成人先心病的診斷與治療
聚焦
作者：秦永文
秦永文 主任醫師，教授，博士研究生導師，長海醫院心血管內科主任。1977年畢業於第二軍醫大學軍醫係，1986年和1994年分別獲醫學碩士和博士學位。從醫30餘年，從事心內科專業近30年，擅長疑難和危重心血管疾病的診治和心血管疾病的介入治療。
長期在臨床一線工作，曾先後成功搶救心髒驟停患者數十例。安置各種類型的人工心髒起搏器和自動複律除顫器1000餘例；皮球囊二尖瓣和三尖瓣成型術500餘例；經皮腔內冠狀動脈成型術、冠狀動脈內支架植入術2000餘例；快速心律失常的射頻消融治療1000餘例，成功率達99%；經皮穿刺封堵先天性心髒病房間隔缺損、動脈導管未閉和室間隔缺損2000餘例，曾在國內數十家醫院和印度、哥倫比亞多家醫院進行先心病介入治療操作演示。
隨著近30年來先心病診斷和治療水平的提高，先心病患兒約 90% 能存活到成年。在美國，約有近100萬的成人先心病患者，國內尚無準確的相關資料。
成人先心病的診斷特點
在目前的醫療條件下，常見的先心病如室間隔缺損，動脈導管未閉和法樂四聯症患者在出生時，聽診可提示診斷。但是聽診雜音不明顯的一些先心病則容易漏診，如房間隔缺損，主動脈縮窄，二葉主動脈瓣等。因此，在臨床上接診患者的過程中需要提高對這些先心病的診斷意識，以免漏診。一些出生時發現雜音，而在成年後雜音消失的患者，需要明確是缺損已經閉合還是並發重度肺動脈高壓。另外，有些先心病患者以高血壓、心衰、暈厥、腦卒中、偏頭痛和心律失常等就醫，應選擇適當的檢查，排除主動脈縮窄、房間隔缺損、卵圓孔未閉以及先心病合並肺動脈高壓等。超聲顯示上腔型房間隔缺損者，注意排除肺靜脈異位引流。 另外，臨床上遇到經常“感冒”的先心病患者，要注意排除感染性心內膜炎的可能。
外科手術治療後的患者並非完全治愈，術後的問題更為複雜。但是目前我國缺少成人先心病的專科醫師，因此，對成人先心病和外科術後的問題研究較少。外科術後需要引起重視的問題是心律失常、肺動脈高壓、心衰和感染性心內膜炎等。
成人先心病的治療特點
成人先心病合並肺動脈高壓
先心病合並肺動脈高壓的發生機製複雜，參與的因子眾多。但主要的發生機製是左向右分流存在，如大的VSD（心室中膈缺損），在早期行肺動脈綁紮手術，可避免發生肺動脈高壓。因此，先心病肺動脈高壓預防的關鍵是早期診斷和早期治療。
對於合並肺動脈高壓的成人先心病能否行介入治療，我們的經驗是介入治療後肺動脈壓力下降的患者，近期療效好，遠期療效目前還不得而知；封堵缺損後肺動脈壓力升高的患者，如行封堵治療會加重患者的症狀，且預後不良。
成人先心病合並心律失常
手術與非手術的成人先心病患者在疾病的一定階段可並發心律失常，影響患者的預後，也與猝死密切相關。介入治療放置封堵器術後，因封堵器對心房和心室肌以及傳導係統的直接壓迫，也可產生心律失常和傳導阻滯。外科手術可直接引起竇房結、房室傳導係統損傷，心房和心室的瘢痕可以引起電生理的異常和致命性心律失常。
非持續性室性心律失常的臨床意義和預防性應用抗心律失常藥物的指證尚不明了，預防性應用抗心律失常藥物並不顯示對無症狀的先心病患者有益處。如何識別高危患者和選擇適當的治療方案仍是一個挑戰性問題。