18嬰兒痙攣症的特點
嬰兒痙攣症又稱韋斯特（West）綜合征。早在1841年，一個名叫韋斯特的英國兒科醫生，他的兒子得了本病，但當時他不認識此病，於是寫信給英國著名的醫學雜誌《柳葉刀》，非常詳細的描述了疾病發作的情況及治療經過，求教於當時醫學界的同行們。但沒有得到滿意的答複。此後100年間，雖然陸陸續續有零散的一些病例報告，但對本病臨床情況的描述，都沒有韋斯特醫師記錄的那麼詳盡完善。後人就以他的姓氏來命名本病，稱為韋斯特綜合征。
本病大約在4000~6000個新生兒中就有1名病兒。引起本病的原因很多，各種先天性腦發育畸形、宮內感染、先天性疾患（如結節性硬化症雪等都可能引起本病，出生時難產、窒息、新生兒核黃疸及出生後的感染、外傷都有可能造成本病，但也有大約15%的病兒找不到任何原因。
本病的發作形式很特殊，往往表現為點頭，彎腰，兩上肢舉起，下肢屈髖、屈膝，這些動作同時發生，一下接著一下或成串的發作，—天數次至數10次，每次3~5下或更多。本病往往在入睡不久或初醒時發作較多，哺乳時也容易發作。發作時麵色蒼白或潮紅，有時眼中含淚，有時隨著每一下抽動會伴有“喔”“啊”等聲音。連續抽動次數多的病兒發作後大汗淋漓，極度衰弱，表情痛苦。
嬰兒痙攣症的另一特點是影響智力、體力發育。很多病兒發病後智力、運動發育停滯或倒退，如原來會笑的孩子病後不再會笑，原來已經坐得很穩的孩子，病後不再能自己獨自坐立，等等。
本病的預後也非常不好，大約有90%的病兒以後有不同程度的智力低下或轉變為其他形式的癲癇。筆者曾隨訪過80例嬰兒痙攣症小兒，到7~8歲入學年齡時，僅2例能進入普通小學，其他
78例均有程度不等的智力低下。
本病腦電圖變化的特點是：大腦皮層各個區域都有異常放電，圖形雜亂，沒有節律，出現波幅高的慢波和棘波，稱為“高波幅節律紊亂”或“高幅失律”。
治療本病的方法和其他類型的癲癇不一樣，除應用一般抗癲癇的藥物外，有時還要合並使用激素（ACTH或可地鬆）。也有應用丙種球蛋白治療的報告，對少數病兒有效。
19顳葉癲癇
大腦大致可分為額葉、頂葉、枕葉及顏葉，不同部位有了病變可引起不同類型的癲癇。顳葉位於大腦兩側，大約相當太陽穴和耳朵上方的部位。
顳葉癲癇常表現為複雜部分性發作，有時繼發為全身性發作。發作時常有明顯的植物神經症狀，如麵色蒼白或潮紅、心率加快、胃腸蠕動增加、惡心、嘔吐、多汗等等。也可表現為突然出現某些感覺，如感到有特殊的味道或特殊的氣味，有時是一種“說不出的感覺”，有些年齡大一些的孩子會描繪出上腹部“有股氣向上衝”的感覺。
顳葉癲癇還常有精神症狀，出現各種幻覺，如幻視、幻聽、幻嗅等等。
病兒有時還可出現運動症狀，可表現為動作停止，常被誤認為是失神小發作。有的病兒可在穿越馬路時發病，走在馬路中央時突然停住不繼續向前行走，呆呆地站在馬路中間，來往的汽車隻能突然刹車。這種發作持續時間很短，停止後病兒繼續向前行走，對剛剛發生的事不能回憶。
還有些病兒發作時出現一些不自主的運動，如吞咽動作、拍手、搓手、撚捏衣被等，這些動作沒有目的，反複不停的做。
有時發作表現為語言障礙，如突然中斷說話，發作後又繼續說下去；有時還表現為突然中斷正在說話的主題，口中喃喃有詞的說一些其他無關的詞句，斷斷續續，口齒不清；還有些病兒則表現為發作後出現一過性暫時的語言障礙。
顏葉癲癇病兒在不發作時做腦電圖檢查可表現為正常或輕度異常；有時表現為顳葉部位出現棘波或尖波。如果能做頗內腦表麵的腦電圖，就很容易發現異常。
20額葉癲癇
額葉在大腦的前部，占腦的大部分。額葉癲癇發作形式多種多樣，可以是簡單的部分性發作，也可是複雜部分性發作。有些還可表現為全身性發作。發作次數比較頻繁，每天多達10餘次，但每次發作時間很短。
