1305患者的臨床表現首先與阻塞部位有關,肝靜脈阻塞者主要表現為腹痛、肝髒腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈氍塞者在肝靜脈阻塞臨床表現的基上,常伴有下肢水腫,下肢潰瘍,色素沉著,甚至下肢靜脈曲張。病變波及腎靜脈者,可出現蛋白尿,甚至表現為腎病綜合征。但患者臨床表現出現的快懾V多寡及形式主要受病程的影響,為了便於臨床診斷,可按其病程進行胳床分型。
1.急性型少見,病程多在一個月內。此型患者載床表現非常通似急性肝炎和暴發性肝炎。患者起病急劇,突發上腹疼痛,惡心,嘔吐,腹脹,腹瀉,肝髒進行性腫大,壓痛,腹水迅速增長,伴有脾腫大和黃疸,甚至出現胸水。暴發性者在前述表現的基礎上,黃疸進行性加深,迅速出現肝性腦病,肝腎綜合征,上消化道大出血、多數來不及救治即迅速死亡。
2.亞急性型過程在一年以內。臨床表現最為典型。腹水是其基本特征,見於90%以上的患者,腹水增長迅速,持續存在,多呈頑固性腹水。多數病人有肝區麥痛,肝髒腫大,壓痛。下肢水腫往往與腹部、下胸部及背部淺表靜脈曲張同時存在,為診斷本病的重要特征。黃疸和脾腫大僅見於1/3的患者。
3.慢性型病程在一年以上,主要見於膜性梗阻的病人。此璧也可有兩種亞型。部分患者可因側支循環完全,或中央有小孔,臨床症狀不明顯,成為隱匿理,隻能在行特殊檢查或屍檢時發現。顯性型韻患者起病緩慢,可持續數年,有的還可自行緩解。觀察患者,其重要臨床表現有:肝腫大食管靜脈曲張,腹水,下肢水腫,頸靜脈怒張、脾腫大,下肢靜脈曲張。
因此,如果患者表現有肝腫大和義或腹水應仔細尋找腹部之外的靜脈曲張,如腰背部、下胸部等。
布-加綜合征的臨床表現有如下特點。
(一)門靜脈高壓症的臨床表現
1.大量或中等量腹水在90%以上的病人,首先的主要症狀是腹脹,特別是上腹有脹滿感,並主訴腹部豳突、增大。檢查可見典型的腹水征。腹水的程度與阻塞的完全性和側支循環是否充分有關。
2.肝、脾腫大幾乎見於每一病人,臨床上多觸知腫大的肝髒,而脾腫大僅能觸知50%左右臨床上往往見到這樣一種情形,肝髒腫大已很明顯,已出現腹水,而脾.髒僅於肋緣下剛剛觸及。但若脾腫大達到I度,多伴有明顯的胸腹壁、腰部淺靜脈曲張、大量腹水,病程已屬晚期,預後極差。肝髒觸診的感覺與肝炎後或酒精性肝硬化遇然不同,在發生肝纖維化之前,全肝增大、質地軟,但感覺有張力,發生纖維化以後,全肝增大,表麵感覺為大的結節性改變但有韌性。
3.肝功能檢查往往隻表瑰輕度損害肝功能改變與腹水及肝腫大不相稱。臨床上常常見到一些輕度黃疸病人,血化驗膽紅素升高,但轉氨酶升高不明顯,這可能是由於肝靜脈壓力升高肝竇壓力種高。
4.食管及胃底靜脈曲張約25%的病人因大量嘔血或便血就醫。在布-加綜合征時約有4/5的病人存在食管及(或)胃底靜脈曲張。鋇餐檢查往往有遺漏,纖維食管鏡檢查會發現更多。食管及胃底靜脈曲張是門脈高壓症的表現,布-加綜合征的門脈高壓胖有下腔靜脈祖塞,所以在門脈壓力增高的同時,伴有下腔靜脈壓力的增高。故此時不能用門靜脈與下腔靜脈間的壓力差作為診斷有無門靜脈高壓的標準。
