腎病綜合征的發病原因是什麼
我們知道，正常人腎髒的腎小球濾過膜對血漿蛋白有選擇性濾過作用，能有效阻止絕大部分血漿蛋白從腎小球濾過，隻有極少量的血漿蛋白進人腎小球濾液，故正常人24小時尿蛋白定量小於0.15克。
腎病綜合征患者由於免疫機製、炎症介質因子及非免疫機製的攻擊，腎小球濾過膜的屏障作用發生異常，導致大量血漿蛋白被漏出，進人尿液，臨床上即表現為大量蛋白尿。不難理解，大量血漿蛋白的丟失，可造成低蛋白血症，而血漿白蛋白濃度下降，血管內水分容易逸出進人周圍組織，引起水腫。
原發腎病綜合征有何主要病理類型
由於腎病綜合征的病因還不是很分明，可能與T細胞功能紊亂有關。腎病綜合征是一個疾症候群，病理類型較複雜。隨著醫學診斷技術的進步，腎病綜合征的病理類型越分越細，腎病綜合征診斷越來越明白。腎病綜合征病理類型經過腎穿刺病理檢查而得出，不同的患者會有不同的表現類型，而各種型的治療方法有所不同，因而成人腎病綜合征患者最好做穿刺檢查以便指導治療。
(1)微小病變性腎病：多見於兒童及青少年。起病隱匿，肉眼血尿。
(2)膜性腎病：一般發病於35歲以後，起病隱匿，病變發展緩慢，易發生腎靜脈血栓，肉眼血尿罕見。
(3)膜增生性腎病：多發病於30歲以前，起病急，幾乎所有的患者都有鏡下血尿，腎功能呈進行性減退，約1/3患者伴有高血壓。
(4)係膜增生性腎病：好發於青少年，隱匿起病，也可急性發作，多伴有血尿，以鏡下血尿為主，及輕、中度高血壓。
(5)局灶性節段性腎小球硬化：多見於青少年，多數患者幾乎都是隱匿發病，表現最多的是腎病綜合征，其次是鏡下血尿，腎功能進行性減退。
腎病綜合征為什麼會出現大量蛋白尿
大量蛋白尿是腎病綜合征的標誌。中國的定義為大於等於3.5克/天。國外大部分定為大於等於3.0(或3.5)克/天。
尿蛋白的主要成分是白蛋白，也含有其他血漿蛋白成分。腎小球基底膜通透性變化是蛋白尿產生的基本原因，電荷屏障和機械屏障（腎小球毛細血管孔徑屏障）的變化，腎小管上皮細胞的重吸收和分解代謝能力對蛋白尿的形成也有影響。腎小球濾過率、血漿蛋白濃度和蛋白攝人量等直接影響蛋白尿的程度。腎小球濾過率降低時，蛋白尿會減少，嚴重低蛋白血症時，尿蛋白排出量可增加，高蛋白飲食會使尿蛋白排出增加。因此，僅以每天蛋白定量的方法，不能準確判斷尿蛋白的程度，可進一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐。
如何解讀腎病綜合征低蛋白血症
是腎病綜合征必備的第二特征。人血白蛋白低於30克/升。腎病綜合征時肝髒對白蛋白的合成增加，當飲食中給予足夠的蛋白質及熱量時，患者的肝髒每天合成白蛋白比正常人顯著增多。當肝髒合成白蛋白的代償作用不足以彌補尿蛋白的丟失量時，才會出現低蛋白血症。低蛋白血症和尿蛋白排出量之間是不全一致的。
值得注意的是，低蛋白血症時，藥物與白蛋白的結合會有所減少，血中遊離藥物濃度升高，可能會增加藥物的毒性反應。
腎病綜合征時多種血漿蛋白成分可發生變化，血中凝聚及凝集的各種前因子均增加，而抗凝聚及纖溶作用的機製受損。由於高膽固醇血症和高纖維蛋白原血症的聯合影響，血漿黏滯度增加，當血管內皮受損時，易產生自發性血栓形成。
如何解讀腎病綜合征高脂血症
本病總膽固醇（TC)、三酰甘油（TG)明顯增加，低密度脂蛋白(LDL)、極低密度脂蛋白（VLDL)水平升高。高脂血症與低白蛋白血症有關，LDL/HLDL僅於人血白蛋白低於10~20克/升時才升高。高密度脂蛋白（HDL)正常或下降。LDL/HDL比率升高，使發生動脈硬化性合並症的危險增大，高脂血症與血栓形成及進行性腎小球硬化有關。
患者可呈脂質尿，尿中出現雙折光的脂肪體，可能為內含膽固醇的上皮細胞或脂肪體管型。
如何解讀腎病綜合征水腫
患者最引人注意的症狀是逐漸加重的全身水腫，初始晨起眼瞼、麵部、踝部可見水腫；隨著病情發展水腫波及全身，並出現胸腔積液、腹水、心包積液、縱隔積液、陰囊或陰唇水腫，也可出現肺水腫。嚴重者雙眼不能睜開，頭頸部變粗，皮膚可呈蠟樣蒼白，加之胸、腹水的存在，故出現明顯呼吸困難，不能平臥隻能端坐位。若有皮膚損傷，則組織內液溢出且不易停止。水腫與體位關係明顯，如出現與體位無關的水腫，應疑及靜脈血栓形成。水腫的嚴重程度一般與低白蛋白血症的程度呈正相關。
一般認為水腫主要是由大量蛋白尿引起血漿蛋白（尤其白蛋白）下降，血漿膠體滲透壓減低，血管內水分向組織間隙移動所致。另有認為本征的水腫與原發性腎性鈉水瀦留有關。
腎病綜合征易出現的並發症有哪些
腎病綜合征最主要並發症腎病綜合征患者抵抗力下降，易發生感染，常見的有呼吸道感染和泌尿道感染、原發性腹膜炎、蜂窩織炎。
腎病綜合征次要並發症由於血液呈高凝狀態，易發生腎靜脈血栓、肺栓塞、周圍靜脈的血栓性靜脈炎等。還會引起維生素D缺乏，以及鋅缺乏，很容易導致人體乏力、傷口愈合緩慢等。
腎病綜合征最嚴重的並發症腎病綜合征最嚴重的後果就是引起急性腎衰竭；長期大量蛋白尿造成的慢性腎衰竭比例也遠高於正常人群。
因此，如果是患有腎病綜合征者最好先到正規醫院進行係統的檢查和明確診斷，及時治療，以盡早緩解腎病綜合征和防止相關並發症的出現。
腎病綜合征應該做哪些檢查
腎病綜合征患者為了明確病因，應該做的相關檢查包括：
