腹疼是小兒時期常見的一種植物神經症狀,絕大部分不是由於癲癇所引起。筆者曾遇到不少被診斷為“腹型癲癇”的病兒,經過仔細檢查,很多都能找到原發病,如胃十二指腸潰瘍、膽道感染、消化道憩室,慢性闌尾炎等等。也有一些腹疼是由於腹部受涼、飲食不當所引起,還有一些腹疼找不到什麼原因。

還有一種看法,認為隻要腹疼病兒腦電圖“異常”就可以診斷為腹型癲癇。這種看法是錯誤的。診斷癲癇的腦電圖改變要求是“癇樣放電”,一般的非特異性異常意義不大。

頭痛也是植物神經症狀之一,臨床上常常診斷“頭痛性癲癇”,但實際上頭痛性癲癇並不多見。在小兒中頭痛的原因多種多樣,除了一些器質性疾病(腫瘤、炎症、眼、鼻竇疾患等)外,最常見的疾病是偏頭痛發作,“偏頭痛”是一個疾病的名稱,並不隻限於半側頭痛,也可以是整個頭部疼痛,可以是雙個呔陽(或前額部痛,呈發作性,疼痛往往為搏動性,有時伴有嘔吐或腹疼,有時發作時眼前有暗影或閃光點等。偏頭痛病兒的家族中,往往有類似的病人。有時偏頭痛的病人腦電圖也可有異常表現。這些病人都不應診斷為癲癇部分性植物神經性發作。

15複雜部分性發作

複雜部分性發作症狀比較複雜,在一個病兒身上可以有幾種部分性發作的表現,常常有精神及運動的異常,過去又稱為精神運動性發作,占小兒癒痛的10%~30%,是比較常見的一種類型。

發作時,病兒常常出現一些幻覺或錯覺。幻覺中常見到的是幻視,發作的時候,孩子能見到一些並不存在的圖形或人物,有時看到的是一些亮光、色彩或黑影,有時卻是一些很具體的形象,如看到有人站在屋裏的一角,或看到死去的親人向自己走來。這時孩子表情非常恐懼,大哭大叫或撲到周圍人的懷裏。問他時,他能回答出看到的圖像,大人如果迷信的話,會認為孩子見到了“鬼”,其實什麼都沒有,隻是孩子的幻視。

幻視的內容有時非常離奇,有一個病兒發作時見到一隻手(沒有胳膊)轉動她家的門把手,有一個病兒見到無數隻眼睛在樹林中遊蕩。大多數幻視的內容都是離奇恐懼的,個別的病兒發作時可見到美妙的畫麵。有一個病兒在發作時,覺得他們家裏的地毯就像龍慶峽冰燈節時的情景,美麗無比。

精神症狀還可表現為幻聽,聽到一些尖銳的聲音或聽到有人喊他的名字,或是聽到其他一些聲音。病兒表現出有時突然用兩手捂住耳朵或用手指摳耳孔,有時還會答應一聲“哎”,然後跑向屋外,問其為什麼往外跑時,孩子會說“剛才有人叫我。”

有的病兒在發作時突然聞到一股難聞的氣味,如糞便氣味、燒焦物品的氣味、藥品氣味等等,其實外界當時什麼怪味也沒有,可是病兒卻做出捂鼻子、皺眉頭的表情。

當發作停止後,這些幻覺也隨之消失。

還有一些病兒,發作時出現一些錯覺,譬如“視物變大”錯覺,把東西看成比平時大幾倍或十幾倍。我們曾遇到一個病兒,發作時看他媽媽的臉像房間一麵牆那麼大。也有的孩兒表現為“視物變小”,上課時突然覺得老師和同學都變小了,把人都看成像暖水壺一般大小。

當孩子把他的幻覺和錯覺告訴家長時,如果家長不知道孩子有病,往往認為他是胡說、搗亂,其實孩子是癲癇發作。

有些孩子在發作時表現為情感的異常,大哭、大鬧、狂怒、大笑等等,過片刻後一切恢複正常。

複雜部分性發作,除精神方麵症狀外,往往還表現有一些異常動作,在意識模糊情況下出現一些不自主的動作。這些動作無目的、沒有意義、不合時宜,但患兒卻不停地重複去做,如反複的不自主的做吞咽動作、吸吮、咀嚼、咂嘴唇等,也可表現為拍手、摸索衣被、解紐扣、反複推拉抽屜、開關水龍頭或舉起手在空中亂畫、在房裏轉圈、來回走動等等。有些孩兒在發作時,繼續原來的活動,在回家的途中遇到路口該轉彎時不知轉彎而繼續往前走;也有的病兒發作時突然停止原來的活動,發作後繼續原來的活動,和失神發作相仿;還有些病兒表現為夢遊,當然,並不是所有的夢遊症都是癲癇發作。

