正文 第十九章(1 / 3)

【骨皮質增生症】又稱“嬰兒性骨皮質增生症”。為嬰兒時期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病。病因與發病機製均未明了。發病年齡都在6個月以內,男性居多。表現為發熱、煩躁不安,深層組織腫脹、變硬、壓痛,但局部不紅、熱及化膿,可以反複發作;骨皮質增厚易見於長管狀骨和扁平骨,常為對稱性改變。實驗室檢查,白細胞增高,血沉增快,血清堿性磷酸酶可升高。X線檢查可發現骨膜下的肥厚多從骨中部開始,漸及全長,幹骺端與骨化中心正常。晚期新生骨與骨皮質融合。本病預後良好,一般數月內即能自愈。

【骨軟骨瘤】一種突出於長管狀骨幹骺端,其結構無異於正常組織的外生骨疣。為最常見的良性骨腫瘤。多發生於青少年,10~20歲發病者占80%,男女無明顯差別。瘤體有軟骨帽和一個從骨的側麵突出的骨組織。症狀為無痛性腫塊、質堅硬,X線檢査協助診斷。可手術治療。

【骨髓】充滿骨內腔隙的柔軟組織。約占體重的4.5%,是人體最大的造血器官。分為紅骨髓和黃骨髓。胎兒及嬰幼兒的骨髓都是紅髓,約從5歲開始,長骨骨幹骨髓腔內的紅骨髓出現脂肪組織,紅骨髓逐漸被黃骨髓所代替,黃骨髓隨年齡增長而增多,成人的紅骨髓和黃骨髓約各占一半。成人的紅骨髓主要分布在扁骨、不規則骨及長骨骺端的鬆質骨中,具有活躍的造血功能。黃骨髓充滿在長骨骨幹的骨髓腔內,主要由脂肪組織構成,已停止造血,但黃骨髓仍保持著造血的潛能,當機體需要時還可轉變為紅骨髓進行造血。

【骨髓生血低下性貧血】骨髓造血功能障礙所引起的貧血。特點是紅細胞和血紅蛋白成比例地減少,網織紅細胞減少或缺如,大多同時有粒細胞與血小板減少,骨髓中造血組織明顯減少而代之脂肪組織或僅紅細胞係統增生低下,淋巴結和肝、脾不腫大。病情多較嚴重。可分為純紅細胞再生障礙性貧血和全血細胞減少再生障礙性貧血兩大類。、

【骨髓炎】骨的全部組織發生膿性感染。包括骨炎、骨髓炎和骨膜炎。常見的致病齒是葡萄球菌或鏈球菌,多為血源性的,少數是由外傷和開放性骨折所引起。可分為急性和慢性兩種。急性者起病較急劇,局部有紅、腫、熱、痛和功能障礙及全身中毒症狀,如治療不及時,可轉成慢性,反複發作後,即形成經久不愈的竇道。有時因骨質破壞可發生病理性骨折。必須盡早治療,大劑量抗生素靜脈滴人,石膏或皮牽引固定患肢於功能位,全身營養支持療法。必要時需手術引流。

【骨髓依賴性淋巴細胞】因其在禽類法氏囊發育生成,故也稱囊依賴性淋巴細胞。而哺乳類動物可能是在骨髓等器官中發育而成,故稱骨髓依賴性淋巴細胞。其主要功能是接受抗原剌激後,分化增殖為漿細胞,合成抗體發揮體液免疫功能。

【骨髓移植】將供者的骨髓造血幹細胞移植給受體以恢複其正常造血功能的一種治療方法。移植的指征包括急性放射病、再障、白血病、骨髓增殖異常綜合征、骨髓增殖性疾病、免疫缺陷病、某些先天性代謝性疾病等。根據幹細胞來源,分為異基因、同基因及自體骨髓移植。雖然移植物來自受者組織相容性抗原相同的同胞手足,但移植物抗宿主病丁8是異基因骨髓移植最重要的並發症,其他還有間質性肺炎、感染、出血及排斥反應。

【骨髓增生異常綜合征】原名白血病前期,是一組克隆性血液學疾患,好發於老年,但在小兒亦不少見。此症缺乏典型的臨床表現,常有貧血占90%以上,有時伴有感染或出血,部分病例有肝脾腫大。血象示全血細胞減少或任何一或二係細胞減少。骨髓增生活躍,三係或二係血細胞有顯著的病態造血,病程稍長,如不死於感染或出血,多演變為白血病。

【骨肉瘤】骨組織的惡性腫瘤。較常見。本病的3/4發生於10~25歲,最小年齡為5歲,男性較女性高兩倍。腫瘤好發於長管狀骨的幹骺端,偶見於骨幹,最多見於股骨的下端和脛骨上端,其次為股骨和肱骨上端,很少見於腓骨、骨盆和椎骨。腫瘤部位的疼痛是本病突出的症狀,因腫瘤侵蝕和溶解骨皮質所致。最初疼痛為間斷性,幾周後發展為持續性,下肢腫瘤可有避痛性跛行。瘤體增大,造成關節活動受限和廢用性肌萎縮。全身症狀為發熱、不適、體重化、貧血以致衰竭,個別病例腫瘤增長很快,早期就發生肺轉移瘤,致全身症狀惡化。治療骨肉瘤應行根治手術。

