正文 一、1950年對白血病的描述(2 / 3)

這個謙遜的名稱(及其內含的對病因的謙虛理解)集中反映了魏爾嘯的醫學方法。魏爾嘯身為維爾茨堡大學的年輕教授,其工作成就很快便超越了對白血病的命名。作為一名訓練有素的病理學家,他開啟了一項以簡單的細胞學術語來描述人類疾病的計劃,這項事業將耗盡他一生的時間。

這項計劃因挫折而誕生。魏爾嘯於19世紀40年代初進入醫學界,當時,幾乎每一種疾病都歸因於某種無形力量的作用:瘴氣、神經症、敗壞的體液、歇斯底裏。這些看不見的東西,令魏爾嘯備感困惑,他轉而以無比的熱忱來研究他所能觀察到的——顯微鏡下的細胞。1838年,在德國工作的植物學家馬蒂亞斯·施萊登(MatthiasSchleiden)和生理學家西奧多·施萬(TheodorSchwann)主張,所有生物體是由被稱為“細胞”的基礎材料構建而成的。魏爾嘯借用這種思想,並把它發揚光大,創建了一種人類生物學的“細胞理論”。它立足於兩個基本原則:首先,像所有動物和植物一樣,人體是由細胞組成的;第二,細胞隻能來自於其他細胞,用他的話來說就是“細胞來自於細胞”(omniscellulaecellula)。

這兩項原則看似簡單,卻能夠使魏爾嘯就“人類生長的本質”問題,提出一個至關重要的假說。如果細胞隻能起源於其他的細胞,那麼“生長”就隻能以兩種方式發生:或者通過增加細胞數量,或者通過增大細胞體積。魏爾嘯把這兩種方式分別稱為“增生”(hyperplasia)與“肥大”(hypertrophy)。“肥大”發生時,細胞數量並未改變,而僅僅是每一個單細胞的體積都發生了增大,就像一隻氣球被氣吹起來了。與此相反,“增生”則是由於細胞數量增生而成長。每一種人體組織的生長,都可以用增生和肥大這兩個術語來描述。在成年動物中,脂肪和肌肉通常是通過“肥大”來生長的。相比之下,肝髒、血液、腸道和皮膚,都是通過“增生”來成長的——細胞變成細胞,變成越來越多的細胞(omniscellulaecellulaecellula)。

這個解釋頗具說服力,並且引發了一種新的認識——不僅是對細胞“正常生長”的新認識,也是對“病理性生長”的新認識。病理性生長也像正常生長一樣,可以通過肥大和增生而實現。當心肌受迫推動一個堵塞的大動脈出口時,它常常讓每一個肌肉細胞都變得更大,以製造更大的力量,最終導致心髒生長得過大,以至於可能無法正常發揮功能,這就是病理性肥大。

相反的,並且對本書的故事更重要的是,魏爾嘯很快就碰巧發現了典型的病理性增生——癌症。通過顯微鏡觀察腫瘤的生長,他發現了細胞的不受控製的生長——極端形式的增生。魏爾嘯檢查癌變結構的時候,發現這種生長往往似乎自己有了生命,細胞就好像被一種神秘的新力量驅動著生長。這不僅是通常意義上的生長,而是另一種重新定義的、新形式的生長。雖然魏爾嘯並不理解這種生長所依賴的機製,但是他頗有先見之明地把其稱為“瘤形成”(neoplasia)——一種新的、難以解釋的、扭曲的增長,一個回響在整個癌症曆史中的詞彙。

魏爾嘯於1902年去世時,新的癌症理論已經慢慢地從所有這些觀察中整合提煉出來。癌症是一種病理性增生導致的疾病,癌變的細胞獲得了自由分生的意誌。這種異常的細胞分裂失控,造成組織塊(腫瘤)入侵人體器官、破壞正常的組織。這些腫瘤也會從一個部位散布到另一個部位,如在骨骼、腦、肺等距離該病灶相對較遠的部位出現病症,這種現象被稱為“轉移”。癌症有多種不同的形式:乳腺癌、胃癌、皮膚癌、宮頸癌、白血病和淋巴瘤等。但就細胞層麵而言,所有這些疾病都與之息息相關。在每一種病症下,細胞都有相同的特征:失控的病理性細胞分裂。

有了這樣的認識,19世紀80年代後期,研究白血病的病理學家重新回到了魏爾嘯的工作軌跡——白血病不再是“血液化膿”,而是血液中的“瘤形成”。貝內特的早期幻想,引發科學家們創造出一個幻想的領域——他們去白血病細胞中尋找各種看不見的寄生物和細菌(並且還盡善盡職地找到了)。但是,一旦病理學家停止尋找傳染性病因,重新調整顯微鏡聚焦於這種疾病,就發現白血病細胞和其他形式的癌細胞之間具有明顯的類同性。白血病是一種血液中白細胞惡性增殖的疾病。它是熔融的、液態形式的癌症。

有了這種開創性觀察,白血病研究突然變得清晰起來,並且突飛猛進。20世紀初,醫學界已經清楚白血病具有幾種形式:它可能是慢性平緩發展的,緩慢地腐蝕骨髓和脾髒,如魏爾嘯遇到的原始病例(後來被稱為慢性白血病);或者可能是急性劇烈的,仿佛在“人格”上是一種截然不同的疾病——突然的發熱、陣發性出血,以及令人瞠目的細胞快速增生,這是貝內特的患者情況。

第二種形式被稱為急性白血病,根據所涉及的癌細胞類型,又進一步分為兩個亞型。正常血液中的白細胞,可大致分為兩種類型的細胞——髓樣細胞與淋巴細胞。急性髓細胞性白血病(AML)是髓樣細胞的癌症。急性淋巴細胞白血病(ALL)是不成熟的淋巴細胞的癌症(較成熟的淋巴細胞的癌症被稱為淋巴瘤)。

兒童中,最常見的白血病是急性淋巴細胞白血病,它幾乎總是迅速而致命。1860年,魏爾嘯的學生邁克爾·安東·比爾默(MichaelAntonBiermer)描述了已知的第一例這種形式的兒童白血病。五歲的瑪麗亞·斯派爾(MariaSpeyer)精力充沛、活潑俏皮,是維爾茨堡一位木匠的女兒。因為在學校裏昏睡,並且皮膚上出現血色的瘀傷,她被帶到診所就診。第二天早上,她的頸部僵硬,開始發燒,於是家人促請比爾默來家中訪診。那天晚上,比爾默抽取了瑪麗亞的靜脈血液,借著燭光在顯微鏡下觀察血液塗片,發現其中有數以百萬計的白血病細胞。瑪麗亞斷斷續續地睡到深夜。第二天黃昏,當比爾默興奮地向同事們展示“一個精致的白血病病例標本”的時候,瑪麗亞口吐鮮血,陷入昏迷。待比爾默當晚再次去她家訪診時,孩子已經死亡幾個小時了。從首發症狀到診斷到最後死亡,病情的發展迅猛、無情,持續了還不到三天。