四、貝赫切特綜合征
(一)簡介
貝赫切特綜合征，又稱白塞病，是一種以細小血管炎為病理基礎的多係統損害的自身免疫性疾病。以反複發作和緩解的積膿性虹膜睫狀體炎、口腔黏膜潰瘍和外生殖器潰瘍二聯症為主要臨床特征。發病與細菌、病毒感染，藥物過敏，自身免疫反應等因素有關。白塞病以女性多見，主要發病年齡在16～40歲，一般病情較輕，預後良好。如累及心髒大血管、消化道、神經係統者，其預後則與受累髒器及其嚴重程度有關。
(二)表現
口腔疼痛性潰瘍，占99%～100%，是本病發生最早，發生率最高和反複時間最長的一種損害。常見於舌尖及其側緣，下或上唇內側和下或上齒齦以及頰黏膜，而上齶極少發生。結節性紅斑樣損害，主要見於下肢，特別是小腿，有時在上肢，偶爾在軀幹和頭麵部。毛囊炎樣針刺反應是由外因引起的一種特殊的皮膚反應，每於肌肉、皮下或靜脈注射及針灸等刺傷皮膚真皮層後於次日在該處發生粟粒大紅丘疹或膿皰，反應重時其周圍尚可見紅暈現象及底部小結節，眼球結膜注射亦可產生這種現象，靜脈壁損傷並可產生局限性靜脈炎。
(三)診斷要點
1.口腔黏膜複發性潰瘍，前房積膿性虹膜炎。外陰或生殖器潰瘍等，或伴關節疼痛、皮膚結節性紅斑等。
2.血沉加快，血清C-反應蛋白陽性，人類白細胞抗原HLA-B5陽性。
(四)治療
1.西醫治療
(1)一般治療：重症病例臥床休息，保持口腔、外陰、皮膚、眼清潔，避免刺激性食物。
(2)局部用藥：①口腔潰瘍：如四環素；0.02%～0.2%氯己定液、1%硼酸液含漱。
②陰部潰瘍：如0.1%醋酸氟羥潑尼鬆軟膏、四環素軟膏局部塗藥；③眼結膜炎：如0.5%醋酸氫化可的鬆滴眼液滴眼。
(3)全身治療：非甾體抗炎藥，糖皮質激素，免疫抑製藥，抗凝藥等。
2.中醫治療
白塞病在中醫學稱之為“狐惑”，認為多由感受濕熱毒邪，蘊結髒腑，循經絡上蝕於口、眼，下注於外陰所致。
熱毒熾盛
【症見】惡寒發熱，口、眼、二陰赤爛，皮膚紅斑明顯或痤瘡，煩渴喜飲，小便短赤，大便幹結。舌紅，苔薄黃，脈滑數。
【治法】清熱解毒，瀉火護陰。
【方藥】甘草瀉心湯合五味消毒飲加減。
生甘草9克，黃芩12克，黃連5克，梔子9克，金銀花12克，連翹12克，蒲公英15克，野菊花9克，紫花地丁15克，玄參12克。
隨症加減：熱盛汗出、口渴者，加石膏30克(先下)，知母9克，以清熱生津；關節疼痛，皮下紅斑者，加生地黃15克，牡丹皮12克，忍冬藤15克，秦艽12克，以涼血通絡；大便幹結者，加大黃6克(先下)，以瀉熱通腑。
肝腎陰虛
【症見】兩目幹澀赤痛，口舌生瘡，二陰潰爛，五心煩熱，頭暈耳鳴，健忘，腰膝酸軟，或失眠盜汗。舌紅少津，苔薄或無苔，脈細數。
【治法】滋補肝腎，活血解毒。
【方藥】杞菊地黃丸加減。
枸杞子15克，菊花9克，生地黃12克，熟地黃12克，山藥12克，山茱萸9克，澤瀉12克，牡丹皮12克，玄參12克，黃柏9克，丹參12克，當歸12克。
隨症加減：目赤腫痛甚者，加青葙子12克，夏枯草12克，草決明12克，以清瀉肝火；外陰潰瘍腫痛甚者，加龍膽草9克，虎杖15克，以清化肝經濕熱；女性患者月經不調者，加白芍12克，川芎9克，益母草15克，以活血調經。
脾腎陽虛
【症見】口腔及外陰潰爛，但無明顯紅腫，疼痛較輕，或小腿散在結節隱痛，伴畏寒肢冷，食欲缺乏，大便溏薄，腰膝酸軟，下肢水腫。舌淡胖有齒痕，苔白膩，脈沉細。
【治法】溫補脾腎，通陽活血。
【方藥】腎氣丸合理中丸加減。
附片9克，肉桂粉3克(兌服)，熟地黃12克，山藥15克，山茱萸9克，茯苓12克，黨參12克，白術10克，炮薑5克，炙甘草5克，當歸9克，炒蒲黃15克(包煎)。
隨症加減：潰瘍色淡不斂者，加黃芪30克，鹿角片12克(先煎)，以益氣補陽，生肌斂瘍；水腫甚者，加豬苓15克，薏苡仁30克，以加強淡滲利水；便據日久者，加補骨脂12克，肉豆蔻6克，以溫腎固腸。