(1)尿常規。單純性腎病，尿蛋白定性多為陽性；24小時定量超過3.5克，偶有短暫性少量紅細胞。腎炎性腎病除出現不同程度的蛋白尿外，還可見鏡下或肉眼血尿。
(2)血生化測定。表現為低蛋白血症（人血白蛋白5.7毫摩/升，嬰兒>5.1毫摩/升）。
（3）腎功能測定。少尿期可有暫時性輕度氮質血症，單純性腎病腎功能多正常。如果存在不同程度的腎功能不全，出現血肌酐和尿素氮的升高，則提示腎炎性腎病。
（4）血清補體測定。有助於區別單純性腎病與腎炎性腎病，前者血清補體正常，後者則常有不同程度的低補體血症、C3持續降低。
（5）血清免疫學檢查。檢測抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗組蛋白抗體，乙肝病毒標誌物以及類風濕因子、循環免疫複合物等，以區別原發性與繼發性腎病綜合征。
（6）凝血、纖溶有關蛋白的檢測。如血纖維蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及X因子，抗凝血酶Ⅲ，尿纖維蛋白降解產物（FDP)等的檢測可反映機體的凝血狀態，為是否采取抗凝治療提供依據。
（7）尿酶測定。測定尿溶菌酶、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助於判斷是否同時存在腎小管一間質損害。
其他檢查：
(1)B超等影像學檢查，排除腎髒的先天性畸形。
(2)經皮腎穿刺活體組織檢查對診斷為腎炎型腎病或糖皮質激素治療效果不好的患者應及時行腎穿刺活檢，進一步明確病理類型，以指導治療方案的製訂。
腎病綜合征如何鑒別診斷
原發性腎病綜合征需排除繼發於下列疾病的腎病綜合征：
（1）過敏性紫癜腎炎：好發於青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴有關節痛、腹痛及黑便，多在皮瘮出現後1~4周出現血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助於鑒別。
（2）係統性紅斑狼瘡：好發於青少年和中年女性，以多係統受損的臨床表現和免疫學檢查可見多種抗體，一般不難鑒別。
（3）乙型肝炎病毒相關性腎炎：好發於兒童及青少年，以蛋白尿或NS為主要臨床表現，國內依據以下三點進行診斷：①血清HBV抗原陽性。②患腎小球腎炎，並可除外紅斑狼瘡等繼發性腎小球腎炎。③腎活檢切片中找到HBV抗原。
(4)糖尿病腎病：好發於中老年，常見於病程5年以上的糖尿病患者，早期可發現尿微量白蛋白排出增加，以後逐漸發展成大量蛋白尿、腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助於鑒別診斷。
(5)腎澱粉樣變性：好發於中老年，腎澱粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發性澱粉樣變性主要累及心、腎、消化道（包括舌）、皮膚和神經；繼發性澱粉樣變性常繼發於慢性化膿性感染、結核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈NS。腎澱粉樣變性常需腎活檢確診。
(6)骨髓瘤性腎病：好發於中老年，男性多見，患者可有多發性骨髓瘤的特征性臨床表現，如骨痛、血清單株免疫球蛋白增高、蛋白電泳有M蛋白及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生。累及腎小球時可出現NS。
常見治療腎病綜合征的方法有哪些
如果你不幸患有腎病綜合征，一定要挑選一家好的醫院，技術高、信譽好的醫院對腎病患者的康複更有保障。做到對腎病患者進行綜合、正規、長期和個體化治療。綜合治療包括飲食治療、藥物、生活習慣等各個方麵進行有效治療。
飲食治療
要求患者攝人適量優質蛋白質。建議蛋白攝人量為1克/(千克·天），供給的蛋白質應為優質蛋白，如牛奶、雞蛋、魚、肉。食鹽攝人量為每天3~5克，必要時降至3克左右。
藥物治療
利尿劑不作為常規用藥，如果水腫明顯，可選用呋塞米（速尿）、氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）、螺內酯（安體舒通）等，最好間歇用藥，必要時可間斷用呋塞米或加用白蛋白靜脈滴注。
抗凝藥患者往往處於高凝狀態，建議用抗凝藥物，如肝素、尿激酶、華法林、潘生丁等，但要注意預防出血傾向。
調脂藥可選用貝特類或他汀類藥物。具體選擇何種藥物要根據患者血脂升高的類型來確定。
降壓藥血管緊張素轉換酶抑製劑（ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體措抗劑（ARB)為首選降壓藥，且有不同程度的降低尿蛋白的作用。
糖皮質激素免疫抑製劑如潑尼鬆。潑尼鬆龍、甲潑尼龍等。一般應以足量激素[如潑尼鬆1毫克/(千克·天）]正規治療8周，有效者維持應用，然後逐漸減量。如患者激素治療不敏感，或腎穿刺病理提示對激素反應欠佳或為狼瘡性腎炎者，可合用免疫抑製劑，如環磷酰胺、環孢素A、黴酚酸酯等，但一般也要數月才能顯現療效，故治療上要有耐心，不可輕言放棄。