簡單部分性發作常表現為雙上肢或雙下肢同時抽動，上肢的運動表現為雙臂同時揮動、敲打、拍手。有人描述這些動作就像啦啦隊長帶領大家喊“加油”時雙手揮動的姿勢。下肢的動作像踏自行車的動作。兩眼斜向一側，頭也向一側轉。發作時喉頭還不斷地發出聲音。
有時表現為複雜部分性發作，除上述運動異常外，往往還有精神症狀，如恐怖、遺忘、幻嗅或其他精神異常。病兒還常有植物神經症狀。有時軀體不自主的前後或左右有節律的搖晃。
一般常規腦電圖檢查在額區可見到棘波或尖波，但也有很多病兒常規腦電圖正常。如做顱內腦表麵電極腦電圖，可發現異常。
21頂葉癲癇
頂葉位於大腦中央頂部，麵積不大。頂葉癲癇發作的主要表現為各種感覺異常。表現為手、臂、下肢、麵部或其他部位突然出現的針刺感、觸電感或其他感覺異常。發作表現為劇烈疼痛並不多見，有些病兒描述疼痛像燒灼似的，也有病兒訴說當手接觸其他物品時有疼痛的感覺。
有些病兒發作時舌部有異常的感覺，如有蟲子在舌麵上爬的感覺，或舌頭發僵、發冷的感覺。少數病兒還可表現為外生殖器的感覺異常。還有一些病兒發作時表現為“沒有感覺”，發作時半身或一部分肢體感知覺消失，或感覺部分肢體“沒有了”。
頂葉癲癇發作時還可能出現幻視，或看東西變形，如視物變、。有個女孩在上課時頂葉癲癇發作，看見老師和同學都變小了，感覺很可笑，就“咯咯”地笑出聲來，老師很奇怪，懷疑她精神不正常，讓家長帶孩子去看病，最後證明是癲癇發作。視錯覺還可表現為視物變大；有時表現為“視物變遠”，當發作時覺得房間的距離都延長了，身在教室，但覺得黑板距自己很遠很遠，像坐在大禮堂後排的感覺似的。
腦電圖檢查可在頂葉區域發現異常放電。
22枕葉癲癇
枕葉位於大腦的後部。枕葉癲癇發作時常有視覺的症狀，如眼前發黑，看不見眼前物體或有黑影擋住，或半側視野看不見東西。也可表現為眼前出現閃光，火花或各種色彩。還可出現視錯覺，視物變大、視物變小、視物變遠或視物變斜，也可出現圖形扭曲。偶爾有幻視，有時幻視出現的圖像很複雜。
發作時還可以有運動異常，常見為眼球向一側偏斜、眼球轉動、眼瞼跳動等。有時整個身體擺動；還可有眩暈、耳鳴、頭痛或偏頭痛。
若腦細胞異常放電從枕葉向其他部位擴散，還會出現更多的表現。
枕葉癲癇腦電圖表現為枕部有異常放電。
23難治的蘭諾克斯綜合征
蘭諾克斯（Lennox）綜合征是一種很難治療的癲癇綜合征，發病年齡多在幼兒期或學齡前兒童，很少在7歲以後才開始發病，有些病兒從嬰兒痙攣症發展而來。男孩發病比女孩多。
本綜合征發作形式多樣，在一個病兒身上可以有多種形式的發作。有的病兒在某個時期以某種形式的發作為主，過一段時間又轉為另一種形式的發作。發作形式大約有以下幾種。
（1）肌陣攣發作：表現為肢體或軀幹肌肉快速有力的收縮。發作時突然點頭、彎腰、前屈，整個身體像被電擊一樣快速的摔倒在地。有些家長反映孩子摔倒的情況不是一般的倒下，而是“用力地砸地”，倒下時也不會用手扶。有時由於快速有力地點頭，前額部、下頜等部位很容易碰傷。肌陣攣發作的速度很快，病兒摔倒後神誌立即恢複，並站立起來恢複原狀。有時除點頭、彎腰外，兩臂還可同時前舉，肘部略彎曲，呈抱球的姿勢，持續1秒鍾~3秒鍾。
（2）強直性發作：此發作的特點為某些肌群強直性收縮，形成一種特殊姿勢，且持續時間短暫。常表現為彎腰、伸頸、仰頭、抬肩、屈肘、眼斜向一方、呼吸暫停、憋氣等，以上動作同時進行，速度較肌陣攣發作稍慢，維持此種姿勢數秒後肌肉鬆弛，恢複原狀。發作時病兒一般不摔倒，但有時也會因身體前傾、重心前移不能維持平衡而倒下。
（3）失張力發作：表現為突然發生的一過性肌張力喪失，以致不能維持頭和軀幹的正常姿勢而跌倒。發作時頭前屈、垂肩、臂下垂、肘略彎、手半張、屈髖、屈膝、軀幹略向前彎，隨之跌倒。在此發作過程中有短暫的意識喪失，但很快恢複正常，肌張力也恢複。有時未等完全摔倒在地時，發作已終止，肌張力恢複，意識也恢複，隨即能站立起來。有時可表現為連續發作，跌倒一站立一再跌倒一又站立……接連數次。