【家族性再發性血尿】為常染色體顯性遺傳,偶見有隱性遺傳報道。其臨床特點為持續性鏡下血尿伴間歇性肉眼血尿,一般無蛋白尿,常於上呼吸道感染後加重。病理改變為電鏡檢査可見基底膜變薄甚至斷裂。預後良好,不發展成腎功能損害。不必治療。避免上呼吸道感染,遇有感染及時治療。
【家族性陣發性肌張力不全性舞蹈手足徐動症】係陣發性肌張力不全性舞蹈手足徐動症的一種類型。常染色體顯性遺傳,起病於嬰兒期,有陣發性舞蹈手足徐動和肌張力不全運動,發作持續多在1小時以上,無意識障礙,腦電圖正常。發病機製不明。用抗癲癰藥物有效。
【家族性陣發性運動誘發性舞蹈手足徐動症】亦稱“周期性肌張力不全”。係陣發性肌張力不全性舞蹈手足徐動症的一種類型。可為散發,或顯性遺傳。兒童期起病,青春期加頻。臨床特點是由主動運動而誘發肌張力不全、舞蹈手足徐動、強直。每日可出現數次,無意識障礙,腦電圖正常。用小劑量抗癲癇藥有較好效果;也有的用左旋多巴有效。
【家族性周期性麻痹】是以發作性肌肉弛緩性麻痹為特點的一類疾病。經數小時至數天可自行緩解,常伴有血鉀的變化。根據血鉀的變化,分為低血鉀性、高血鉀性和正常血鉀性三類。
【益生素】益生素是參與腸內微生態平衡的微生物或物質。對宿主的主要作用是使腸道內減少或缺乏的正常微生物在數量或種類上恢複微生態平衡。
【恙蟲病】流行亍西南太平洋及亞洲地區的一種急性傳染病。其病原體為東方立克次體,或恙蟲病立克次體。恙蟲是傳染本病的媒介。男女均可發病,以兒童多見。夏秋季節多發病。主要症狀為寒戰、高熱、皮疹及被恙蟲咬傷部位的早期潰瘍或焦痂,病程2~3周。治療:抗生素可選用強力黴素、氨苄青黴素、氟呱酸、氯黴素等。注意加強護理對症處理。預防:注意滅鼠鏟除雜草。
【被動免疫】不是機體本身產生的特異性免疫應答,而是從其他免疫個體的抗體或已接觸抗原的致敏I淋巴細胞被動轉移而獲得的免疫。被動免疫可分為天然被動免疫與人工被動免疫兩種。
【被動免疫接種】將免疫個體的抗體或已接觸抗原的致敏淋巴細胞注人另一個未免疫機體使之獲得免疫的方法。保護作用比自動免疫接種出現早,但維持時間短。例如用白喉抗毒素、破傷風抗毒素進行被動免疫;應用免疫血清球蛋白防治風疹、免疫缺陷等。
【被動體位】患者不能自己調整或變換肢體的位置,見於極度衰弱或意識喪失的病人。
【被動血凝反應】致敏紅細胞上的抗原與對應抗體結合而出現的凝集反應。通常接血凝反應混用作同義詞。
【被動運動】依靠醫務人員或患者健肢的幫助或利用專門器械進行的運動。常用於創傷後或癱瘓引起的肢體功能障礙,可有效地放鬆緊張、痙攣的肌肉,牽伸攣縮、粘連組織,維持或改善關節活動功能。注意運動範圍和量要由小到大,逐漸加強,切忌暴力。
【被動轉運】藥物由濃度髙的一側,向濃度低的一側跨膜轉運的方式。不消耗代謝能量。轉運速度與膜兩側藥物濃度差成正比。被動轉運包括簡單擴散、閘門通道擴散和易化擴散等。
【報町袢】即腎小管髓袢。腎小管離開腎小球先盤曲成近曲小管,近曲小管自腎皮質沿髓放射直行向下進人髓質,其管徑逐漸變細,即為髓袢降支,然後呈“II”形折回,繼續上升構成髓袢升支,該支以髓質又進入皮質接遠曲小管,髓袢的主要功能是減慢原尿速度,是“逆流倍增”的組織基礎。
【調節基因】控製另一些遠離基因的產物合成速率的基因。能控製阻礙物的合成,後者能抑製操縱基因的作用,從而停止它所控製的操縱子中的結構基因的轉錄。這種基因,主要的功能是產生一類抑製物,以製約其他基因的活動。也就是,一段有效的八片段,它可轉錄翻譯而產生調節蛋白,該蛋白質與操縱基因相互作用,而對操縱子的活動進行控製。它在細胞中的作用猶如自動控製係統,它能使細胞在需要時合成某種酶,在不需要時則停止合成。調節基因如發生突變,在不需要這種酶時,它仍能促進結構基因產生正常的酶,結果造成浪費。
