(4)不典型的失神發作:表現為動作停止,發呆,不跌倒,頸部可做節律性屈伸的不自主動作。不典型失神發作常常伴有肌陣攣發作或失張力發作,但一般不和強直發作合並出現。

病兒除具有形式多樣的發作特點外,還常伴有不同程度的智力低下,隨著病程的進展,智力低下也日漸加重。發病年齡越小,對智力影響也越大。

本病腦電圖的特點表現為約3次/秒的棘慢波。

本病治療困難,臨床上往往稱本病為“難治性癲癇”。有時—種藥物難以控製發作,往往需合並用藥。有時用某種藥物開始有效,過一段時間又不能控製發作。在治療本病時除應用一般抗癲癇藥物外,還有人試用丙種球蛋白靜脈注射的方法,這對部分病兒有一定效果。

24什麼是良性癲癇

不少疾病都有良惡之分,雖然癲癇沒有惡性癲癇的叫法,但有些小兒癇病卻被稱為良性癲癇。小兒良性癲癇包括許多種類型,其中最常見的是“具有中央顳區棘波的小兒良性癲癇”。在這長長的疾病名稱中,包含了本病的主要特點。

本病隻發生在小兒時期,大約占小兒癲癇病的1/4,是一類比較常見的癲癇。病兒第一次發病年齡多在2~13歲之間,最多見於5~10歲。男孩發病比女孩略多。此病發作的時間與睡眠有密切關係,往往在病兒入睡後不久或早上醒來前後發作,有時午睡時也可發生。少數病兒白天清醒時也可發作。

發作開始時往往有口咽部的症狀,如口腔感覺異常、流涎、口唇抖動、連續的吞咽動作、喉頭發聲等等。隨後為一側麵部肌肉抽搐,表現為口角抽動,逐漸發展為同側肢體抽動,隨後發展為全身肌肉抽動。有時此發作進程很快,當家長發現時病兒已表現為全身抽動了。

發作過程的早期,有時神智清楚,但說不出話來,能聽懂周圍人的語言,但不能表達,有時會用手去拉扯父母但不能說話。

每個病兒發作的次數多少不一,有的病兒可能隻發作1~2次,或者一年發作1~2次,但也有的病兒發作比較頻繁。

本病的腦電圖有特殊改變,在不發作時表現為腦的中央區或顳區有棘波或棘慢波,但有30%的病兒隻有在入睡後腦電圖才出現此異常圖形。所以當懷疑本病時,如果病兒清醒時腦電圖正常,還需做睡眠腦電圖以明確診斷。

為什麼稱這種病為良性的呢?因為此病沒有腦的器質性改變,CT及磁共振檢查正常,神經係統檢查也正常。得病後孩子的智力發育不受影響,有些孩子的學習成績也很好。而且隨著年齡增大發作越來越少,大約有一半的病兒發病3年後即可停止發作,大約90%的病兒12歲時可停止發作,到17歲時幾乎全部病兒都可停止發作。

本病的發病與遺傳有關,大約30%的病兒有癲癇家族史。病兒的兄弟姐妹中,有15%也可患有本病;有19%的可以有腦電圖改變,即中央顳區棘波,但沒有臨床發作。

治療本病,如果是第一次發病,可繼續觀察,暫不用藥;如果已發作多次,就需要服用抗癲癇藥物,各種抗癲癇藥物對此類型癲癇都有較好的療效。

25表現為不會說話的癲癇

1957年蘭朵(Landau)和克萊夫納(Kleffner)兩位醫師報道了一種特殊類型的癲癇,其主要表現為失去說話的能力及其他癲癇的症狀。他們稱此病為“獲得性失語性癲癇”。

這種癲癇發病年齡大都在4~7歲,最大發病年齡為13歲,75%在7歲以前發病,以男孩患病較多,是女孩的2倍。

發病以前孩子語言功能正常。大約有50%的病兒起病時僅表現為語言障礙,開始時聽不懂別人的話,患病早期還能用簡單的語言表達意思,逐漸不能用語言進行交流,對外界的反應也越來越差,甚至當父母叫他時,也沒有反應。此時常被家長誤認為是耳聾,但經醫院進行聽力檢查後卻沒有發現異常。