(二)下腔靜脈梗阻的臨床表現
布-加綜合征伴有下腔靜脈阻塞,從而引起下腔靜脈及其屬支的壓力增高並形成倒支循環。雙下肢浮腫常是其最初症狀,約見於70%的病人中。上肢並無浮腫。檢查可發現雙下肢的凹陷性水腫。隨著上、下腔靜脈間的側支循環的形成,可出現嚴重的胸腹壁、腰部以至下肢淺靜脈顯著而廣泛的迂曲怒張。靜脈曲張的範圍、程度與阻塞的程度和體腔內側支循環形成的多少有關,故此類中、重度靜脈曲張僅見於40%左右的病人,胸腹壁淺靜脈的血流方向是向上的。
由於下腔靜脈係的血流受阻,大、小隱靜脈曲張,靜脈血淤積,組織水腫,營養障礙,出現小腿的色素沉著,以至小腿的頑固性潰瘍。如不注意,特別是當尚未出現腹水或隻有少量腹水時,常誤診為大隱靜脈曲張症,甚至施行大隱靜脈結紮與剝脫術,這種情況並非罕見。
(三)與阻塞病因有關的其他臨床表現
1.布-加綜合征阻塞的原因不同,其臨床表現除門脈高壓症外,還有其他一些與阻塞病因有關的表現。如右心房內腫瘤阻塞可引起布-加綜合征,最常見的是黏液瘤與平滑肌瘤病,此時會出現心跳、氣短以至右心衰等症狀與體征。超聲檢查可發現右心房內占位性病變;平滑肌瘤病則常有子宮肌瘤的病史或同時存在子宮肌瘤,並且超聲檢查常可在下腔靜脈內發現條索狀腫塊。縮窄性心包炎亦可產生下腔靜脈人口的阻塞而出現布-加綜合征,此時表現為心髒搏動減弱,上肢靜脈壓升高以及全身水腫等心包炎的臨床症狀。肝、胰等腫瘤可致肝靜脈的壓迫而致布-加綜合征,此時會伴有肝癌或胰癌的症狀。由寄生蟲感染、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、陣發性夜間血紅蛋白尿等引起的,可出現相應疾病的症狀與體征。
在眾多的由不同原因引起的門脈高壓病人中,確定是否為布-加綜合征,詳盡詢問病史和進行體檢做臨床分析有重要意義。
病史中首先必須了解有無肝炎或肝炎接觸史,肝功能有無異常,以排除肝內型門脈高壓症的可能性。其次有無外傷、下肢感染史、結核病史、血栓靜脈炎史、心髒病及心包炎史;以及有無口服避孕藥、藥物中毒或服用各種民間植物飲料、服用中草藥等的曆史,特別是要注意是否脤用過含有氮戊環類生物堿的藥物。此外,必須了解是否使用過硫唑嗓呤、阿糖胞苷、硫鳥嘌呤、烏拉坦、氮介以及肝區放射線照射等曆史。這些都是診斷的重要線索。
2.體格檢查要注意,布-加綜合征隻有到晚期才出現肝纖維變性,早期的肝脾腫大完全是充血性的,故絕大多數病人不存在肝掌及蜘蛛痣,肝大而質軟,有時存在大量腹水。肝硬化所致肝內型門脈高壓症的腹壁靜脈擴張多限於腹胸壁,而伴有下肢靜脈曲張者則罕見。檢查胸腹壁淺靜脈,特別是腹股溝和下肢淺靜脈非常重要,如果存在曲張,則提示存在布-加綜合征的可能。
二、實驗室檢查
1.肝功能急性型者升高、血清膽紅質增加,血清蛋白減少,凝血酶原時間延長,部分患者有升高。亞急性型肝功能可基本正常或輕度異常。慢性型的肝功能變化類似肝硬化。
2.血液學急性型血常規可有雙升高,部分患者有多血症,表現為紅細胞壓積和血紅蛋白增加。亞急性及慢性者,除顯性紅細胞增多症外,一般無明顯變化。