【骨纖維肉瘤】發生於骨內或者骨膜的纖維組織的惡性腫瘤。分中心型纖維肉瘤和骨外纖維肉瘤兩種。兒童較青少年發病率低。腫瘤生長緩慢,主要症狀是疼痛。好發於長管狀骨的幹骺端,偶見於髂骨。中心型纖維肉瘤X線片顯示骨小梁破壞和骨皮質內側麵的腐蝕。骨外膜纖維肉瘤表現不一,有的骨改變極輕,有的顯示廣泛性的骨質破壞。

【骨纖維異常增殖症】—種可能與原始間葉組織發育異常有關的良性疾患。可單發也可多發。多在嬰兒期發病。可發生於全身任何骨骼,表現局部腫脹不適、疼痛、跛行或發生病理骨折;發生於頭顱可致顱骨畸形,發生於脊柱可引起脊柱畸形,1/3病例伴皮膚色素沉著及性早熟等症狀。X線示囊狀或多囊狀透亮區,或表現為毛玻璃樣,並有粗糙的骨脊分隔。一般行保守治療,大病灶可行病變刮除加植骨術等,預後良好。

【骨小梁】構成骨鬆質的片狀物。交織排列,呈海綿狀。乍看雜亂無章,實際上小梁的排列與骨所承受的壓力和張力的方向是一致的。

【骨性獅麵症】一種進行緩慢的無痛的顱骨與顏麵骨質增生畸形的症候。可能為外傷、骨纖維發育異常、慢性骨膜炎侵犯顱骨而引起。顱骨可兩側或一側性增生肥厚,依所涉及部位不而有不同的表現,如眼球突出、流淚、鼻塞、麵癱等,早斯有頭痛,晚斯發生驚厥,X線可見受侵骨彌漫性或限局性斑片狀骨質密度增高。

【骨血管瘤】一種先天性的從骨內血管發生的腫瘤。是一種少見疾病,好發於椎體和顱骨。患兒多無症狀,但腫瘤使椎體塌陷,可產生脊髓或神經根壓迫症狀。椎體部腫瘤的X線片顯示病變的椎體透亮度增加,並有垂直的粗線條陰影。一種罕見的類型為出現廣泛性融骨乃至骨消失,這種現象多見於鎖骨。病理檢査可疑多發性血管瘤病所致。活檢可確診本病。此病發展快,預後極差。

【骨樣骨瘤】骨內良性小腫瘤。主要見於兒童和青年,好發年齡為10—25歲,男性較女性多兩倍。以股骨、脛骨最多,偶見於助骨、髂骨、髕骨、尺骨或指骨。腫瘤多位於皮質骨內。疼痛是患兒突出的症狀,特點是疼痛嚴重、定位不清、持續存在並與活動無關。發生在下肢骨時有輕度跛行。治療原則是徹底切除病變。

【骨硬纖維瘤】一種良性骨腫瘤。見於小兒,性別無明顯差異。臨床表現為疼痛和骨性隆起。好發於髂骨。X線照片顯示腫瘤呈囊性。確診需病理檢查,腫瘤外觀為灰白色、有彈性,顯微鏡下可見大量膠原纖維,細胞很少,細胞形狀不一,胞核為卵圓形或長條狀,見不到巨細胞、軟骨樣細胞和黏液組織。與纖維肉瘤和非骨化性纖維瘤不易區分。手術切除不徹底,易複發,但從不惡性變。理想的治療方法是廣泛切除後植骨。

【骨原細胞】軟骨膜的內層緊貼軟骨處能形成骨和軟骨的幼稚細胞(幹細胞、為梭形的小細胞,能分裂分化形成軟骨細胞。

【骨折】骨皮質或骨小梁結構中斷。骨折的分類方法很多,可根據骨折的原因、形態、穩定程度、部位、程度及是否與外界相通進行分類。兒童骨幹有機質成分含量高、韌性大,經常發生青枝骨折、不完全性骨折。

【骨質】骨中鈣化的細胞間質。由有機質和無機質組成。有機成分是由骨細胞分泌形成的,約占骨重量的35%,含有大量的膠原纖維和少量無定形的基質。無機成分中主要是大量的鈣鹽,占骨重的65%。

【骨質減小】骨質密度低於正常,可分局部或全身性。局部骨質稀少,見於肢體廢用、骨折固定後、骨感染、骨腫瘤及骨塑形期;全身性者見於骨質軟化症、骨質疏鬆及成骨不全。病因治療。

【骨質破壞】原有骨結構吸收、消失,被炎症、腫瘤或其他病理組織代替。X線表現為局部骨質結構缺失,呈斑片狀或蟲蝕狀骨破壞灶。一般認為,良性或慢性骨質破壞性病變,其邊緣清楚銳利;惡性腫瘤或急性炎症,骨質破壞區邊緣不規則。因此觀察骨質破壞的形狀、邊緣、大小和數目,進行綜合分析,有利於幫助定性診斷。