【朗格漢斯細胞】單核巨噬細胞係統中的表皮樹狀突細胞,吞噬功能較弱,但在免疫傳人係統中起重要作用。它具有丁細胞抗原表達和誘發延遲性超敏反應的作用,可分泌具有生物活性的細胞因子,促使破骨細胞功能亢進而發生溶骨現象,造成典型的骨損害症狀。
【剝脫性皮炎】係以全身病變皮膚不斷脫屑為特征的一種嚴重的皮膚病。屬於繼發性疾病。常見於藥物(如青黴素、磺胺類藥、苯巴比妥類藥等)過敏或中毒,繼發於銀屑病和扁平苔蘚等皮膚病,繼發於網狀內皮係統及其他器官的惡性腫瘤等。病變為全身皮膚泛發持續性紅斑,皮膚發紅、發熱、腫脹、幹燥、數脈。發生持續性脫屑,鱗屑大小不等。頸部關節屈側腫脹明顯可有少量滲液,手掌足底可有較厚脫皮,常伴有不同程度的全身症狀,病程長短與致病因素有關。治療上采取病因及對症治療。
【難治性痛病】癲癇發作頻繁,給予適當的抗癇藥物後,藥物血漿濃度在有效範圍,仍不能控製發作者。多見於有下列危險因素者:有癲癇家族史;圍生期異常;高發年齡小;合並有精神發育遲滯;長期未經正規治療;發作頻數、發作形式為嬰兒痙攣、肌陣攣及複雜部分性發作者。若正規係統治療仍不能奏效者,可考慮行手術治療。
【通透性】物質通過生物半透膜的難易程度。生物半透膜對體內某些分子的通透性大致可分為以下三種情況:自由通過的有水分子;可以透過的有葡萄糖、氨基酸、尿素、氯離子等;不易透過的有蛋白質、鈉、鉀等。通透性的存在,對細胞內外水的移動,各種物質的交換,酸堿度和滲透壓的維持,均有著重要的生理意義。在某些病理情況下(如過敏、創傷、燒傷、缺氧等、由於破壞了生物半透膜的正常結構和功能,使其通透性增加,結果發生組織水腫等反應。
【通心麵征】在膽道蛔蟲症時,蛔蟲為線條樣回聲結構,呈單條或多條,其體腔呈暗帶,猶如通心麵而稱之。
【預防】杜絕某些疾病(主要為傳染病)的發生與防止其流行的一係列衛生措施。如管理傳染源、切斷傳播途徑、保護易感人群、檢疫等均屬預防之列。
【預防接種】又稱“人工免疫”。將抗原或抗體輸入機體,使機體獲得對疾病的特異性免疫,以預防疾病的一種方法。可分為自動免疫和被動免疫。人工自動免疫是將病原微生物或其代謝產物或其亞單位成分製成生物製品,接種於人體,使人體產生特異性免疫。如接種白喉類毒素、卡介苗,預防白喉和結核病。人工被動免疫是將含有抗體的血清或製劑注入人體,使人體立即獲得免疫的方法。例如麻疹的易感兒若能在接觸麻疹患兒後,立即注射丙種球蛋白,則能預防發病。預防接種在預防、控製和消滅傳染病中起著重要作用。‘
【預防醫學】研究疾病發生、發展的規律和預防措施,消除環境中有害於健康的各種因素,以達到防病保健目的的科學。包括衛生學、流行病學、免疫學、社會學等內容。
【預後】對疾病結局的預先估計,常以治愈率、複發率、緩解率、病殘率、病死率和生存率等概率指標表示。一般通過隊列研究分析疾病轉歸與結局的發生概率和影響預後的因素。研究預後對醫療決策和改善預後有重要意義。
【預激綜合征】柳-房室之間存在有先天性異常的傳導途徑,能使心房激動提早到達心室的某一部分,並使之提前興奮。預激綜合征本身不產生血流動力學的障礙,故無症狀,僅能由心電圖、心電向量圖檢查做出診斷,但有引起陣發性室上性心動過速,心房撲動及心房顫動的傾向,此綜合征多數無器質性心髒病,少數也可伴發於三尖瓣下移畸形、二尖瓣脫垂、室間隔缺損等。預激本身不需特殊治療,並發室上性心動過速時,治療同一般室上性陣發性心動過速。並發心房撲動或心房顫動時不宜使用洋地黃,否則可使心室率明顯增快或發展成心室顫動。此時首先電轉複,奎尼丁與普魯卡因酰胺可選用。
【繼發性免疫缺陷症】又稱“免疫缺陷狀態”,係繼發其他原因或疾病,可發生於任何年齡,由於免疫抑製劑和抗生素的廣泛應用,發病率較前增高,患者易發生各種感染,包括不易致病的條件致病菌感染。引起本病的常見原因有免疫抑製劑的應用,蛋白貿缺乏、惡性腫瘤感染。