2.其他治療如因腎上腺結核所致者,應聯合抗結核治療;避免誘發或應激因素等;如發生腎上腺危象,應給予積極的搶救措施。
3.美容治療本病對容姿的損害明顯而嚴重,尤其是顏麵部及四肢等暴露部位的色素沉著對患者的容顏影響大,應在上述內分泌專科治療的同時結合中醫辨症施治和美容養顏護膚技術進行相應的美容治療。對治療後仍殘留下的色素斑或色素沉著灶,可內服或注射大劑量的維生素C。維生素C可將多巴還原為多巴,從而抑製黑素形成。每天用量1--39,療程至少2--3個月,如能與維生素E聯合應用則效果更佳。
第四節皮質醇增多症
皮質醇增多,主要是多種原因使腎上腺皮質分泌過多的糖皮質激素(主要為皮質醇)所致。臨床上產生滿月臉、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡等一係列影響形體與容貌的表現。
一、病因
主要病因為垂體分泌A門H過多和腎上腺腫瘤兩類,前者約占70%,其中少數為異位ACTH綜合征;後者又分為良性腺瘤、惡性腺癌和結節性腎上腺病,但惡性者少見。
二、臨床表現
1.影響形體與容貌的表現多呈向心性肥胖,滿月臉,頸項部脂肪隆起呈“水牛背”狀,腹部膨出、懸垂,四肢相對瘦削,口角向下,形成“鯉魚嘴”狀;多數患者麵部紅潤,有明顯皮脂溢出,呈多血質外表;毛細血管抵抗力減低,皮膚容易發生淤點,好發部位為上臂、手背及大腿內側等;因脂肪大量堆積,使皮膚彈力纖維斷裂,下腹部、臀外側、大腿內側、膝關節及肩部等處可見典型的對稱性、中段寬而兩端較細的弧形粗大紫色皮紋即紫紋;此外,常有痤瘡,體毛增多、增粗,女性可出現小須,嚴重影響了形體與容貌。
2.其他器官係統的表現①心血管係統多數有高血壓,持久的血壓升高可導致心髒、腎髒、眼底等部位的病理變化。②性征及生殖係統:女性患者常有多毛,月經減少、不規則或閉經、性欲減退,男性患者可有陽痿、性欲減退、陰莖縮小、睾丸變軟而小。男性化現象十分明顯者,提示腎上腺癌腫可能性較大。③肌肉及骨骼係統出現肌萎縮,骨質疏鬆、脫鈣,甚至發生病理性骨折。④約半數患者有不同程度的精神和情緒改變。此外還可出現糖耐量減退,甚至引起類固醇性糖尿病,負氮平衡,電解質改變,對感染抵抗力減弱等。
3.實驗室檢查及特殊檢查血皮質醇增高,失去正常的晝夜節律。腎上腺腺瘤所致皮質醇增多症患者血ACTH水平降低;垂體性皮質醇增多症血ACTH水平正常或輕度升高;異位綜合征者ACTH明顯升高,小劑量地塞米鬆試驗不能抑製。垂體性皮質醇增多症患者垂體檢查可發現直徑在10mm以下的垂體腺瘤,但對直徑的微腺瘤檢出率較低。超聲波檢查或同位素掃描可顯示腎上腺腺瘤的位置及大小。
三、診斷
診斷應首先確定腎上腺皮質功能是否亢進,當確診為皮質醇增多症後,則需進一步明確定位診斷。①功能診斷:患者若有典型的影響形體和容貌的表現如向心性肥胖,體表有深紫紅、寬而粗的條紋,多血質麵容及高血壓等症狀和體征,則提示可能為本症,但確診仍需實驗室檢查證實。症狀體征不典型者,主要依靠實驗室檢查確診。②定位診斷:可酌情選擇血ACTH測定、大劑量地塞米鬆抑製試驗、CRH興奮試驗以及腎上腺B超。從而明確為垂體性、腎上腺性或異位ACTH分泌綜合征。
四、治療
1.病因治療,按病變性質的不同可選擇手術、放療和藥物三種方法。①手術:如垂體瘤切除,腎上腺單側切除、雙側次全切除或兩側全切,異位ACTH綜合征原發癌腫的切除。②放療:對垂體瘤或異位ACTH綜合征的原發性癌腫,可酌情采用r0C0、深度x線、直線加速器等照射治療。③藥物治療:適用於輕症不願手術者或作為手術、放療後的輔助治療,可選擇調控ACTH釋放的藥物如溴隱亭、生長抑素等,或抑製腎上腺類固醇激素合成的藥物。
2.對症治療繼發糖尿病者應予以控製飲食及降糖藥物治療,繼發感染者及時應用抗生素控製感染,出現電解質紊亂者及時糾正電解質紊亂等。
3.醫學美容治療對經過上述治療仍存在脂肪堆積、色素沉著、痤瘡等損容性病灶者,可酌情采取相應的美容方法進行治療。中醫辨證施治對緩解本病的病情及損容性病症有一定的療效。