正文 第四章 兒科疑難病案(四)(3 / 3)

據報道36例新生兒良性50T,有6例複發(良、惡性各3例),複發率為22(獲訪28例)。作者指出腫瘤大小與複發呈正相關,但與複發為良、惡性無關。良性腫瘤複發時惡性轉變,諷ml8認為與殘餘瘤組織保留胚胎時期繼續生長的潛能有關,而13/h則根據瘤體大複發率高的現象,推測是原發瘤體內隱藏小灶性惡性內胚竇細胞,因切片取材遺漏未被檢出所致。

小兒罕見縱隔Tm,大多術前未獲診斷;新生兒以未成熟多見,主要症狀是呼吸困難。惡性均發生於12歲以上,預後差。前縱隔腫瘤以胸骨正中切開人路,術野直接,顯露滿意。

曾調查26例在嬰兒期因良性而施術的成人(平均30歲),其中男6例,女26例。發現隻有27例呈正常大便習慣,有汙便,50例尿失禁;但此功能障礙的程度與腫瘤向盆腔內生長程度無正相關。類似結果的報道,也認為功能障礙很難分清係因腫瘤生長,抑或手術造成。其他健康問題尚有手術疤痕、下肢無力、下腰部痛及性障礙等。因此建議,術前應進行功能及測壓檢查,術中細致操作等。出現上述情況時,應盡量采用保守療法,嚴重者需施術矯治。

家族性遺傳性骶前T01是合並有骶骨缺損、骶部皮膚凹陷、直腸壁受侵、肛門直腸狹窄和下尿道畸形等。其特點是遺傳、合並畸形,以良性腫瘤為主。與一般不同,以便秘為主要症狀或無症狀,易誤診。治療包括:①切除腫瘤;②矯正肛門、直腸或泌尿係畸形;③修複骶骨缺損或硬膜損傷;④切除部分直腸壁,保證完全切除腫瘤。

1993年內山報道54例了111的治療經驗,其中成熟、型36例、未成熟型8例、惡性10例。發生部位:卵巢21例中未成熟型3例,惡性5例;睾例為惡性(死亡、骶尾部18例中成熟型11例,未成熟型4例(死亡1例),惡性3例(死亡2例、腹膜後9例中成熟型8例,未成熟型1例;縱隔3例中惡性1例。惡性的組織類型:惡性胚胎瘤4例,胚胎癌3例,卵黃囊癌3例。全組死亡率為.47%,(4/54例)、惡性組死亡率為30%(3/10例)。療效可稱滿意,作者根據自己經驗.複習大量文獻,提出按部位、病期及組織類型製定治療方案。

小兒橫紋肌肉瘤的診治進展

橫紋肌肉瘤至今仍是小兒軟組織最常見的惡性腫瘤,好發於2~6歲和青春前期兩個年齡高峰期。近年隨診斷手段、病理分型、治療方法的不斷進展,生存率和生活質量均有顯著提高。

1診斷和病理分型的進展及其臨床應用

隨著CT、磁共振、B超等診斷手段的不斷改進,腫瘤部位和腫瘤形態的明確、淋巴結轉移、鄰近器官的受侵等判斷已接近手術所見,術前化療或放療的開展使傳統根據手術所見進行的15分期受到嚴重限製。1R3(國際橫紋肌肉瘤協作組)一IV研究已決定采用國際軟組織腫瘤的(腫瘤淋巴結轉移)分期,使腫瘤、淋巴結及轉移的描述記錄對治療計劃的製定和預後分析更為有利。

免疫組織化學的普遍開展使橫紋肌肉瘤的病理診斷更易明確,肌動蛋白、肌球蛋白及肌紅蛋白確定鑒別腫瘤肌源性常用免疫組化標誌。除長期沿用的胚胎型、多形型、腺泡型、葡萄簇狀型的病理分類外, 以發育不良型和單一型歸為預後不良型橫紋肌肉瘤,而其他均為預後良好型。如此病理亞型的確定,對橫紋肌肉瘤的治療計劃製定和預後有很大的臨床價值。

2因人而異的新治療策略

手術切除輔以化療或放療的綜合治療仍是橫紋肌肉瘤的主要治療手段,但1R5—IV的治療方案已有較大改進,更符合控製原發腫瘤、維持器官功能、預防遠處轉移的治療原則。現代治療策略以腫瘤原發部位、病理類型和臨床分期的不同而因人而異。

橫紋肌肉瘤的外科手術,強調原發腫瘤及周圍正常組織被膜的完整切除,但眼眶、膀胱、前列腺、陰道、子宮部由於周圍重要髒器的累及而使擴大手術根治範圍受限,均應作活檢後化療或放療,爭取二次根治術;一般對四肢、軀體、睾丸等部位常可做理想切除,但對研究提示,26%的患兒有淋巴結轉移,強調常規腹部、盆腔、腹股溝部CT檢查,無淋巴結腫大者不需作後腹膜淋巴結清掃,僅對提示淋巴結腫大者行淋巴結清掃或局部放療。

3肢體髒器保存與微小病灶化療的新概念

小兒橫紋肌肉瘤的治療目標已由過去最大限度的切除腫瘤、爭取生存率轉變為完整切除局部腫瘤、最大限度保存肢體、器官的功能和控製或防止腫瘤轉移,以求在提高生存率的同時提高患兒的生存質量。

延期手術和新輔助化療的臨床應用,使橫紋肌肉瘤患兒肢體器官保存的可能性大大增加。肢體病變較廣泛或累及重要肌腱、血管神經者,目前也常在活檢病理確診後,予化療或放療使原發腫瘤縮小後再行腫瘤切除術,以避免截肢,從而提高患兒生活質量;膀胱和前列腺部的橫紋肌肉瘤,傳統的尿糞改道、廣泛切除的手術常使家長難以接受。現代治療觀念為保存膀胱功能,通過膀胱鏡或手術活檢明確病理後,應用化療或局部放療使腫瘤明顯縮小後,行部分膀胱切除、腫瘤摘除、前列腺切除等局限性手術資料表明,保存膀胱的生存率也有60%,30%的生存率和生活質量,均有顯著提高;對陰道、子宮部的橫紋肌肉瘤,目前也主張經陰道活檢確診後予以化療,以後再行腫瘤摘除或部分陰道切除,摒棄了過去全子宮全陰道切除的方法,以維持生育功能。

根據對微小病灶(微小殘存腫瘤)化療的概念和理論,橫紋肌肉瘤的治療原則應以外科手術、新輔助化療、局部放療達到控製或基本切除原發腫瘤,並不要求為達到腫瘤細胞級殺滅而截肢或廣泛切除周圍髒器,因為殘存微小病灶均可通過化療而達到理想的治愈。對微小病灶化療的理論認為:①腫瘤經手術大部切除,使腫瘤縮小後,化療藥物更易進人微小病灶的腫瘤細胞內,易被化療治愈;②腫瘤明顯縮小後,宿主免疫抑製相對輕微,正常細胞對藥物作用(毒性)的耐受性更好而使化療有效而副作用減少;③微小病灶細胞周期時間縮短,對大多數藥物的敏感性更高,藥物競爭性抑製的可能性減少和降低耐藥變異的數量。總之,由於殘存微小病灶常可被術後化療進一步消滅而治愈,使小兒橫紋肌肉瘤手術範圍趨向縮小,保存肢體和維持髒器功能,甚至通過多次根治,不斷更新化療藥物而得到滿意療效。