74熱性驚厥的分型

熱性驚厥的發生和體溫有密切關係。驚厥發生在一個熱性病初期體溫驟然升高(多在39℃~40℃以上)時,以後再複發時體溫不到39℃也可以發生。驚厥發作前除熱性病的表現外,一般情況良好,驚厥是突然發生的。驚厥時呼吸停止,有時先叫一聲,隨後全身發硬,頭向後背,臉色發青,兩眼上翻,隨後四肢一下一下抽動;有時僅表現為全身強直發硬,四肢不抽動;也有些病兒隻表現為四肢抽動。發作時意識喪失,呼之不應。少數病兒表現為半側肢體抽動或部分肢體抽動。

在一次熱性病過程中,病兒一般隻發作1次驚厥,少數病兒可發作2次或2次以上。

驚厥持續的時間不長,多數病兒發作僅數分鍾,40%~50%的病兒驚厥持續時間不超過5分鍾,隻有4%~8%的病兒驚厥可持續30分鍾以上。

驚厥發作後,病兒有數分鍾對周圍環境不應答,隨後才完全清醒。有些病兒發作後入睡,醒後除體溫可能還不正常外,一般情況良好。

熱性驚厥可分為單純1生及複雜性兩種。

(1)單純性熱性驚厥:首次起病在6個月至4歲之間。驚厥發生在發熱初期24小時內,體溫38°C以上;驚厥持續時間在數分鍾之內;驚厥形式為全身性發作,發作前後神經係統正常,一次熱性病中隻有一次驚厥發作。

(2)複雜性熱性驚厥:首次驚厥可發生在任何年齡。低熱時即可引起驚厥;驚厥持續時間長,往往超過15分鍾以上;發作可以為限局性發作,或為左右明顯不對稱抽動。一次熱性病中可發作多次驚厥,清醒後可能有神經係統異常體征。但並不是每個複雜性熱性驚厥的患兒都具備以上全部特點,隻要有以下三項之一者,則可考慮為複雜性熱性驚厥:①驚厥發作持續時間15分鍾以上;②驚厥形式為限局性發作或驚厥後有明顯限局性陽性體征;③一次熱性病過程中驚厥2次或2次以上。

鑒於一個病兒是單純性熱性驚厥還是複雜性熱性驚厥有很大的臨床意義,這兩種的預後及治療方案都有明顯的不同,單純性熱性驚厥轉變為癲癇的很少,而複雜性熱性驚厥轉為癲癇的明顯增多。單純性熱性驚厥一般不需要長期服藥預防,複雜性熱性驚厥往往需要長期用藥防止複發。

熱性驚厥發作以後雖然很快恢複正常,但以後會不會再犯,會不會變成癲癇,對智力有無影響,這些都是人們非常關心的問題。下麵我們逐個討論這幾個問題。

(1)癲癇的複發:在第一次發生熱性驚厥後的數月或數年以內,遇有發熱又出現驚厥,稱為複發。在熱性驚厥病兒中,約有1/3有第2次驚厥,其中的1/2有第3次驚厥發作,由此可見熱性驚厥是一個容易複發的疾病。

熱性驚厥複發的可能性隨年齡而變化,初次發作年齡越小,複發率越高。若第一次發作在1歲以內,以後至少有50%出現複發,若第一次發作在3歲以後,僅有20%出現複發。最近研究證明,初發年齡小是熱性驚厥複發的危險因素之一。若熱性驚厥謝申經樹帷;育異常也容易複發,有熱性驚厥及癲癇家族史的病兒,複發機會也大。

複發的時間大多數是在初次驚厥以後的兩年半以內,首次熱性驚厥後在6個月以內出現複發者約占50%。

從第一次發作時的體溫也可預測複發的可能,體溫在40°C以上組複發率為0.5%,而初次發作時體溫低於40°C以下組的複發率為76%。

(2)熱性驚厥與癲癇的關係統根據國內外許多學者通過大數量的病例和較長時間的觀察,得出熱性驚厥轉變為癲癇的發生率為2%~7%。關於轉變為癲癇的年齡,大約50%的病例在第一次發作後1年內轉變為無熱驚厥,有時熱性驚厥與無熱驚厥交替發作,最終轉變為癲癇。

熱性驚厥轉變為癲癇的幾種危險因素是:①在熱性驚厥前已有神經精神發育異常;②首次發病年齡在1歲以內;③複雜性熱性驚厥;④在一級親屬(父母、兄弟姐妹)中有癲癇家族史或熱性驚厥多次發作史。若有這些危險因素,轉變為癲癇的可能性就大。當這幾種危險因素都存在時,癲癇的發生率為50%。若沒有這幾種危險因素,到17歲時癲癇的發生率為1.1%。

