克羅恩病的表現比較多樣,與腸內病變的部位、範圍、嚴重程度、病程長短以及有無並發症有關。典型病例多在青年期緩慢起病,病程常在數月至數年以上,活動期和緩解期長短不一,相互交替出現,反複發作中呈漸進性進展。少數急性起病,可有高熱、毒血症症狀和急腹症表現,整個病程短促,腹部症狀嚴重,多有嚴重並發症。偶有以肛旁周圍膿腫、瘺管形成或關節痛等腸外表現為首發症狀者,腹部症狀反不明顯。本病主要有下列表現:
1.腹瀉是本病最常見的症狀,每天2~6次,大便中一般無肉眼可見的黏液與膿血,多數不伴有裏急後重。腹瀉的原因主要是腸內炎變、腸道功能紊亂和腸道吸收不良。此外,瘺管形成造成短路也可能與之有關。
2.腹痛也是本病最常見的症狀,以右下腹及臍周痙攣性陣痛多見,可於餐後發生,排便後暫可緩解。急性克隆病可伴右下腹劇痛,酷似急性闌尾炎;如持續性腹痛,伴壓痛、反跳痛,同時有肌緊張,要注意漿膜受累,有急性穿孔的可能;腸周圍膿腫、腸粘連、腸梗阻、中毒性巨結腸等均能導致腹痛。
3.發熱主要表現為間歇性發熱,通常為低熱,急性重症病例或伴有化膿性並發症時,多可出現高熱、寒戰等毒血症症狀。個別可僅有高熱而缺乏腸道症狀,也有腸道症狀顯著而不覺發熱的。
4.腹塊約1/3的病例可於右下腹、臍周出現大小不一的腹塊,這種腹塊都是由於腸粘連、腸壁、增厚,腸係膜淋巴結腫大、內瘺或局部膿腫形成所致,腹塊質地中等,有壓痛,多因粘連而較固定,易與腹腔結核和腫瘤等混淆。
5.全身表現本病常伴有惡心、嘔吐、納差、便血,但與潰瘍性結腸炎相比,便鮮血者少,量一般不多。因長期慢性腹瀉,可致體重減輕、貧血、全身營養不良、發育不良、血漿白蛋白降低、水腫、電解質紊亂等全身表現。可因腸黏膜水腫、纖維組織增生而形成腸段狹窄,引起不同程度的腸梗阻(很少為完全性的),或因繼發性膿腫穿破而有瘺管形成。
6.其他克羅恩病還可出現腸外表現,如骨質疏鬆、杵狀指、關節炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結節性紅斑、壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、血管炎、慢性活動性肝炎或脾腫大等,此外,還有腎結石、血栓性靜脈炎、強直性脊柱炎及白塞病。直腸或結腸受累者,有時可發生癌變。
診斷
臨床上如見到間歇性發熱(通常為低熱)、腹痛(常位於右下腹)、腹瀉、腹塊、體重減輕與中等度繼發性貧血。症狀為長期持續性,或發作與緩解相交替,而呈慢性複發性過程,應考慮本病的可能。若伴發腸梗阻、瘺管形成,就應作x線檢查和內鏡檢查以確定診斷。X線檢查有重要意義。胃腸道鋇餐造影,能了解克羅恩病末端回腸或其他小腸的病變範圍,可見到節段性分布的特征,病變偏腸係膜緣,小腸黏膜的皺襞增厚、低平或消失和卵石征。X線檢查可與腸結核鑒別,腸結核的刺激征較多見。鋇劑灌腸有助於結腸病變診斷,且常顯示末端回腸黏膜增粗,結腸管腔狹窄並縮短;潰瘍間有炎性息肉樣充盈缺損,亦有出現瘺管和腸梗阻征象者。氣鋇雙重造影,可提高小腸或結腸克羅恩病的診斷率。X線腹部平片,可見腸襻擴張和腸外塊影。此外,內鏡檢查有助於發現微小和各期病變,如黏膜充血、水腫、潰瘍、腸腔狹窄、腸袋改變、假息肉形成以及卵石狀的黏膜相。有時腸黏膜外觀正常,但黏膜活檢對確診十二指腸及高位空腸的克羅恩病有重要意義,內鏡檢查可作活檢,更有利於病理確診。但內鏡對瘺管的了解、腸管狹窄的性狀和長度變化的觀察較X線檢查遜色。
在診斷時,急性回腸克羅恩病易與急性闌尾炎、急性出血性小腸炎等急腹症混淆。本病與潰瘍性結腸炎有時不易鑒別,近年來統計,有IBD病例的病理切片中亦有5%~10%病例尚難確定診斷。克羅恩病也不能根據有無肉芽腫而定。因為少數克羅恩病可無肉芽腫,而且其他腸道慢性炎症(潰瘍)亦可有肉芽腫形成。診斷本病時應排除其他腸道感染病變、血管病變和腫瘤等,如細菌性痢疾、阿米巴痢疾、腸結核、血吸蟲病以及由其他病因引起的腸炎、結腸癌、小腸淋巴瘤、肉瘤、類癌、慢性腸道真菌感染與腸型白塞病。此外,還應排除其他可以引起腹痛、腹瀉、便血和腸梗阻等有關疾病。
治療
由於本病病因不明,目前尚無特殊療法。一般采用支持療法和對症治療。有活動性病變者,應臥床休息,給予合理的生活指導和精神鼓勵,避免患者精神緊張、煩惱等不利因素,並注意加強營養、糾正代謝紊亂、改善貧血和低白蛋白血症。以前強調低脂肪、少渣飲食,但這種飲食反而影響久經折磨者的食欲:而可口美味的食品使體重不再下降,實際上更有益於身心健康,這與高營養、高維生素和易消化的原則並不矛盾。宜補充多種維生素、葉酸以及鐵、鈣等無機鹽,有時還應補充鋅、銅和硒等元素,這些物質是體內酶類和蛋白質的組成成分,具有保護細胞膜的禦毒作用。對嚴重病例,必要時可輸血、血漿、白蛋白及複方氨基酸,甚至給予要素飲食或靜脈內全營養。解痙、止痛、止瀉和控製繼發感染等也有助於症狀緩解。可應用阿托品等抗膽堿能藥物,但應警惕誘發腸梗阻的可能。複方苯乙呱啶、洛呱丁胺(易蒙停)有時亦可減輕腹瀉。