正文 第四章 兒科疑難病案(三)(1 / 3)

癲癇與智力

早在19世紀中期,學者們就指出,部分癲癇患者存在智力缺陷。隻有近年來由於神經生理、神經心理及臨床藥理的迅速發展,才得以深人進行研究。國外對此有大量文獻報道,國內也陸續出現研究結果。1988年全國0~14歲兒童智力低下流行病學調查指出,在調查的85170名兒童中共查出癲痛患兒294例,患病率為3.45‰,其中99例有智力低下,占33.7%。城市患兒伴智力低下的病因以先天因素居多,如腦部畸形、甲狀腺功能低下、腦變性病及神經皮膚綜合症等;農村患兒以後天因素多見,如腦炎、腦膜炎、腦外傷及中毒性腦病等。造成癲痛的原發病是使患兒腦損害或智力低下的重要原因,後者和癲痛類型、發作因素及長期服用抗癲癇藥物有關,並受發病年齡、遺傳和環境的影響。現就主要因素分述如下。

1癲癇類型和智力

根據國外多數文獻及全國0~14歲兒童智力低下流行病學調查資料,發作類型和智力損害有關。資料提出,各種類型並有智力低下的例數及百分比分別為:簡單部分性發作18/67例(26.9%)、複雜部分性發作21/76例(26.9%)全身強直一陣攣發作32/93例(34.4%)、失神發作1/10例(10.0%)、小運動發作25/42例(59.5%)、不能分類者2/4例50%。可見以小運動發作伴智力低下的百分比最高占59.5%,失神發作最低占10%。

1.1失神發作普遍認為此類型易被控製,不會影響智力,預後較好。但很早就有人提出,此類型也影響腦功能。近年來有作者提出,失神發作中33%有智力損害,若合並大發作時,常有學習困難,留級人數為正常兒童3倍以上。有人統計約1/7患兒需去特殊學校學習,若合並大發作時,該值升為1/2,特別是7歲以前起病的患兒的智力損害更為明顯。

1.2複雜部分性發作較多學者認為患者的記憶力,特別對語文項目的記憶受到損害。左顳葉病灶患者的損害程度較右側為重,可能和大腦功能一側化有關。動物實驗證明,位於顳葉內側麵的海馬是某些記憶介質參與記憶過程的重要部位。顳葉被切除患者的記憶力損害和被切除海馬數量成正比。

1.3全身大發作有人觀察40%~45%此類型患者有智力障礙。他們注意力不集中,對數學、拚音、識字及閱讀等方麵學習困難。患者腦電圖顯示的棘波及非特異慢波、β波爆發及α波缺乏,均很可能和學習困難有關。即使臨床無發作,腦電圖異常放電即亞臨床癲癇活動,對智力也會造成損害。

1.4嬰兒痙攣及小運動型癍癇此二型均為嬰幼兒期起病,對智力有明顯損害。起病年齡愈早,病程愈長,治療愈晚,腦損害愈重。有學者觀察嬰兒痙攣合並智力低下者占90%,有的文獻認為占95.6%,可見其對智力損害的嚴重程度。

1.5兒童良性癡癇臨床上無明顯神經係統體征,有特征性改變。普遍認為無明顯的智力及行為異常。

2驚厥發作和智力

腦損傷可引起驚厥,驚厥造成腦損傷也為臨床及動物實驗所證實,雖然仍有學者持不同意見。驚厥發作時,腦組織有巨大數量的神經元膜發生快速、反複的除極化需大量能量,加之體溫升高和肌肉抽搐,而使腦細胞及全身代謝增加,高出正常2~4倍。驚厥時間愈長,能量消耗愈多,以致代償功能衰減,儲備枯竭造成不可逆性腦損傷,導致智力低下。驚厥性腦損傷和年齡有密切關係,正在發育的腦組織最易受到損害,所以起病年齡早的患兒,其智力低下發生率較高。國外學者觀察,患者的記憶商和發作總次數呈明顯負相關,發作頻率和智力損害呈正相關。國內研究結果也證明發作因素對患者智力的損害,並指出癩癇發作是損害智力的最主要因素。

3抗癲癇藥物和智力

很多研究結果認為抗癲癇藥物對患者的神經心理可產生毒副作用。

苯巴比妥和撲癇酮均能使患者智商下降並和血藥濃度呈正相關,有的認為和血藥濃度不相關。兩藥可給某些患者的機敏性、注意力、學習能力帶來損害。但也有人認為,這些副作用多在治療早期出現,而後症狀減輕甚至消失。

苯妥英鈉是明顯影響患兒智力的藥物,並對生殖係統有毒性作用而影響後代。服此藥的癲痛母親所生之子女有學習困難、語言困難、智力低下的人數均比對照組為高,並有明顯差異。此藥主要影響患者的機敏性、注意力、記憶力及智力,並與血藥濃度呈正相關。動物實驗提示它對大鼠的學習能力有明顯損害。

卡馬西平它被多數學者認為對智力無明顯損害。有人提出它可能有改善精神狀態的作用。不同意見認為它影響思維速度或導致行為紊亂。

丙戊酸鈉此藥對智力無明顯的損害,動物實驗結果提出不影響大鼠的學習能力,但有學者持相反意見。

其他藥物如氯硝基安定及磺胺噻嗪的神經心理毒副作用也有報道。抗癲痛藥物對智力影響的發生機製尚不完全清楚,可能是長期服用藥物導致葉酸缺乏使腦發育抑製而損害腦功能。有人認為這些藥物能引起單胺類介質紊亂,特別是色胺酸和5—羥色胺在腦內含量而影響腦內蛋白質的合成,導致智力低下、精神及行為改變,但有關研究結果尚不一致。有文獻報道,這些藥物能影響激素水平造成內分泌紊亂而使神經心理功能受到損害。

總之,國內外學者對癲癇患者的智力研究不斷深人。可能是多種因素影響患者智力,且常常互相交錯,使判斷遇到困難。研究方法仍需改進。

最後應指出,抗癲痛藥物雖有上述毒副作用,但其治療作用是主要的、肯定的。發作因素最影響智力,隻要合理用藥,密切觀察,及時采取措施,方能發揮良好的治療作用及減少副作用的發生。

24小時腦電圖在癲癇臨床的應用

癲癇是一種常見的神經係統疾患,其患病率為3‰~10‰。傳統的癲癇診斷方法主要依據病史及常規腦電圖檢查。由於本病的發作性特征,醫生多不能親自觀察發作時表現。癲癇的異常放電持續時間一般也較短暫,且具有很大程度的或然性,因此常規腦電圖檢查經常難以獲得陽性發現。雖重複檢查或采取多種誘發手段,仍有30~50%的患者無特異性改變。為了克服常規腦電圖的局限性,人們多年來一直在探索延長記錄時間的方法。近十餘年迅速發展的便攜式磁帶記錄24小時腦電圖監測(以下簡稱24小時腦電圖)技術,使腦電圖的長程記錄得以在病人家中,甚至可以在其工作單位進行。它不僅能顯著提高癲痛病人癇樣放電的檢出率,而且由於其操作簡便,檢查期間患者可以自由活動,因而能更全麵、更準確地反映其腦電活動,在癲癇的診斷、發作分型、病灶定位及療效評價諸方麵,均有著重要的應用價值。