治療原發病的藥物這是治療的重中之重，如糖尿病、肝炎或腫瘤的治療。
中醫中藥應至正規的中醫醫院診治，且要避免使用對腎髒有害的藥物成分。
如何治療微小病變
微小病變性腎病臨床主要表現腎病綜合征，即水腫、大量蛋白尿和低白蛋白血症。一般無肉眼血尿，鏡下血尿的發生率約為13%。腎活檢光鏡下病變輕微，電鏡觀察病變主要在足細胞，表現為足突的融合、胞漿微絨毛化。微小病變是兒童腎病綜合征的常見病因，病理生理機製尚不明確，目前認為與T細胞免疫功能異常有關，部分常與食物過敏、藥物、血液係統腫瘤相關。大部分患者突然起病，起病前可有上呼吸道感染史。多數微小病變性腎病激素治療敏感，但在反複複發過程中常見激素依賴，甚至激素抵抗，即激素治療無效。如果激素使用不規範或撤減不合理，將無助於疾病的緩解，甚至帶來嚴重副作用。因此合理使用激素及其他免疫抑製劑，防止疾病複發對改善患者的生活質量及預後顯得非常重要。
腎病患者常用的激素類藥物主要是潑尼鬆和甲強龍（美卓樂）。常用藥物潑尼鬆起始劑量每天每千克體重1毫克，總量不超過60毫克/天，口服4~8周後再根據療效減量，或同時加用其他二線免疫抑製劑治療。
如何治療係膜增生性腎小球腎炎
係膜增生性腎小球腎炎是中國最常見的原發性腎小球疾病。占中國該病的1/3~1/4，占原發性腎病綜合征的1/2左右。近幾年中國統計的腎活檢患者，原發性非IgA腎病係膜增生性腎炎的發病率為24.7%~41.5%。在原發性腎病綜合征病例中，此型腎炎歐美發病率在10%以下，中國約占16%明顯高於歐美平均發病率。無論病理改變輕重，均應給予足量的糖皮質激素治療。即便病理學改變為係膜增生輕微、無彌漫性Ig和（或）補體沉積，也不伴局灶節段性腎小球硬化者，也要給予潑尼鬆（強的鬆）治療。兒童劑量1.5~2毫克/(千克·天），成人劑量40-60毫克/天，常規治療後在4個月內逐漸減量維持；或甲潑尼龍（甲基強的鬆龍）10克/天，共3天，後改口服潑尼鬆（強的鬆）40毫克/天，4-8周後減量維持。免疫熒光IgM及C3陽性者，多數病例對激素反應敏感，且預後良好。對於激素依賴型及激素不敏感型患者，在用激素的同時，加用免疫抑製藥如環磷酰胺、苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤等；臨床常用環磷酰胺，每次1克，每月1次，連續12-16個月，有助於鞏固療效，提高緩解率和延長緩解期。
如何治療特發性膜性腎病
特發性膜性腎病發病年齡多見於40歲以上患者，男女比例約為2:1。大多數患者以腎病綜合征起病，約20%的患者表現為無症狀、非腎病範圍的蛋白尿。腎病綜合征臨床表現持續存在的情況下，靜脈血栓的發生率可以高達40%，明顯高於其他腎小球疾病患者。免疫抑製劑治療取決於其蛋白尿的程度、持續時間以及腎功能的狀態。一般認為蛋白尿>3.5克/天伴腎功能減退，或蛋白尿>8克/天的高危患者應予以免疫治療。
膜性腎病免疫治療方案及其療效評價，有很大的爭議，總體認為單獨應用糖皮質激素（以下簡稱激素）無效，激素+環磷酰胺（CTX)或環孢素A(CsA)治療，能使部分患者達到臨床緩解。對於療效的判斷不一定追求達到完全緩解（尿蛋白量忘0.3克/天），部分緩解（尿蛋白忘3.5克/天或尿蛋白下降>50%，人血白蛋白>30克/升）同樣也能有效地改善患者的預後。
激素+細胞毒藥物意大利方案：甲潑尼龍（MP)和苯丁酸氮芥(CH)6個月周期性治療。具體方案為第1、第3、第5個月的前3天靜脈滴注甲潑尼龍1克/天，連續3天，後續口服液潑尼鬆0.4克/(千克·天），在第2、第4、第6個月口服苯丁酸氮芥0.2毫克/(千克·天），總療程半年，能有效減少蛋白尿和保護腎功能。此後又提出MP+CTX方案：第1、第3、第5個月初給予甲潑尼龍1克靜脈滴注，連續3天，隔天口服潑尼鬆0.5毫克/千克，共6個月，同時給予口服環磷酰胺1-5-2毫克/(千克·天），共12個月。療效優於MP+CH。
環孢素A小劑量CsA，可以有效地治療膜性腎病。
雷公藤多苷國內報道采用雷公藤多苷片加小劑量激素治療特發性膜性腎病，可明顯減少蛋白尿，完全緩解率高，副作用較小。
他克莫司他克莫司（FK506)與環孢素作用機製相同。
什麼是局灶節段性腎小球硬化及如何治療
局灶節段性腎小球硬化（FSGS)是引起成人和兒童腎病綜合征的常見病因。FSGS定義為腎小球硬化性病變僅累及部分（局灶）腎小球，或受累的腎小球隻有部分（節段）毛細血管袢發生硬化性病變。因此它是一病理形態學診斷名詞，必須經過腎活檢才能診斷。近年來FSGS的發病率呈上升趨勢，這其中除了人們對FSGS認識水平提高外，還與環境因素（如有機溶劑汙染和接觸）及高血壓、肥胖等疾病發生率的增高有關。
FSGS病理形態存在不均一性，目前多采用“哥倫比亞分型方法”，把FSGS分為五種類型：經典型；門周型；細胞型；頂部型；塌陷型。一般認為頂部型對治療反應較好，進展至終末期腎衰的比率較低，而塌陷型對治療反應差，進展至終末期腎衰的比率較高。最常見的病理類型為經典型。
