量的盲管，以及靜脈內膜受損所致。
5）近年來，還發現血液中有肝髒形成的抗凝血酶依賴維生素具有強烈抗凝作用的紅蛋白、白蛋白，在肝病病人中它們易水平低下，在施行大手術的數天內，病人體內這些物質均明顯減少，此時血液處於高凝狀態。蛋白的正常功能分析值低於70%或蛋白低於60%即發生血栓並發症。血小板增多高峰在術後7—20天。因此，宜在術後三周內開始對門靜脈血栓監測。
6）個別報道肝右葉切除術、胰十二指腸切除術、腎移植術偶可並發門靜脈血栓。
4.外傷腹部鈍性或穿透性外傷，放射線損傷在極個別情況下可致門靜脈血栓。
5.避孕藥動物實驗發現，家免每天注射黃體酮，可引起血小板增多，高峰在5～6天等報道了17例血小板增多症發生於服藥後1個月至10年。可能與血液呈高凝狀態有關。
6.血液呈高凝狀腫瘤患者多見，如結腸、胰腺腫瘤。此外可見於紅細胞增多症、抗凝血酶，缺乏症，遊走性血栓性靜脈炎等。
二、原發性
無特殊病因和誘因，稱為自發的或原因不明的血栓形成，多與血液呈高凝狀態有關。
第二節 門靜脈係統血栓形成引起的病理生理改變
門靜脈係統血栓包括門靜脈主幹及其分支，腸係膜上靜脈具有重要意義。但門靜脈主幹血栓，特別是急性完全性阻塞與腸係膜上靜脈阻塞在病理生理方麵不完全相同。
一、門靜脈主幹血栓
在免、貓、犬的門靜脈主幹以上的急性完全性疆塞是致命的，如犬被結紮門靜脈後平均717分鍾即可死亡。這是因為血液淤積在內髒使有效循環血量急劇減少，腦和心髒缺血，以及肝缺血壞死後產生有毒物質所致。2個月後肝門區即可形成向肝的側支循環，4-6個月後形成粗大的直接人肝的血管。犬的門靜脈不完全結紮可以存活。
在人體，對肝硬化病人而言，在原有的肝內阻塞的門靜脈高壓症的基礎上，又增加了一個肝前阻塞性因素，使肝髒的門靜脈血流量進一步減少，並促使形成更多的門體側支循環。在慢性不完全性門靜脈血栓形成者，隨著門靜脈血流量減少，肝動脈血流量可代償性增多。
無肝硬化的病人，門靜脈血栓可致肝外竇前性的門脈高壓症。這類病人在早期肝功能相對正常，可出現短暫的腹水、輕度脾亢和反複出現的上消化道出血。肝門有廣泛的向肝側支循環。通過與肝包膜黏連的側支循環和再通的臍靜脈，門靜脈血可進入肝內。門靜脈血栓再管化可形成所謂的海綿體樣改變。晚期肝髒則可受損，表現為萎縮、硬變，鏡下可見大量纖維組織代替了肝實質。此時出現頑固的腹水、肝功能衰竭、上消化道出血和肝性腦病。報道46例無肝硬化的門靜脈血栓病人，有腹水者占26%，肝性腦病者占15%，其中50歲以上者為多見。作者認為隨著年齡增長，肝髒因門靜脈阻塞而受到的損害亦逐漸增加，肝功能儲備逐漸減少。但側支循環並不隨年齡而增加。急性完全性門靜脈主幹血栓形成後，勢必影響腸係膜上靜脈的血液回流，有可能發生腸梗死。
二、腸係膜上靜脈血栓形成
慢性、不完全性的腸係膜上靜脈血栓，因有倆支循瑋形成，可不至發生腸梗死。據屍檢發現，腸係膜上靜脈有凝血塊而無腸梗死者約占50%。由於小腸的靜脈回流受阻，引起小腸壁充血水腫，鏡下可見微絨毛變鈍和增大，小靜脈和淋巴管增粗，亦有發生局部腸狹窄者。