此類型癲癇病的病情進展快慢不一,有的病兒數周內病情發展到高峰,有些病兒幾個月以後才完全不能講話。大約有2/3的病兒除語言障礙外,還常常表現性格、情緒不正常,如暴躁、發脾氣、打人毀物等等;有些則表現為自卑、抑鬱、不與人交往等等。病兒的智力除語言功能障礙外,大致在正常範圍。大約有50%的病兒起始發病的症狀是驚厥,可以是單純運動性發作,表現為肢體的陣攣抽動或麵部、眼部肌肉的抽動;也可以是複雜部分性發作或全身性發作。但有17%~25%的病兒病後並沒有肢體或全身的抽動,隻有語言障礙,這一點家長應特SII注意。

此類型癲癇的腦電圖檢查表現為一側或雙側顳區有棘波、尖波或棘慢波,睡眠時異常放電明顯增多。當懷疑為本病時,若常規腦電圖正常,需做睡眠腦電圖檢查。

治療本病除應用抗癲癇藥物外,還可應用腎上腺皮質激素,國外還有采用手術治療的報告,對病情有所緩解。在治療本病時,語言訓練也非常重要。

本病大部分病兒預後良好。發病年齡小於5歲的預後較差,6歲以後發病的預後較好,也有部分病兒成年以後適應社會能力有一些困難。

26癲癇持續狀態要及時治療

癲癇持續狀態指的是一次癲癇發作持續超過30分鍾以上,或者連續多次發作,並且在兩次發作中間病兒意識不能恢複。癲癇持續狀態是小兒急症之一,病情嚴重,需及時治療。癲癇持續狀態者,以小兒比成人多見,大約37%的癲癇持續狀態發生在1歲以內,5歲以內發生的占83%。在小兒中,有時第一次癲癇發作就表現為持續狀態。

對癲癇持續狀態若不能及時控製,其後果將很嚴重。根據國外統計的資料,死亡率大約為5%~15%,而且約有40%~60%的病兒有後遺症,包括程度不等的智力低下。

引起癲癇持續狀態的原因很多,最常見的原因是突然減少抗癲癇藥的量或停用抗癲癇藥。如有些醫院的腦電圖檢查室為了提高診斷癲癇腦電圖異常的陽性率,囑病人在檢查前停服藥3天,這種情況很容易引起癲癇持續狀態。所以一般小兒神經科大夫都不主張在做腦電圖時停藥。又如有些醫療單位,在抗癲癇的中藥製劑中加用抗癲癇藥物苯巴比妥,醫生在給病兒使用這種中藥時並沒有向家長講明此情況,因此會使病兒家長誤認為服用的隻是中藥而忽視堅持給病兒服用,可能有時突然給病兒停藥而引發癲癇持續狀態。

在新生兒時期引起癲癇持續狀態的原因可能與產傷、重度窒息或先天腦發育畸形有關。嬰幼兒和兒童期引起癲癇持續狀態的更常見原因是神經係統感染、各種腦炎、腦膜炎。另外腦外傷、顱內腫瘤、腦囊蟲病也是引起癲癇持續狀態的常見原因。

常見的癲癇持續狀態有以下幾種情況。

(1)強直一陣攣發作持續狀態:表現為軀幹、四肢及頭部連續不斷地抽動,或抽動雖有間歇但意識喪失、昏迷不醒,隨著抽動不止,昏迷逐漸加深,同時伴高熱、大汗、心動過速或心律紊亂、呼吸加快或不規則、血壓早期升高後期下降;由於唾液及氣管分泌物增多,常常可使呼吸道堵塞引起麵色發紫,常有瞳孔散大、對光反應消失,若長時間不能控製驚厥,可導致死亡。

(2)半側抽動持續狀態:表現為半側麵部及同側的肢體頻繁抽動,頭眼歪向一側,有時可左右交替,抽動時意識清楚。發作後抽動一側的肢體可出現一過性偏癱,手握力減弱,行走發跛,數小時或數日後運動恢複正常。此種情況常由於病毒所致的血管內膜炎所引起,也可由於中耳炎、腦膜炎、腦外傷、先天性血管畸形所引起。

(3)部分性癲癇持續狀態:表現為身體某一部位,如口角、手指、足趾或某一肢體連續有節律地抽動,抽動幅度不一定很大,呼吸節律也不受影響。抽動時意識不喪失,筆者曾診治過一個右個促趾不停抽動的嬰兒,病兒在抽動時仍能繼續吸吮母乳,逗之會笑。有時抽動可持續很長時間,數小時或數;,有時時間更長,用藥物很難控製發作。