對其病因的認識,目前尚沒有一致公認的結論,但多認為腰部雙側肌力不平衡是產生畸形的主要因素,而且此病的發生有一定的遺傳因素。
一般來說,這種畸形可自3歲出現,但往往在5~6歲或更大年齡時才被發現。因為輕度側凸患者,沒有異常的感覺和症狀,很難引起家長和患兒的注意。隨著年齡的增長,畸形發展,結果畸形越來越重。發展到晚期階段,不僅患兒的心肺功能受到影響,而且還可能由於脊髓神經受到牽拉和擠壓而導致肢體癱瘓,如不給予及時治療可造成終生病殘甚至死亡。
采用什麼方法才能做到早期發現及時治療呢?正如前麵我們所提到的,每個椎體最後方都有一個骨性隆起,這就是棘突。這些棘突依次自上而下排列在人體背側中線上。瘦體型的人,當他們直立時,這些隆起的棘突可清晰地在背部中線上顯露出來。有些人由於皮下脂肪多,過於肥胖,這些棘突可能不易被辨認出,但可通過觸診,也就是說可以用手指在背部瑪到每個椎體後方的棘突,然後用色筆在脊背上將各個棘突點出來,並把它們連成一線,如果這條連線是一條垂直線,而且是不偏不倚地位於背部正中,這表明脊柱沒有側凸,相反,各棘突的連線呈8形,並偏離了背部中線就說明脊柱已發生了側凸。另外也可以采用重錘測量法進行驗證。測量時,可用長約1米左右的線繩,一端係以鉛錘,另一端用手按放於頭背部中線上,使鉛錘自然下垂。如果鉛錘通過臀溝,表明沒有側凸,反之如重錘遠離臀溝,則表明已有側凸存在。以上方法簡萆易行,家長和保育人員都可以對孩子進行初步測試,也可定期做檢查,經多次檢查後,確屬可能患此病的兒童家長不應該大意,要及時將孩子送往有關專科醫院進行進一步檢查。經過專業骨科醫生檢查並拍攝X線片後,不僅可以得到明確的診斷,並可對畸形程度做出判斷。經確診後的病兒,醫生會針對畸形程度采取相應的治療措施。
對此類病人進行手術治療的基本原則是在側凸的凹麵上,放置一根金屬棒,利用金屬棒的支撐作用將側凸畸形的脊柱固定。
在脊柱過程中,隨著脊柱被拉直,脊髓神經也從彎曲狀態下被撐直。為避免在矯形過程中,脊髄遭到過度牽拉而導致病人癱瘓,目前北京醫科大學在進行這類手術時,采用了測定皮質誘發電位來監護脊髓神經,這種科學監護方法,不僅能使脊柱畸形得到最大程度的矯正,而且也能避免脊髓因過度牽拉受到損傷。目前國外已將這項技術廣泛應用於臨床。
過去由於醫療條件和水平的限製,以及重視的不夠,致使大量患兒失掉了治療機會而發展成脊柱嚴重畸形。因此我們希望這類脊柱畸形患兒爭取時間及早到醫院治療。
什麼是骨齡?測定骨齡有什麼用途?
測定骨齡是通過骨骼的X線照片反映年齡的方法,一般用於尚未發育成熟的兒童和青少年。兒童胳膊和腿的長骨頭醫學上叫長管狀骨,肉眼看是一根完整的骨頭,如用X線透視和照片檢查就會發現它是由三部分組成的,中間最長的部分叫骨幹,兩端叫骨骼核,骨幹和骨骺核之間是軟骨叫骨骺板。在X線照片上軟骨是照不出來的,所以看上去是透明的,骨幹和骨骺核才有影象。實際上,孩子剛出生時,大多隻能看到骨幹的影象,隻是隨著年齡增加,骨幹兩端才出現骨骺核。骨骺核何時出現有一定的規律,這是用來判斷骨齡的標準之一。位於骨骼核和骨幹之間的骨骼板是軟衡,它能使骨頭長長。如果想看看孩子還能不能長髙,就可以檢查他的大腿或小腿骨的長管狀骨X線相片,看骨骼板還在不在,如果存在就說明孩子尚未發育成熟,能繼續長髙;如骨骼板消失了,骨幹和骨骼觸合成一塊完整的骨頭,就表示已經發育成熟,不會再長髙了。骨幹和骨骺核融合為骨骺板消失也有一定的規律,這是判斷骨齡的又一個根據。另外一種常用的方法是給小兒照一張手和腕的X線相片來估計骨齡。醫生有一本正常手骨發育的X線照片圖譜,包括一係列從小到大,不同性別,不同年齡的手骨X線相片,每張相片上注明性別和年齡。將小兒的手骨相與圖譜對照,比較骨骺的數目、大小和形態,找出與圖譜上最近似的一張手骨相上的骨齡即為被檢查小兒的骨齡。這個方法既考慮到手骨骨骺核(二次骨化中心)出現的時間和骨骺核與骨幹融合的時間,也參考手骨解剖形態變化的標誌,比較準確。
測定骨齡是了解孩子實際發育的年齡,並與正常小兒的骨齡標準比較。如果骨齡與被檢小兒實際年齡不符合,而且相差超出一定範圍,常提示骨發育過早或過晚,這對診斷內分泌疾病有一定價值。如呆小病(克汀病),是先天性甲狀腺機能不全所致的體格、精神智力發育障礙,患兒骨齡落後於實際年齡。其他如腦下垂體生長激素分泌過多形成的巨人症,或分泌不足而致成的侏儒症,均可借助測定患兒骨齡進行臨床診斷。當然估計孩子未來的身高,預測有無當蘭球、排球運動員的條件,這也是測定骨齡的一種用途。
嬰兒有“兔唇”或“狼咽”怎麼辦?什麼年齡作手術最好?
