2．血栓栓塞
目前已成為NS患者致死性並發症之一。最常見的為腎靜脈血栓，此外，肺血管血栓、冠狀血管血栓、腦血管血栓和下肢靜脈栓塞等也不少見。其原因為有效血容量減少及高脂血症造成血液黏稠度增加；某些蛋白丟失，肝內代償性合成增強，引起機體抗凝、凝血和纖溶係統失衡；加上使用利尿藥和糖皮質激素又進一步加重高凝狀態。
3．腎功能損傷
NS患者可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發腎前性氮質血症。經擴容和利尿後可恢複。少數患者可突然出現急性腎衰竭，發生前無明顯誘因，表現為少尿或無尿，經擴容利尿後治療無效。此類患者以微小病變型腎病常見。對其發生機製目前不明。
此外，因大量重吸收尿蛋白，在原有腎小管功能損傷的基礎上，又進一步加重腎小管的損傷。臨床NS伴有糖尿和（或）氨基酸尿。如出現近曲小管損害者，糖皮質激素療效差。
二、診斷與治療
（一）檢查與診斷
1．尿液檢查
尿常規檢查見大量蛋白尿，可有紅細胞。每日尿蛋白的多少可通過測定24小時尿蛋白來衡量。若為係膜毛細血管性腎炎NS，尿蛋白電泳可顯示(2及(球蛋白增加，白蛋白降低。尿FDP和C3可升高。若是微小病變型腎病型NS，則具有高度選擇性，主要成分為白蛋白，大分子量血漿蛋白如C3和IgG很少。
2．血液檢查
（1）腎功能和血脂檢查：腎功能損傷時尿素氮和肌酐可升高。血漿中總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白常升高。血漿白蛋白明顯下降。
（2）纖溶功能檢查：纖維蛋白原升高，纖維蛋白溶酶原下降。
（3）免疫係統功能檢查：血清補體可正常或降低。免疫球蛋白下降。
（4）腎活檢：對明確診斷、指導治療及預後判斷非常重要。
3．診斷 本病的診斷標準為：①24h尿蛋白＞3.5g；②血漿白蛋白低於30g/L；③水腫；④高脂血症。
按我國診斷標準，這4條中前兩條為NS診斷所必需。因此，凡具備①、②、③和（或）④者均可診斷為NS。同時排除繼發腎病如係統性紅斑狼瘡性腎病、糖尿性腎病等引起的NS，即可診斷為原發性腎病綜合征。
（二）治療
1．一般治療
（1）休息：對伴有嚴重水腫和低白蛋白血症者應臥床休息。但本病有並發血栓形成的危險，在抗凝治療的同時要注意適當活動。
（2）飲食：給予正常量0.8～1.0g/（kg·d）的優質蛋白如魚、瘦肉等。熱量供應要保證，每日每千克體重不應少於126～147kJ。盡管患者丟失大量尿蛋白，但不主張大量進食蛋白質，因為它會進一步加重腎髒負擔。近年有報道以低蛋白飲食如蔬菜、豆類等對大量蛋白尿有一定效果。水腫時應低鹽飲食。
2．對症治療
（1）利尿消腫：通過休息和限製鈉鹽攝入後，水腫可有一定程度的緩解，嚴重者可應用利尿藥。其利尿原則為不宜過快、過猛，以免造成有效血容量不足、加重血液黏稠度，誘發血栓並發症。由於低蛋白血症是本病水腫的主要原因之一，故當血漿白蛋白很低（＜15g/L）可適當使用血漿蛋白製劑，以增加血漿膠體滲透壓，提高血容量，升高腎小球濾過率以加強利尿。但輸入的蛋白相當一部分又很快（24～48h）從尿中排出，所以除非出現頑固性水腫，一般不必輸入血漿蛋白，不必作為常規治療手段。
（2）減少尿蛋白：研究證實減少尿蛋白可有效延緩腎功能的惡化，故降低尿蛋白是治療的重要環節。ACEI和ARB類藥物除能降低血壓外，還可通過降低腎小球內壓和腎小球濾過膜的通透性而減少尿蛋白。
（3）抗凝治療：因NS存在高凝狀態，易並發血栓性疾病，故有學者主張短期應用小劑量皮下注射，特別對血漿白蛋白低於20g/L，常規使用肝素抗凝。目前臨床多主張使用低分子肝素。也可選用阿司匹林。若發生栓塞並發症，可及時給予尿激酶或鏈激酶溶栓治療。