腎病患者常用的激素類藥物主要是潑尼鬆和甲強龍（美卓樂）。常用藥物潑尼鬆起始劑量每天每千克體重1毫克，總量不超過60毫克/天，口服4~8周後再根據療效減量，或同時加用其他二線免疫抑製劑治療。在FSGS患者治療中，潑尼鬆的維持治療時間一般長達1年半或更長，使用此類藥物期間，藥物的減量及二線免疫抑製劑的使用必須在醫生的指導下進行。因此對於初次或再次激素誘導治療的患者，為了密切觀察療效和藥物的副作用，合用黴酚酸酯或他可莫司的患者還需監測血藥濃度，一般要求患者2周或4周來就診一次，對於疾病緩解的患者要求2個月複診一次，以調整藥物減撤。切忌隨意減藥、停藥，而造成疾病複發或加重。
什麼是膜增生性腎炎
膜增生性腎炎是腎小球腎炎中較少見類型之一，主要見於青壯年，老年人很少見。約半數患者表現為水腫，大量蛋白尿，低蛋白血症;10%~20%患者發生於呼吸道感染之後，呈發作性肉眼血尿；還有少數患者可表現少量蛋白尿，鏡下血尿，而無明顯水腫表現。腎活檢病理可見腎小球“膜增生性病變”。膜增生性腎炎是一類持續進展性疾病，隨著病程的遷延，多數患者的病情逐漸惡化，腎功能急劇下降，特別是對於持續大量蛋白尿不緩解（24小時尿蛋白定量在3.5克以上）的患者，或者早期出現腎功能減低、高血壓者，病情進展速度明顯加快。
對於蛋白尿量較少、病情較輕的患者可給予血管緊張素轉換酶抑製劑（如洛汀新、蒙諾等）及血管緊張素受體措抗劑（如代文、科素亞、安博維等）等藥物治療；而蛋白尿量較多且持續不緩解的患者可給予雷公藤多甙為主的治療；部分患者可以使用小劑量激素，普樂可複(FK506)及驍悉聯合治療。需要強調的是：每種治療方案均是醫師根據患者的具體情況而製訂，患者應嚴格遵循醫生的治療方案，定期隨訪觀察療效，在治療過程中不可自行隨意更改治療方案，減少或增加藥物劑量，以免影響藥物療效及出現藥物不良反應。
怎樣治療腎病綜合征見效快
如果治療反應欠佳，可能是治療不夠正規（包括可能未行腎穿刺檢查），療程未到，或許還需加用其他的一些藥物。所以，患者一定要有耐心。平時要注意休息，防止感染，按時服藥，禁用腎毒性的藥物（如某些抗生素、止痛藥等），控製血壓，樹立戰勝疾病的信念，經過綜合治療，一定能戰勝病魔，恢複健康，重返工作崗位。
腎病綜合征一定要用糖皮質激素治療嗎
腎病綜合征病因多，不同病因的治療方案完全不一樣，其中有一些不應該使用糖皮質激素治療，有些需要糖皮質激素聯合免疫抑製劑治療。對於繼發性腎病綜合征，首先要針對原發病治療，再考慮是否需使用糖皮質激素治療。糖尿病腎病不應該用糖皮質激素治療，而對於有些繼發性腎病，如係統性紅斑狼瘡腎炎、乙肝病毒相關性腎炎，除了需使用糖皮質激素外，還需要加用免疫抑製劑治療。原發性腎病綜合征可表現為多種病理類型，常見的有微小病變性、膜性、膜增生性、係膜增生性、局灶節段性腎小球硬化等。根據不同的病理類型，可以采用單用糖皮質激素或糖皮質激素聯合免疫抑製劑治療，其中微小病變者用糖皮質激素治療效果最佳。
腎病綜合征複發該怎麼辦
如果腎病綜合征複發了，應立即按照正規的激素治療方法重新開始，切忌一點一點地增加劑量。病情控製後，糖皮質激素減至接近複發的激素劑量時要注意延長維持時間。對多次複發的腎病綜合征患者宜用“糖皮質激素+免疫抑製劑”聯合治療。可以選用環磷酰胺、黴酚酸酯、環孢素A等。腎病綜合征如何調護
(1)提供舒適的環境，讓患者安靜休息，每日通風2次，每次15~30分鍾，室內每周紫外線消毒一次。
(2)防止感染，防感冒，注意口腔、飲食衛生。
（3）穿寬鬆全棉內衣、舒適鬆口軟布鞋，做好皮膚清潔護理。
（4）避免損傷。
（5）按醫囑正確使用擴容劑、抗凝劑、利尿劑、白蛋白等，觀察療效及不良反應。
（6）靜脈補液時應控製輸液速度和劑量。盡量避免肌肉或皮下注射。
（7）定期監測血電解質、血清蛋白的情況，準確記錄24小時出入量，監測體重。
（8）給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食，限製水、鈉（小於3克/天）、鉀的攝人量（尿少時應限製鉀的攝人量）。
（9）嚴重水腫、體腔積液應臥床休息，水腫消失、一般情況好轉可起床活動。
（10）密切觀察體溫、脈搏、血壓變化，有惡心、頭暈、腰痛、肢體麻木、疼痛、少尿或無尿等病情變化，及時通知醫生處理。
什麼是IgA腎病
IgA腎病是一種免疫球蛋白A沉積於腎髒引起的腎小球腎炎，也稱為Beger’s病，是我國腎小球源性血尿和青年人慢性腎衰竭最常見的病因。IgA腎病患者中有10%~30%呈慢性進展，15~20年後發展為終末期腎衰竭。
哪些情況提示可能患有IgA腎病
青年人尿色出現改變、尿中泡沫增多且不易散開，出現高血壓、眼瞼及下肢水腫、腰部酸痛，不明原因的腎功能不全，特別是發生於上呼吸道或消化道感染後，需高度懷疑IgA腎病，應及時到醫院腎髒專科進行檢查。
經腎穿刺活檢進行免疫病理檢查是明確診斷IgA腎病的唯一方法。且對指導治療和判斷預後有重要價值。
IgA腎病有何臨床表現
IgA腎病是一組臨床、病理表現多樣的原發性腎小球疾病，臨床可見：
血尿40%~50%為肉眼血尿，與感染關係密切，可伴尿路燒灼感，腰腹痛，伴蛋白尿。30%~40%為鏡下血尿，伴或不伴蛋白尿，間斷肉眼血尿。最多見蛋白尿小於1.0克/天。小於3.5克/天占70%左右，腎病綜合征範圍蛋白尿占17%左右。腎病綜合征占14%左右。
