正文 第四章 兒科疑難病案(四)(2 / 3)

骨髄增生活躍和增生減低皆較常見。骨髓有核細胞巨幼變是重要形態變化,以晚幼紅、中、晚幼粒及杆狀粒細胞巨幼變為主。骨髄幼紅細胞平均體積增大,紅細胞核平均體積及紅細胞相對體積密度均減低,以致核7漿比值降低,是紅細胞形態學改變的基礎。

維生素B12缺乏時尿中可檢出甲基丙二酸,而葉酸缺乏者則無,可作出鑒別。

由於本病表現有精神、神經係症狀及體征,易與腦發育不全、手足搐搦、溶血性貧血及肝炎等混淆。

3預防

本病雖然多在嬰幼兒期發病,但其重要根源卻在於胎兒期未從母體獲得足夠的維生素B12和葉酸。據研究,晚期孕婦葉酸缺乏者約占1/3~2/3。產婦血清葉酸水平越高,臍血葉酸水平也相應增高。這表明葉酸在母嬰間的轉動是依母親血清葉酸濃度而定的。維生素B12從孕婦到胎兒則是通過胎盤的主動運轉過程。盡管孕婦在孕中期到晚期血中維生素B12水平繼續下降,而胎兒機體維生素B12含量則隨胎齡而增加,出生時臍血維生素B12水平較孕母血清水平為高。

因此,要開展健康教育,自孕期起即注意營養保健,對孕婦已存在的營養素缺乏症及時進行治療。

妊娠時孕婦由於需量增加、攝食量不足而致胎兒維生素B12及葉酸儲備減低,胎兒出生後乳類中以上成分含量低甚或缺如、嬰兒出生後生長迅速等,均暈發病的重要因素。因此,自孕中期開始補充維生素B12每天2.5~3μg及葉酸1~5mg,這對預防胎兒出生後發病有良好作用。同時給予孕婦平衡膳食,使總熱能、蛋白質、鐵及維生素(攝食量達到日需量標準。對以羊乳及其製品喂養的嬰兒,或缺乏維生素B12的乳母單純以母乳喂養的嬰兒每天給予葉酸和維生素B120.5~1μg,可取得預防效果。

4治療

對輕度維生素B12缺乏的嬰幼兒,改善膳食結構,除乳類外,及時合理添加輔食並糾正不良進食習慣,即可達到治療目的。對已有臨床及血液學改變者,肌注維生素B1215μg,每周1次。對缺乏葉酸的嬰幼兒,口服葉酸1~5mg,每日1次。考慮到常是多種維生素缺乏,為取得更好療效,可加服維生素C50mg,每日1次,必要時加服維生素氏。由於大劑量葉酸可加重維生素氐2缺乏時的神經係症狀和體征,在開始時可從小劑量起步。通常在用藥後3~4d即有網赤增高及骨髓血細胞巨幼變的改善。治療後10~14d即可加用元素鐵1~2mg/kg.d。用藥後6~8周血紅蛋白恢複正常。神經係統症狀和體征通常在治療後1個月消失。

小兒畸胎瘤診治進展

起源於胚細胞的腫瘤總稱胚細胞性腫瘤,通稱畸胎瘤(Tm)。胚細胞具多潛在功能,胚細胞(雌為前卵細胞,雄為精原細胞)存在於性腺之中,故性腺為多發部位。在胚胎發育過程中,胚細胞一旦進入,即可發展成Tm,如骶尾部、腹膜後、前縱隔等都是Tm的好發部位。Tm係由與發生部位無關的多種組織所構成,也不是由該部位組織化生而來,而是由3個胚葉構成的混合性腫瘤。Tm占小兒實體瘤的6.7%。除性腺外,Tm與發生部位的組織以血管、結締組織相連,並有蒂附於局部。良性Tm血常見的症狀是繼發於瘤體的壓迫;惡性TM發生局部侵襲、粘連,富於血運,解剖困難,還可經血行及淋巴轉移。

T因發生部位不同(頸部、縱隔、腹膜後、性腺和骶尾部等)其臨床特征和症狀各異,但在影像學上具有共同特點:①大多呈圓形,表麵光滑,與周圍組織和髒器界線清;②CT、B超顯示囊性與實質性混在,瘤體內含有脂肪組織更有助於診斷;③含有牙齒、骨骼時,可見粗大的鈣化影。惡性的甲胎蛋白呈現高值。如Tm內含有胰腺組織,則可出現低血糖症狀,如含絨毛膜上皮瘤,則臨床表現為早熟。

未成熟型的未成熟成分,80%以上是神經母細胞樣的神經成分,亦混有成熟或惡性T成分,比例不等,故難區分。多發於腹膜後、骶尾部、睾丸,隻有10%發生於縱隔及卵巢。好發於新生兒和乳兒期,發病率隨著年齡增加而急劇減少。治療原則同良性,即完全切除腫瘤(骶尾部須包括尾骨、頭頸部可分次手術),個別術後須輔以化療。死亡原因是患兒小,瘤體大,切除困難的病例,多死於出血和呼吸衰竭,罕見直接死於腫瘤者。

惡性Tm占小兒惡性實體瘤的10.2%,僅次於神經母細胞瘤、腎胚瘤、惡性淋巴瘤而居第4位。最常見於性腺及骶尾部,前者常可早期診治,預後較好。

多數學者認為,有高度特異和敏感的AFP作監測,加上有效的化療方案,目前應改變對惡性下的治療原則,即對腫瘤可完全切除的部位如性腺,隻切除原發腫瘤,以後嚴密觀察;腹膜後淋巴結廓清和預防性化療、放療已失去其意,而對腫瘤不能切除的病例,應以化療為主,手術和放療已退居輔助地位。

1992年卯對40年來73例SCT的療效作了總結:良性57例,3例術後切口感染,3例死亡(2例敗血症、1例肝破裂)。惡性16例(占22%)、7例長期存活,9例平均存活9.3個月。1976年後,存活率為80%(8/10例)。作者指出:①良性Tm包括尾骨在內的腫瘤切除原則不變;②良性組的合並症及死亡是可以預防的,療效尚有提高餘地;③惡性組療效提高應歸功於多劑化療及放療;④術後護理、靜脈全營養、抗生素及先進的診斷方法T、的作用,也不能低估;⑤監測可使惡變和複發得以早期診治。隨著超聲診斷的進步,產前診斷胎兒漸增多,其特點:①大多在妊娠22~3d周發現;②30周後發現者預後好;③判定新生兒3(ST預後的指標不適用於胎兒;④合並巨胎盤和(或)羊水過多者,預示胎兒即將死亡;⑤胎兒發生染色體異常或伴威脅生命的先天性畸形者罕見;⑥30周前發現者,因胎兒未成熟死亡率極高;⑦巨胎盤和水腫的發展可導致死胎,應施宮內輸血和胎兒手術。胎兒30T的死因:①腫瘤和羊水過多致早產;②腫瘤破入宮腔致早產或流產;③巨大腫瘤致難產;④經產道或剖腹產時腫瘤破裂;⑤巨胎盤和水腫導致胎兒高排性心衰。

新生兒CT大多預後良好,少數因瘤體血管豐富,供血量增大,可引起高動力性心髒和高排性心衰,處理困難。1)3。報告3例,2例治愈。其經驗是強調圍手術期護理和監測。術中一旦發生心衰可緊急剖腹,解剖腹主動脈,結紮骶中動脈,在腹主動脈分叉部之上置阻斷帶,控製術野出血,以確保切瘤過程平穩。