（4）降脂治療：對NS伴發的高脂血症是否處理，尚存爭議。目前許多學者認為降脂治療也是延緩腎病進展的重要措施。降脂治療包括飲食治療和藥物治療。常用藥物分他汀類、貝特類、膽酸結合樹脂和普羅布考類。研究表明他汀類藥物對於各種實驗性腎病均有改善作用，可抑製係膜細胞、上皮細胞和係膜基質增生，降低Ⅳ型膠原的增生等功能。但臨床尚缺乏前瞻性對照研究，現有資料表明短期降脂對蛋白尿和腎功能的改善作用不明顯，但若延長到18個月，則可降低蛋白尿，故如無明顯不良反應應堅持治療。
3．抑製免疫和炎症反應 應用激素和細胞毒藥物治療NS可有多種方案，但應以減毒增效為原則。
（1）糖皮質激素：該藥可能是通過抑製免疫反應、抑製炎症反應、抑製醛固酮和抗利尿激素分泌，而起到利尿和消除尿蛋白作用。在未明確病理診斷的情況下，對原發性NS應采用常規激素療法。其使用原則為起始要足，減量要慢，維持時間要長。應用原則如下：①起始要足；②減量要慢；③長期維持。
（2）細胞毒藥物：主要適用於“激素依賴型”（激素減藥到一定程度即複發）或“激素抵抗型”（激素治療無效）的患者，配合激素治療。如無激素禁忌，一般不作為首選或單獨治療用藥。
（3）環孢菌素A：已作為二線藥物用於治療激素和細胞毒藥物無效的難治性NS。不良反應有肝、腎毒性，並可致高血壓等且停藥後易複發，加上其價格昂貴，使得本藥的臨床應用受到了限製。
（4）麥考酚嗎乙酯：其作用機製為選擇性抑製T、B淋巴細胞增殖及抗體形成從而達到治療目的。近年有報道，該藥對部分難治性NS有效。
4．不同類型的個體化治療 需要根據患者年齡、體表麵積及有無相對禁忌證等調節藥物藥量，但是，更重要的是根據患者腎髒病病理類型製訂不同治療方案。簡述如下：
（1）微小病變病及輕度係膜增生性腎炎：應力爭將NS完全治療緩解。初治者可單用激素，而且劑量可偏小；複發（尤其多次複發）病例治療宜激素加細胞毒藥物（常選環磷酰胺，亦可用鹽酸氮芥，後者對減少複發似效果更佳）聯合治療。成人約有15%的MCN及輕度MsPGN病例呈難治性NS，這些病例（尤其激素依賴性者）可試用嗎替麥考酚酯或環孢素A治療。
（2）膜性腎病：Ⅱ期後MN很難治療，但是，大約60%的Ⅰ期MN病例NS卻可治療緩解，所以對不同病期病人應製訂不同治療目標，Ⅰ期病例仍應力爭緩解。MN均需激素加細胞毒藥物（常選環磷酰胺或苯丁酸氮芥）聯合治療，治療無效病例也可試用嗎替麥考酚酯或環孢素A，臨床報道此二藥確可提高MN難治性NS療效。
膜性腎病患者多為中、老年，易發生嚴重藥物不良反應，必須注意，為此規則治療後的無效病例（尤其Ⅱ期後）應該果斷減、停藥。此外，膜性腎病很易發生血栓栓塞並發症，應注意進行防治。
（3）重度係膜增生性腎炎及局灶節段性腎小球硬化：治療困難，常逐漸發展至終末腎衰竭，經過治療如能減少尿蛋白排泄及延緩腎損害進展即為成功，不宜盲目製訂過高目標。重度MsPGN及FSGS均需激素及細胞毒藥物聯合治療，若無明顯不良反應，激素足量用藥時間要更長（甚至6個月），減藥速度要更慢，維持治時間要更久。對部分無效病例（尤其激素依賴性者）也可試用嗎替麥考酚酯或環孢素A。
（4）係膜毛細血管性腎炎：此病理類型病例治療常無效，疾病進展快，易於進入終末腎衰竭，因此，治療目標隻能定為延緩腎損害進展，而且不易達到。此病理類型的NS可參考上述重度MsPGN及FSGS的治療方案進行，不過，不提倡用環孢素A，因為已證實無效，嗎替麥考酚酯療效也不肯定。有學者主張該型腎炎病人應長期服用抗血小板藥物（雙嘧達莫300mg/d或阿司匹林100mg/d）及血管緊張素轉換酶抑製劑或血管緊張素Ⅱ受體（AT1R）拮抗藥，認為對延緩腎損害進展有益。
（三）預後
NS的預後個體差異較大。決定其預後的主要因素有：
1．病理類型
一般而言，微小病變型腎病和輕度係膜增生性腎病的預後較好。微小病變型腎病部分患者可自行緩解，但緩解後易複發；早期膜性腎病治療緩解率較高，晚期雖然治療效果不佳，但多數患者病情進展緩慢，發生腎衰竭較晚；係膜毛細血管性腎病及重度係膜增生性腎病療效較差，預後差，較快可發展為腎衰竭；影響局灶性節段性腎小球硬化預後的主要因素為尿蛋白程度和對治療的反應。
2．臨床控製狀況 高血壓、高血脂及大量蛋白尿若不能有效控製，則可促進腎小球硬化，成為預後不佳的重要因素。