水腫可見腎病性水腫、腎炎性水腫。
高血壓早期5%~10%高血壓，隨病程進展高血壓者越來越多，40歲後30%~40%患者有高血壓，可見惡性高血壓。
腎功能不全急性腎衰竭多為n型新月體腎炎、合並急性腎小管壞死、合並急性間質性腎炎者。每年有1%~2%進人終末期腎衰(ESRD)。
IgA腎病腎穿剌病理是什麼
其他各種類型的腎小球腎炎的病理改變均可出現。腎小球中係膜細胞數量增加、基質增多是IgA腎病最基本的病變。少數患者可以出現局灶性毛細血管增生。IgA腎病中可出現新月體，尤其是在疾病活動期間，新月體的出現比率較高。新月體一般為小的節段性、細胞性新月體，但也有一些重症患者可表現為n型新月體性腎炎的改變，出現纖維性新月體。在疾病晚期，可以看到較多的腎小球的全球的硬化腎小管間質病變往往與腎小球損害成正比，從小管間質基本正常至小管萎縮、間質纖維化、間質炎細胞浸潤等病變均可出現。血管病變較明顯，可出現與年齡無關的動脈及小動脈中層肥厚和透明病變。免疫熒光檢查的特征性病變是腎小球係膜區有彌漫分布的顆粒或團塊狀的IgA沉積。電鏡下見係膜細胞增生，基質增多，伴高密度的電子致密物沉積。目前對IgA腎病有很多種病理分析，常用的有Lee分析，Hass分型及WHO的分型。一般分為I型到V型，簡單地說從I型到V型，腎髒病變程度逐漸加重，治療的難度也逐漸增大。
什麼是IgALee分級
IgA輕重程度可采用Lee分級。I級：腎小球絕大多數正常，偶爾輕度係膜增寬（節段）伴和（或）不伴細胞增生，腎小管和腎間質沒有改變。n級：腎小球示局灶係膜增殖和硬化（45%；腎小管和腎間質病變類似於w級，但更嚴重。
IgA腎病會遺傳嗎
有“家族性IgA腎病”的說法。即發病有家族聚集現象，患者的家族成員應進行定期尿液檢查，可疑成員應行經腎穿刺活檢檢查明確診斷，以期早發現。但並不是所有IgA腎病都是遺傳的。
IgA腎病免疫學發病機製是什麼
IgA腎病是由免疫複合物誘導的腎小球疾病，腎小球係膜區有IgA和C3沉積，係膜區可見電子致密物。
發病機製不是很清楚，是多種因素作用的結果。歸納起來有以下幾方麵：①免疫反應。②細胞因子和炎症介質的作用。③腎素一血管緊張素（RAS)的作用。④凝血纖溶係統的作用。⑤遺傳因素。這裏重點闡釋一下免疫發生機製和遺傳特性。
正常人血清中的IgA，90%以上是單體IgAl，主要來源於骨髓，有少部分是黏膜分泌的IgA2。IgA腎病患者血清IgA升高，並且是多聚IgAl(pIgAl)升高，同時沉積於腎髒，在腎小球係膜IgA沉積區發現J鏈沉積，大多數研究顯示絞鏈區糖基化異常的多聚IgAl(pIgAl)的產生可能是IgA腎病發病中的關鍵環節，即β-1，3半乳糖轉移酶活性減弱導致O-糖鏈末端半乳糖基缺失。
這種異常的IgAl具有以下特性：①易形成多聚體，具有抗原性。②血IgAl直接與係膜細胞IgAFc蛋白或受體相結合，與係膜細胞之間具有更強的受體一配體親和力及病理生理效應。③結構缺陷的IgAl不易被肝髒清除。
抗原可能來源於黏膜係統，炎症刺激（黏膜免疫過程）導致骨髓合成IgAl的漿細胞增多活化，可能的抗原來源：呼吸道、消化道、膽道、尿道、皮膚。抗原的性質為病毒：腺病毒、單純皰瘮病毒、副流感病毒3、EB病毒、克薩奇病毒；支原體及食物。免疫誘導後從旁路途徑激活補體，膜攻擊複合物形成，導致腎髒受損。
IgA腎病是否有遺傳特性
IgA腎病的發病有家族聚集現象，遺傳可能參與發病和進展的諸多環節。對鉸鏈區糖基化異常的多聚IgAl基因測序和氨基酸序列測定無異常，提示這種異常並非IgA分子編碼基因異常。目前研究比較多的有：組織相容性抗原和hHLA偶聯的補體蛋白基因和表型頻率以及非HLA抗原的免疫球蛋白重鏈啟動區限製性片段長度多態性的研究上；血管緊張素轉換酶（ACE)基因的第l6號內含子依據287個堿基對的缺失或插人分為DD、Ⅱ、DI型三種不同的等位基因，其中ACE基因DD型可能是IgA腎病患者腎功能惡化的重要危險因素。另外全基因組掃描，連續分析IgA腎病家係中約60%家係與6號染色（6q22-23)連鎖，呈不完全顯性遺傳。北大研究提示IgA分子糖基化相關酶基因多態性與IgA腎病的遺傳易感性相關，諸多證據證明IgA腎病是一個多基因、多因素複雜性狀疾病。
如何治療IgA腎病
應根據IgA腎病患者不同的臨床表現和病理類型采取個體化治療，以達到控製尿中蛋白至0.3克/24小時以下的治療目標。
(1)一般治療：注意勞逸結合，預防各種感染，禁用腎毒性藥物。蛋白質攝人量宜控製在0.8~1.0克/(千克·天），以減輕腎髒負擔。
(2)藥物治療：積極控製高血壓，首選ACEI或ARB類藥物。對於蛋白尿持續大於1克/24小時，一般需要糖皮質激素或聯合免疫抑製劑治療。魚油具有抗氧化作用，對IgA腎病患者有一定益處。
（3）定期隨訪血壓、尿常規、尿蛋白定量、腎功能和腎髒B超。
（4）反複發作肉眼血尿的IgA腎病患者可行扁桃腺切除。
IgA腎病如何進行循證醫學治療
控製血壓，血壓控製標準：尿蛋白1克/天，血壓125/75毫米汞柱。ACEI的潛在好處，減少尿蛋白、減輕係膜基質增生、抑製炎症。急性病變的治療：抗生素、衝擊治療、血漿置換。激素的使用問題，腎髒病變輕微，大量蛋白尿，使用激素可以減少尿蛋白，穩定腎功能，腎髒病變輕微，中等量蛋白尿，使用激素可以延緩腎功能進展，腎髒呈慢性病變使用激素無效。其他尚有：抗血小板聚集、促纖溶及抗凝；扁桃體摘除；魚油治療。