(3)熱性驚厥對智力的影響:關於熱性驚厥對智力的影響,看法尚不一致,一部分學者認為有一定影響,一部分人認為影響不大。對熱性驚厥病兒出現智力低下有兩種不同的解釋:一種認為嚴重的驚厥可以引起腦損傷,以致出現智力低下;另一種觀點認為在熱性驚厥前神經係統已出現異常,這種病兒即使不發生熱性驚厥,也可能出現智力低下。如果一個病兒在熱性驚厥前已有神經係統異常,再有嚴重的驚厥發生,出現智力低下的可能性就很大。

筆者曾對106例熱性驚厥病兒從第一次發病就開始調查,連續觀察了5~8.5年,結果發現由熱性驚厥本身驚厥後造成的智力低下僅1例(0.9%),提示熱性驚厥對智力影響較小。

76怎樣防止熱性驚厥複發

如何防止熱性驚厥複發是人們非常關心的問題。預防複發有兩種方法,一是短程間歇用藥,另一種是長程連續用藥。

(1)短程間歇用藥:在初次熱性驚厥發作以後,每有發熱立即應用止驚藥,到熱性疾病遙愈,也就是隻在發熱期間用藥。這種方法容易被病兒家長接受。病兒在發熱時可口服安定片,每次按每千克體重0.2毫克劑量服用,發熱不退時每8小時再用一次,連用一兩天。還有人給病)U式用安定肛門栓劑,發熱期間每8小時給一次,每次5毫克。用安定時有兩個困難,一是需時刻注意小兒是否發熱(有些病兒發熱時一般情況很好,直至驚厥時才被家長發現體溫很高);另一是應用安定類藥物嗜睡的副作用明顯,因此有可能掩蓋病情變化。

以往有人用苯巴比妥預防熱性驚厥的複發,每當發熱時立即給病兒服用苯巴比妥進行預防。其實這種作法達不到防止驚厥的目的,此藥半衰期長,按常規劑量(每天3~6毫克/千克體重)服用需2~3周才能達穩態血濃度。

(2)長程連續用藥:指的是長期服用抗驚厥藥物(不發熱時也用藥),使血中藥物濃度達到並經常維持穩態血濃度,以預防驚厥的再次出現。但有2/3的熱性驚厥病兒僅發作一次,普遍采用長期服藥預防複發是不恰當的。若有下麵提到的一種或多種危險因素,才可考慮長程連續用藥:①病兒為複雜性熱性驚厥;②曾有驚厥持續狀態;③在第一次發作前病兒已存在神經精神發育異常;④1歲以內發病;⑤熱性驚厥反複發作,1年內已發作5次以上者;⑥以往發作中曾有無熱驚厥者。

若熱性驚厥病兒熱退一周後腦電圖檢查有癇樣放電則應診斷為癲癇。應按癲癇長期用藥。

防止熱性驚厥的長期用藥可選用苯巴比妥,每天按每千克體重3~5毫克分2次口服,熱性驚厥被控製1~2年後不再發作可逐漸減量停藥。如服藥後有行為障礙(興奮、多動、睡眠障礙、攻擊行為等)可換用撲癇酮(去氧苯巴比妥),每天按每千克體重10~20毫克分2次口服。也可應用丙戊酸鈉。苯妥英鈉和卡馬西平對預防熱性驚厥複發無效。

77癲癇和腦性癱瘓的關係

腦性癱瘓是小兒時期比較常見的一種情況,其中25%~50%的病兒合並有癲癇。

腦性癱瘓的主要原因是在胎兒時期、分挽過程中或出生後不久的時間內,腦子受到損傷所引起。這裏所說的損傷不單是外傷,更主要的是缺氧對腦子造成的不良影響。病變部位往往是腦子管理運動的部分。病變不隨年齡的增長而加重。

人們一聽到“癱瘓”二字,就會想到胳膊或腿軟綿綿的癱在床上不能動的情景,其實腦性癱瘓的病兒並不是這樣。大多數腦性癱瘓的病兒表現為四肢發硬,姿勢不正常,不能完成正常的運動,如不會坐、不會抬頭、不能獨自站立和行走。有些雖能行走,但姿勢很難看,行走時腳尖著地,兩大腿緊緊並在一起,有時甚至相互交叉呈剪刀狀。這種類型稱為痙攣型。還有些腦性癱瘓病兒表現為歪著頭,扭曲著身體,上下肢也出現扭曲的動作,手指、足趾不自主的伸屈動作,越緊張,這些異常的動作越多、姿勢不協調,不能調節肢體活動的方向和距離。一隻手去拿東西時,另一隻胳膊也高高舉起或伸向後背,同時麵部肌肉也緊張、咧著嘴。而入睡後異常運動消失。這種類型稱為手足徐動型。