“兔唇”的醫學名稱是唇裂,“狼咽”是齶裂。這種畸形在新生兒中是常見的,大約在1000名新生兒中就有1名唇齶裂患兒。患唇裂的嬰兒不僅影響容貌、發音不清,而且還帶考一些其他方麵的問題,例如有唇齶裂的嬰兒出生後往往不藉吸媽媽的奶,隻能靠人工喂養,如喂養不當,容易出現營養不良,影響小兒的發育。又由於有上唇和上齶的裂開,環境中的冷空氣很容易直接進入呼吸道,在冬天經常發生上呼吸道感染,甚至支氣管炎和肺炎。患兒經常有咽部的炎症,細菌可通過耳咽管(咽部到耳朵的通道進入中耳,誘發中耳炎,所以患有唇齶裂的小兒常有耳道流膿的病史。有這種畸形的患兒需要通過手術修複唇齶裂,如果同時有唇裂和聘裂,應先行唇裂修複,過一段時間再修複齶裂,即分兩次手術。在什麼年齡做手術最為適宜,這要根據患兒的身體狀況和當地的醫療條件。關於縫合唇裂的時間,各家的看法不一致。有的醫&主張在出生後當時即行縫合手術,有的醫生主張3個月甚至6個月以後行修複手術。我們的意見是1歲以後較適宜。年齡愈小患兒對麻醉的耐受性愈差,對手術技術的要求愈高,手術後的護理也困難些,因此出現並發症的機會也多些。年齡過大再手術也不好,因小兒懂事後,由於畸形可以引起小孩兒心理上的不正常(如怕見生人)尤其進入幼兒園以後,容易造成小兒心理上的負擔以致形成心裏障礙,所以我們認為在1~2歲之間作手術較合適。各方麵條件好的,也可適當提前。
齶裂的修複比唇裂手術複雜些,年齡過小手術操作較困難,且手術危險性大。而年齡過大再手術,患兒已形成不正常的發音習慣,手術後需要一段時間來矯正發音。目前國外一般主張在1~2歲行齶裂修複手術。根據我們的實踐經驗,我們把手術年齡定在5~5歲之間,這與我們所選用的手術方法及醫療器械設備水平密切相關。根據我們的觀察和隨訪認為,在上小學前完成修複手術,上小學以後隨著老師的教學,不正常的發音習慣能很快得到矯正。
缺一隻耳朵或小耳朵能治嗎?
有的嬰兒剛一出生即發現缺一隻耳朵,在相當於正常耳朵的位置,有一堆大小不等的組織,殘留組織多的可近似正常耳的下半部,或類似耳朵向前捲窩。這一堆組織中含有多少不一的軟骨組織,但形狀不象耳朵的樣子。有這種畸形的小兒在患側沒有外耳道,患側聽力較正常側差,在醫學上稱為小耳畸形。這種畸形的治療要求解決兩方麵的問題,一個是耳的外形,一個是改進聽力。解決耳朵外形的辦法有兩個:一個是安裝義耳(裝假耳),目前可以用矽橡膠按照正常側耳朵的大小形狀做一個耳朵,這個假耳朵可以用膠粘固定或用卡子卡在頭頂上,把假耳朵放在耳朵的位置上。但義耳目前存在的最大問題是褪色。剛做好的義耳在外形和顏色上幾乎和真的完全一樣。戴上2~3個月以後耳的顏色逐漸植去,最後象一支無血色的蠟耳朵,使患者無法接受,當然在義耳的固定上也很不方便,膠粘需要經常粘,較麻煩,有時甚至會突然脫落鬧出笑話,而且經常的膠粘容易引起耳部皮膚反應。用卡子固定耳,則需有較多頭發來掩蓋卡子。所以目前不論家長還是孩子多不願安裝義耳,而要求手術治療。在解決小耳畸形手術方麵,目前還達不到非常滿意的程度,主要是耳朵的外形溝迴較多,完全達到和真的一樣很困難。再造一個耳朵的手術較複雜,耳朵除去皮膚以外,裏麵還有支撐組織即軟骨。耳再造就必須解決皮膚和軟骨兩種組織。皮膚組織多利用小耳部的皮膚,不夠時再從腿部取皮遊離移植補充。軟骨則取肋軟骨代替,取出後按正常耳的外形雕刻塑形,植入患側耳部皮膚中經過2~3個月再次手術,掀起埋藏的軟骨並植皮則完成耳廓的再造。