IgA腎病的循證醫學治療：依據尿蛋白定量情況推薦IgA腎病循證治療的如下步驟：①尿蛋白50毫米/小時以上）；C反應蛋白及冷球蛋白增高反映狼瘡活動。紅斑狼瘡活動時一般先有血液學指標異常，然後才出現症狀。因此，在治療過程中通常要定期檢測各種血液學指標，目的是及早發現疾病活動，盡早調整治療。千萬不能等到症狀明顯才複查，因為此時髒器損害其實已非常嚴重了。
狼瘡性腎炎怎麼診斷
狼瘡性腎炎是SLE的嚴重並發症。因而，關鍵在於SLE的診斷，目前普遍采用美國風濕病學會（ACR)1997年推薦的分類標準，符合11項標準中4項或以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病後，可診斷SLE。
（1）顴部蝶形紅斑。
（2）盤狀紅斑。
（3）光敏感。
（4）口腔潰瘍（常為無痛性）。
（5）多發性關節炎（關節腫、痛）。
（6）漿膜炎（胸膜及心包膜等）。
（7）腎損害（蛋白尿持續大於0.5克/24小時或出現管型）。
（8）神經係統損害（癲癇或精神病）。
（9）血液係統異常（溶血性貧血或白細胞減少或淋巴細胞減少及血小板減少）。
（10）免疫學異常：LE細胞、抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗假陽性。
(11)抗核抗體（ANA）陽性。
需強調指出的是，患病初始或許不具備分類標準的4條，隨著病情的進展方出現其他項目的表現。11條分類標準中，免疫學異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學異常，即使臨床診斷不夠條件，也應密切隨訪，以便盡早作出診斷和及時治療。
為什麼狼瘡性腎炎須做腎活檢
狼瘡性腎炎的臨床表現和病理表現並不完全平行，有些患者表現很重，但有可能腎穿刺活檢發現腎髒病變並不重；而有些患者表現很輕，穿刺的結果發現腎髒病變卻並不理想。因此，狼瘡性腎炎必須行腎活檢明確腎髒病理類型，可為治療提供非常有用的信息。通過腎活檢，有助於對狼瘡性腎炎進行正確的診斷和分型，可以對病變的活動度和慢性化程度評分，從而了解治療是否能夠逆轉腎髒病變。
1982年世界衛生組織（WHO)關於狼瘡性腎炎的病理組織學分型是目前比較公認，也是臨床上最常用的分型方案。2002年，國際腎髒病學會(ISN)和腎髒病理學會（PRS)結合多年的臨床和病理經驗，修訂了狼瘡性腎炎的病理組織學分類，發表了新的標準。具體的分型內容非常複雜，簡單地說，Ⅰ型是輕微係膜性狼瘡性腎炎；Ⅱ型是係膜增生性狼瘡性腎炎；Ⅲ型是局灶性狼瘡性腎炎；Ⅳ型是彌漫性狼瘡性腎炎；Ⅴ型是膜性狼瘡性腎炎；Ⅵ型是嚴重硬化型狼瘡性腎炎。從字麵意思上，大家就可以想象Ⅳ型是病變最重的，但是經過積極治療，病變可能逆轉。而Ⅵ型的腎髒病變已大部分慢性化，已處於晚期，往往治療效果不佳。因此，行腎活檢明確病理類型對於治療及預後的判斷都具有非常重要的指導意義。
狼瘡性腎炎怎麼治療
過去由於醫療條件的限製，狼瘡性腎炎治療效果不佳。目前隨著糖皮質激素、免疫抑製劑及多種新方法（血漿置換、幹細胞移植、生物製劑、大劑量免疫球蛋白衝擊療法）的應用，狼瘡性腎炎的治療有了較大的進展。下麵簡略介紹一下治療方案。狼瘡性腎炎的治療基於臨床表現、實驗室和腎活檢資料。
(1)對於輕症係統性紅斑狼瘡（如僅有皮瘮、低熱或關節症狀等和免疫血清學檢查異常，若尿檢正常、腎活檢顯示腎小球正常或輕微病變者，酌情用非w體類抗炎藥改善症狀，一般無需用糖皮質激素或免疫抑製劑，密切追蹤病情變化；若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節段性係膜增生伴有節段性壞死、新月體形成及局灶性腎小球硬化者，用中、小劑量糖皮質激素（如潑尼鬆20~40毫克/天），酌情加用其他免疫抑製劑。
(2)重型係統性紅斑狼瘡如高熱、關節痛、無力和（或）病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其他髒器組織，伴急性腎炎綜合征或急進性腎炎綜合征，腎活檢顯示彌漫增生性腎小球腎炎或新月體性腎炎，腎功能進行性減退時，應給予糖皮質激素聯合環磷酰胺（CTX)衝擊治療，不能用CTX者可試用環胞素A、黴酚酸酯等。當上述方法效果欠佳或病情較重時，可考慮血漿置換療法。伴有急性腎衰竭、嚴重高血容量、心力衰竭時應緊急透析，使其度過危險期，為藥物治療創造條件和爭得時間。
激素和免疫抑製劑如何應用
治療包括：誘導緩解和維持治療。
誘導緩解目的在於迅速控製病情，力求疾病完全緩解（包括血清學指標、症狀和受損器官的功能恢複）。
維持治療以小劑量免疫抑製劑控製病情，防治疾病複發和較小的藥物不良反應。
（1）糖皮質激素：是治療的主要藥物，能明顯改善患者的臨床和預後，但具體用藥應根據是否有SLE活動及病理類型遵循分級治療和個體化原則。
潑尼鬆：成人為0.8~1毫克/(千克·天），共8~12周，病情穩定後進人減量治療階段，至維持量（隔日0.4毫克/千克），總療程1~2年，甚至更長。
