正文 第五節 多發性硬化(2 / 3)

(5) 精神症狀及認知功能障礙可表現為抑鬱、脾氣暴躁或易怒,興奮、欣快,嗜睡、淡漠,重複語言及被害妄想等。約50%患者可出現認知功能障礙,如記憶力減退、判斷力下降、反應遲鈍等。

(6) 發作性症狀比較常見的症狀為構音障礙、痛性強直性痙攣發作、三叉神經痛、陣發性瘙癢等,一般持續數秒或數分鍾,可被頻繁或過度換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢所誘發。

(7) 自主神經功能障礙病程中可出現不同程度的大小便障礙,如尿急、尿頻、尿失禁、便秘或便秘與腹瀉交替等。男性常出現性功能障礙,也可出現半身多汗和流涎等。

(8) 其他症狀還可伴有周圍神經損害和多種自身免疫性疾病,如風濕病、幹燥綜合征、重症肌無力等。

【輔助檢查】

1.腦脊液檢查腦脊液細胞數正常或輕度增加,以淋巴細胞為主,在急性起病和病情加重過程中細胞數增加更為明顯。部分患者腦脊液蛋白可輕度增加,2/3以上患者IgG指數增高,GSFIgG指數[(CSFIgG/血清IgG)/(CSF清蛋白/血清清蛋白)]是反映IgG鞘內合成的定量檢測指標,若IgG指數>0.7提示CSF內的有IgG合成,可能是MS。IgG寡克隆帶是診斷MS的CSF免疫學常規檢查,85%~95%的MS患者可在CSF中檢出。

2.誘發電位檢查(EP)50%~90%的患者其視覺誘發電位和體感誘發電位檢查可有一項或多項異常。

3. CT檢查主要表現為中樞神經係統白質內多發的大小不一的低密度灶,最常分布在側腦室周圍,由於腦白質萎縮,側腦室可擴大。有時病灶周圍有較明顯的水腫增強區。

4. MRI檢查MRI是檢測MS最有效的輔助診斷方法,陽性率可達62%~94%。其特征性改變如下:① 腦室周圍見大小不一的類圓形或融合成斑塊,呈長T1、長T2異常信號;腦幹、小腦和脊髓有斑點狀不規則斑塊;② 病程長的患者可伴有腦室係統擴張、腦溝增寬等腦白質萎縮改變。

【診斷要點】國際多發性硬化專家組於2005年3月再次修訂了該病的診斷標準,新診斷標準為:① 神經係統的症狀或體征顯示中樞神經係統白質內存在2個以上病灶;② 臨床發作、緩解2次以上,每次發作持續時間超過24小時,每次緩解超過1個月,或緩解進展的病程6個月以上;③ 神經係統損害及體征不能用其他疾病解釋;④ 年齡常為10~50歲;⑤ CSF 中出現與血清中不一致的寡克隆區帶或IgG指數增高;⑥ MRI 顯示腦白質(側腦室旁、小腦、腦幹)和脊髓內2個或2個以上脫髓鞘病灶;⑦ 視覺誘發電位潛伏期延長。

【治療要點】迄今為止,尚無有效根治多發性硬化的措施,治療的目的是抑製急性期炎性脫髓鞘病變進程,防止急性期病變惡化及緩解期複發,減輕神經功能障礙所致痛苦。

1.發作期治療急性發作時的首選糖皮質激素,常用藥物有:① 甲潑尼龍1 g/d,加入5%葡萄糖500 ml靜脈滴注,3~4小時滴完,連用3~5日後改潑尼鬆60 mg/d口服,4~6周後逐漸減量至停藥;② 潑尼鬆80 mg/d,口服1周後依次減至60 mg/d,5日後改為40 mg/d,然後每5日減少10 mg,4~6周為一個療程。

2.緩解期治療緩解期治療主要為了預防複發和治療殘留的症狀。① 常規的免疫抑製藥物如環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢素能減輕MS的症狀,但是它們對於MRI上脫髓鞘損害無任何減輕作用,而且全身不良反應大,在MS的治療中已很少應用;② 免疫球蛋白0.4 g/(kg·d),3~5日為一個療程,連續3~6個月;③ β幹擾素30 μg肌內注射,每周1次,或者50μg 皮下注射,隔日一次,持續兩年;④ 對症治療:運動障礙的治療、疼痛和括約肌功能障礙的治療、認知及精神障礙的治療。

【護理診斷/問題及護理措施】

1.生活自理缺陷與肢體乏力、共濟失調或精神、認知、視覺、觸覺障礙有關。

(1) 環境安全為患者提供安靜、舒適的環境,保持活動範圍內燈光明暗適宜,光線太弱不利於視力障礙患者的活動,光線過強又會造成對眼的刺激;指導患者在眼睛疲勞或複視時,盡量閉眼休息或雙眼交替休息。呼叫器和日常用品如餐具、水、便器、紙巾等應置於床頭或床旁患者伸手可及處。走廊、衛生間、樓道等處設置扶手,以方便患者起坐、行走;病房、浴室地麵保持平整幹燥,防濕、防滑;活動空間不留障礙物,以免患者碰撞;患者的床鋪要有保護性床欄,以免發生墜床;為患者配備手杖、輪椅等必要的輔助用具,以增加活動時的安全性。

(2) 生活護理保持床單位整潔、幹燥、無渣屑,減少對皮膚的機械性刺激。吞咽困難的患者應給予軟食或半流質食物,防止發生誤吸和窒息;防止視力障礙和平衡障礙的患者受傷;尿失禁的患者應注意外陰部清潔、幹燥,勤換洗,保持個人衛生;尿瀦留或排尿困難的患者指導監測殘餘尿量,觀察尿液的顏色和性質,預防泌尿係感染,必要時導尿,並加強對導尿管的管理;精神障礙的患者應有專人看護,防止意外發生等。