16新生兒時期的癲癇綜合征

新生兒時期的癲癇不太多見。有一種新生兒時期的癲癇稱為良性家族性新生兒驚厥,這是一種少見的遺傳性疾病,屬常染色體顯性遺傳,基因定位在第20號染色體上。大多在出生後2~3天發病。發作次數較多,每天10~20次左右,但每次發作持續的時間很短。發作時表現為肢體有節律地抽動,或表現為呼吸暫停。本病找不到明顯的病因,一般也沒有產傷或窒息等病史。體格檢查和腦電圖往往正常。在數周內大多數病兒的驚厥自動停止,病程很少超過6個月,但也有大約15%的病兒長大以後會出現其他形式的癲癇。

還有一種新生兒時期的癲癇稱為良性新生兒驚厥。大多在出生後第5天出現驚厥,國外又稱此病為“五日風”。病因不太清楚,男孩發病比較多見。發作的形式可以是四肢抽動,也可表現為呼吸暫停。有時抽動可持續很長時間,連續抽搐2~20小時,甚至有連續抽搐3天的報導。抽搐停止以後,病兒轉入昏睡狀態,全身肌張力低下,四肢軟綿綿的,這種狀態持續幾天以後,一切恢複正常。一般在出生後半個月內驚厥都可以停止,以後驚厥也不再複發,精神運動發育不受影響。

上麵介紹如的兩種新生兒癲癇預後基本上都是好的,另外還有一種新生兒時期癲癇,其預後很差,治療也很困難,稱為大田原綜合征,下一節將詳細介紹該病特點。

17大田原綜合征

大田原綜合征是以日本學者大田原俊輔的姓(大田原雪來命名的。1974年大田原俊輔在美國和德國召開的幾次國際小兒神經學會議上提出了這種新的癲癇綜合征。當時他稱此病為“早期嬰兒癲癇性腦病伴暴發抑製'介紹了本病的特點;1976年在第18屆;本小兒神經年會上再次闡明自己的觀點,並指出本病和嬰兒痙攣及蘭諾克斯綜合征的關係。1985年在馬賽召開的第二屆小兒癲癇國際會議上,正式稱本病為大田原綜合征。

本病特點之一是發病年齡早,往往在出生後2~3個月以內發病,最多見是在出生後1個月以內發病,有人報告出生後1天就開始發病。

部分病兒可以找到病因,如新生兒窒息、或有熱性驚厥或癲癇的家族史。

本病發作的形式表現為強直痙攣發作,軀體極度向前彎屈,似乎要將頭和腳拉在一起,身體繃緊。可以為單個的發作,也可以是連續的成串的發作。有時還可以表現為麵部抽動或半側肢體抽動,有時則又表現為全身性強直痙攣和半側肢體發作交替出現。每天發作很頻繁。

大田原綜合征最突出的特點表現在腦電圖上,其圖形臨床稱為“暴發抑製”,而且呈周期性的出現。這種圖形有暴發出現的高波幅慢波混有棘波,持續1~4秒。隨之為波幅很低幾乎成一直線的平坦波(抑製波),然後再出現暴發波,隨後又是抑製……,反複出現,呈周期性。清醒和睡眠時無大差別。當然,暴發抑製性腦電圖並非大田原綜合征所獨有,但要診斷大田原綜合征,腦電圖的變化是必須的條件之一。

CT檢查常常可以發現腦發育落後、腦萎縮,隨著病程進展,腦萎縮日漸加重。

本病嚴重影響小兒精神及智力發育,對外反應差,到3個月時逗他還不會笑,不認人;3個月時將其身體扶成直立位時,頭不能豎直;6個月時不會坐;頭圍增長也減慢甚至停止增長。

本病治療很困難,用各種抗癲癇藥都很難控製發作。本病預後極差,部分病兒在1歲內夭折,部分成活病兒遺有嚴重的智力低下。有些病兒轉變為嬰兒痙攣症或其他類型的癲癇。