甲潑尼龍衝擊療法：適於SLE活動及LN病理改變嚴重的病例，如W型LN合並新月體形成。常用方案：甲潑尼龍每次1克靜脈滴注，每日或隔日1次，3次為一療程，必要時於3~7日後重複，共1~3個療程。但要注意感染及水鈉瀦留等並發症。
（2）細胞毒藥物：對於彌漫增殖型LN或激素療效不佳者應加用細胞毒性藥物。
環磷酰胺（cyclophosphamide,CTX)：常規方法是口服CTX2~4毫克/(千克·天),但目前認為NIH方案優於口服常規方法，即用CTX0.5-1.0克/平方米體表麵積，加人生理鹽水250毫升內靜脈滴注，不少於1小時，每月衝擊1次，共6次，然後每3個月衝擊1次至活動靜止後1年停止衝擊，總量75%，或膜增殖腎炎改變。
過敏性紫癜性腎炎如何進行診斷
過敏性紫癜性腎炎的診斷必須依據臨床表現和病理特征。臨床表現主要為有典型的皮膚紫癜且沒有血小板減少或凝血功能障礙，尿液中有血尿和（或）蛋白尿，伴或不伴有關節痛、腹痛，皮膚往往有劃痕征陽性，如果有這些特征臨床上就可以考慮紫癜性腎炎，但確診必須依靠腎活檢，即腎髒病理提示腎小球以IgA為主的免疫複合物沉積。
紫癜性腎炎必須與其他表現為皮瘮伴有腎髒損害的疾病鑒別。如ANCA相關性血管炎、狼瘡腎炎、冷球蛋白血症等，這些疾病往往有皮瘮、關節痛、血尿和蛋白尿，臨床上和紫癜性腎炎有相似的地方，但它們有各自的免疫學特點，如ANCA陽性、ANA和ds-DNA抗體陽性、冷球蛋白陽性，更重要的是腎髒病理改變和紫癜性腎炎明顯不一樣，這能夠幫助我們區分。
紫癜性腎炎如何鑒別診斷
紫癜性腎炎有必要與下列疾病鑒別：
急性腎炎該病與紫癜性腎炎不同的是血清C3多數下降，無皮瘮、關節炎及腸絞痛表現，皮膚活檢及腎活檢有助鑒別。
狼瘡性腎炎狼瘡腎炎的皮瘮有特征性蝶形紅斑或盤狀紅斑，多為充血性紅斑，狼瘡除關節、皮瘮、腹及腎表現外，尚有多係統損害包括光過敏、口腔潰瘍、漿膜炎、神經係統表現、血液係統檢查異常；免疫學檢查示血清C3下降，抗ds-DNA陽性，抗Smith抗體陽性，抗核抗體陽性；皮膚活檢：狼瘡帶陽性；腎活檢：狼瘡腎有V型病理改變，腎小球毛細血管壁“白金耳”樣改變；免疫熒光示“滿堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3共同沉積，以IgG、IgM為主。
原發性小血管炎（微型多動脈炎、韋格內肉芽腫）臨床表現除有皮瘮、腎損害外，上呼吸道、肺部表現多見。腎活檢：腎小球節段壞死伴周圍炎性細胞浸潤，甚至肉芽腫形成，可伴新月體，免疫熒光多數陰性，有時表現為壞死性小動脈炎。血液中可查到抗白細胞胞漿抗原自身抗體（ANCA)。
IgA腎病（IgAN)IgA腎病以反複肉眼血尿為主，少有皮疹、關節痛及腹部表現，IgAN發病以成年多見，病理檢查多見IgA、IgG、IgM沉積，經典補體激活途經C4/Clq沉積比例明顯增高。過敏性紫癜腎炎單根據腎髒病理與免疫病理的改變難以與IgA腎病相區別。
怎樣治療過敏性紫癜性腎炎
過敏性紫癜性腎炎的治療依據病情的輕重來決定方案。一般治療包括休息、臨床對症處理水腫和高血壓、積極尋找過敏原避免再次接觸等，而更常見的治療包括使用激素和免疫抑製劑。通常輕型的紫癜性腎炎單獨使用激素0.6~1.0毫克/(千克·天），4周後可逐漸減量，每2周減量5毫克至隔天頓服10毫克，一般蛋白尿持續轉陰便可停服激素，時間相對比較短。重型紫癜性腎炎的治療，往往先需要大劑量的激素衝擊，然後口服足量的激素誘導，有時還需要聯合免疫抑製劑如嗎替麥考酚酯（MMF)、環磷酰胺(CTX)治療，激素使用時間比較長。對於特別嚴重的紫癜性腎炎，如腎髒病理表現為大量細胞性新月體、腎功能急劇惡化的病例，還需要血漿置換和血液透析治療。
平素如何預防過敏性紫癜性腎炎
避免過敏源仔細尋找引起變態反應的過敏源，如動物蛋白（魚、蝦、牛奶等）、花粉、粉塵等，一經查明，即應避免食用或接觸。
預防感染患者日常可通過增強體質或使用免疫增強劑（如胸腺素），預防病毒及細菌（特別是溶血性鏈球菌）的感染。有寄生蟲感染者應給予驅蟲治療。
慎用易引起過敏性紫癜的藥物如青黴素、鏈黴素、保泰鬆、異煙肼等，避免使用具有腎毒性的藥物（如慶大黴素、卡那黴素等）。
注意休息充分休息對過敏性紫癜腎炎（尤其急性期過敏性紫癜腎炎）具有非常重要的作用，能促使腎髒病損的恢複。
飲食宜清淡蛋白質食品不宜過多食用。有水腫、高血壓時，要限製水和食鹽的攝人量。出現腎功能減退時，應采用優質低蛋白飲食。
早期治療過敏性紫癜腎炎早期腎髒損害以細胞增生、浸潤為主，經積極治療後可好轉或恢複。晚期腎髒損害以纖維化和硬化為主，病損組織已無法逆轉，因此，應早發現，早治療。
什麼是ANCA相關性腎炎
ANCA相關性腎炎是ANCA相關性小血管炎腎髒損傷，是一組自身免疫性疾病，好發於中老年人，病情開始時特異性症狀差，常被忽略，累及內髒後，病情危重。如果及時治療，短期預後好。包括顯微鏡下型多血管炎(Microscopicpolyangiitis，MPA)、韋格納肉芽腫（Wegener’sgranulomatosus，WG)、過敏性肉芽腫性血管炎（Churg-Strausssyn-drome，CSS)。以往由於抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA)原發性小血管炎的特異性血清學診斷開展不普遍，漏診的多。預後，MPA:1年存活80%~100%，5年存活70%~80%；WG：1年存活80%~95%。發病原因不是很清，可能病因為家族聚集傾向、感染、環境因素、藥物、T細胞的作用、體液免疫參與。
患ANCA相關性腎炎會有什麼表現
全身表現：發熱、乏力、消痩、全身疼痛、納差，伴多器官多係統受累的表現。肺可有肺泡出血、肺肉芽腫、肺間質纖維化，出現咯血及呼吸困難，氧分壓下降。
在腎髒出現血尿、蛋白尿、腎衰竭，腎衰竭可緩慢發生，也可呈急進性腎炎表現，出現急性腎衰竭。腎最讓人擔心的臨床表現是急進性腎小球腎炎。超過75%的韋格納肉芽腫病患者最終都會累及腎髒。一旦腎髒明顯累及，疾病的進展往往加速出現。這樣，當韋格納肉芽腫病出現尿沉渣異常或者血清肌肝水平的上升，提示立即需要全麵的評估，快速治療，和小心的監護。也有一些報道說，越來越多的無症狀腎髒累及形式，在顯微鏡下多血管炎或ChurgStrauss綜合征中出現。顯微鏡下多血管炎在起病後，腎髒病變很典型。這在腎活檢中也可以反映，很明顯顯微鏡下多血管炎比韋格納肉芽腫病患者腎組織存在更多的硬化和纖維化。
還有一種少免疫性血管炎，在其他器官係統沒有明顯的疾病，被認為是腎髒的炎症。這些病例指的是“局限於腎髒的血管炎”。大體上，局限於腎髒的血管炎患者腎髒表現和病程與其他ANCA相關性血管炎的形式相似。大多病例都與髓過氧化物酶——ANCA有關。
在ANCA相關性血管炎治療中，腎髒是典型的反應最慢的器官。而大多數時候，眼、關節、肺、皮膚和活動性疾病的其他表現在適當治療開始後很快改善，腎功能甚至在開始加強免疫抑製治療後，也還會持續惡化，有時要經過幾個星期才會穩定。腎小球腎炎可導致纖維化新月體和其他腎髒瘢痕形成，對通過超過濾進展到終末期腎病要引起長期關注。
外周神經係統病變：多發性單神經炎，感覺過敏或遲鈍。
關節肌肉：關節痛、肌肉痛，行動受限。
眼耳鼻表現：葡萄膜炎及結膜炎、視網膜炎，球後視神經炎，出現“紅眼病”畏光流淚，視力下降，眼球突出。分泌性中耳炎，耳鳴，聽力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢膿。鼻炎副鼻竇炎，膿性或血性分泌物，鼻出血。咽鼓管炎，耳痛，呼吸困難，聲音嘶啞。皮膚出現皮瘮，潰瘍，壞疽，紫癜。
泌尿生殖係統：前列腺炎，睾丸炎。
ANCA相關性腎炎有何病理特點
光鏡腎小球，袢壞死或新月體形成，多新舊不等，腎小動脈壞死可見。腎間質一小管，炎症細胞浸潤，偶見肉芽腫。
免疫病理及電鏡微量或陰性（pauci-immune)，部分呈H型新月體性腎小球腎炎的病理表現。
ANCA相關性腎炎需要做哪些實驗室檢查
ANCA血沉（ESR)快；C反應蛋白（CRP)呈陽性（+)，補體C3正常或輕度降低，外周血白細胞（WBC)/血小板（PLT)升高，Hb下降。特異性指標——ANCA陽性，是診斷、檢測病情活動、預測複發的重要指標，特異性、敏感性均較好。ANCA(抗中性粒細胞胞漿抗體），檢測方法有兩種，一是間接免疫熒光（IIF)，二是酶聯免疫吸附（ELISA)。抗原有髓過氧化物酶（MPO)、蛋白酶3(PR3)，用IIF法，顯示環核型pANCA(+)，抗原為髓過氧化物酶（MPO)，顯示胞漿型cANCA(+)，抗原為蛋白酶3(PR3);ELISA法分別出現抗MPO(+)，抗PR3(+)。pANCA/抗MPO抗體與顯微鏡下型多血管炎(MPA)密切相關；cANCA/抗PR3抗體與韋格納肉芽腫（WG)密切相關。
ANCA相關性腎炎如何診斷與鑒別診斷
ANCA相關性腎炎診斷沒有公認較好的診斷標準，可根據以下幾點考慮診斷。
臨床表現全身表現，發熱、乏力、消痩、全身疼痛、納差、伴多器官多係統受累的表現。在腎髒出現血尿、蛋白尿、腎衰竭，腎衰竭可緩慢發生，也可呈急進性腎炎表現，出現急性腎衰竭。
ANCA檢測ANCA陽性，pANCA/抗MPO抗體與顯微鏡下型多血管炎（MPA)密切相關；cANCA/抗PR3抗體與韋格納肉芽腫（WG)密切相關。
腎髒病理腎小球袢壞死或新月體形成，免疫病理及電鏡可見微量或陰性（pauci-immune)，部分呈皿型新月體性腎小球腎炎的病理表現。
鑒別診斷要排除繼發性係統性小血管炎，係統性紅斑狼瘡性腎炎(SLE、LN)，過敏性紫癜性腎炎(HSP、HSPN)。
ANCA相關性血管炎的臨床診斷標準是什麼
韋格納肉芽腫（WG)美國1990年分類診斷標準：
(1)鼻或口腔炎，痛或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物。
(2)胸片示結節，固定性浸潤或空洞。
(3)尿沉渣示顯微鏡下血尿(>5RBC/Hp)，或RBC管型。
(4)活檢見動脈壁，動脈周圍，或血管外部位有肉芽腫性炎症。
有2項陽性即可診斷WG。
過敏性肉芽腫性血管炎（CSS)美國1990年分類診斷標準：
(1)哮喘史。
(2)血嗜酸粒細胞增高>10%。
(3)單神經炎，多發性神經炎。
(4)遊走性或一過性肺浸潤。
(5)副鼻竇炎。