1.掌握係統性紅斑狼瘡的概念、常見護理問題及護理措施。
2.熟悉係統性紅斑狼瘡的臨床表現、診斷及治療要點。
3.了解係統性紅斑狼瘡的病因、發病機製與輔助檢查。
係統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介導的、以免疫性炎症為突出表現的彌漫性結締組織病。主要累及皮膚、黏膜、肌肉骨骼、內髒（腎髒及中樞神經係統），出現多種臨床表現，血清中可檢測到多種自身抗體和免疫學異常。如抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體，是診斷SLE的特異性抗體，也是判斷疾病活動性和預測疾病複發的重要指標，妊娠期對此抗體的檢測對預測胎兒的異常甚為重要。本病病程遷延，病情反複發作。
SLE主要發生於育齡期女性，20～40歲最多。不同年齡組男女患病率不同，14～39歲為1∶13，40～59歲為1∶4，59歲以上為1∶1.7。黑人及亞洲人多見，患病率為2.9/10萬～400/10萬，我國約70/10萬人。
【病因】本病的病因不明，並非單一因素引起，其發病可能與遺傳、性激素、環境等多種因素有關。一般認為具有遺傳背景的個體在環境、性激素及感染等因素的共同作用或參與下引起機體免疫功能異常，誘導T、B細胞活化，自身抗體產生，免疫複合物形成及其在各組織的沉積，最終導致係統性紅斑狼瘡的發生和進展。
1.遺傳下述提示本病與遺傳有關：
（1） 有色人種SLE患病率高於白人，提示其與種族有關。
（2） 有家族聚集傾向，近親的患病率可高達13%。
（3） 同卵雙生的發病率高達23%～69%，而異卵雙生中僅3%。
（4） 有易感基因，如HLADR2、HLADR3陽性，C4a、C1q、C1r/s和C2先天缺陷的人群患病率明顯高於正常人群。
2.性激素顯示SLE的發病與性激素有關。
（1） SLE以年輕女性為多見，其中育齡婦女約占90%。
（2） 男性與女性之比約1∶9，提示可能與X性染色體及雌激素水平有關，無論是男性還是女性患者體內的雌酮羥基化產物皆增高。
（3） 妊娠可誘發本病或加重病情，尤其在妊娠早期和產後6周。
3.環境日光、病原微生物感染、食物及藥物等環境因素與SLE有關。
（1） 40%SLE患者對日光過敏，紫外線使皮膚上皮細胞凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。
（2） SLE症狀與病毒感染相似，SLE腎小球內皮及組織中可找到包涵體，血清中抗病毒滴度增高，提示與病毒感染有關。
（3） 含補骨脂素的食物有增強光敏感的作用，如芹菜、油菜、無花果、黃泥螺等；含聯胺基團的食物可誘發SLE發病，如煙熏食品、蘑菇等。
（4） 普魯卡因胺、青黴胺、異煙肼、甲基多巴等藥物的應用，可出現狼瘡樣症狀，停藥後多消失。
【發病機製】關於SLE的發病機製研究頗多，下列結果均證實該病屬體內免疫功能障礙的自身免疫性疾病。
1. SLE患者可查到多種自身抗體抗細胞核抗原抗體，如抗核抗體，抗單鏈、雙鏈DNA抗體，抗組蛋白抗體，抗RNP抗體，抗Sm抗體等；其他尚有抗細胞漿抗原抗體，如抗核糖體抗體；抗血細胞表麵抗原的抗體，如抗淋巴細胞毒抗體、抗紅細胞抗體、抗血小板抗體等。
2. SLE主要是一種免疫複合物病這是引起組織損傷的主要機製。在70%患者有或無皮疹的皮膚中能查到免疫複合物沉積，在胸腔積液、心包積液、滑液、腦脊液和血液中均能查到免疫複合物。多髒器的損傷也多是免疫複合物沉積於血管壁引起。免疫複合物主要是由DNA和抗DNA抗體形成。
3.免疫調節障礙在SLE中表現突出大量自身抗體的產生和丙種球蛋白的升高，說明B細胞持續活化，而T細胞功能異常，導致新抗原不斷產生，使自身免疫持續存在。
許多SLE患者在臨床症狀出現前數年即可出現血清的異常改變。從發病機製來說，SLE屬於進展性疾病，首先表現為自身抗體的產生，之後在某種因素的刺激下出現臨床症狀。後天的誘發因素可以導致自身抗原的釋放和免疫複合物的形成，並促發細胞因子的產生。
【臨床特點】係統性紅斑狼瘡的發病可急可緩，臨床表現多種多樣。早期症狀較輕的患者往往僅有單一係統或器官受累的不典型表現，隨著病程的進展其臨床表現會越來越複雜，病情反複波動，可表現為多個係統及器官受累的臨床症狀。
1.全身症狀多數患者有不同程度的發熱（各種熱型），尤以長期低、中度熱為常見，亦可出現全身不適、乏力、體重減輕、淋巴結腫大等。
2.皮膚與黏膜80%～90%患者有皮膚損害，包括頰部呈紅斑、丘疹，盤狀紅斑（discoid lupus erythematous，DLE），最具特征的為麵部蝶形紅斑，常於皮膚暴露部位出現對稱性皮疹。典型者從鼻梁向兩側麵頰部展開呈蝶形、不規則水腫性紅斑，色鮮紅或紫紅；病情緩解時，紅斑可消退，留有棕黑色素沉著，手指末端和甲周的紅斑也具有特征。40%患者光過敏，40%患者有脫發，30%患者有雷諾現象，30%患者在急性期出現口腔潰瘍伴輕微疼痛。淺表皮膚血管炎可表現為網狀青斑。
3.肌肉骨骼關節疼痛是SLE最常見的臨床症狀，據報道其發生率在76%～100%。大多表現為關節痛，部分可伴有關節炎，與RA相比，SLE的關節炎是非侵蝕性的，較少引起關節畸形。SLE患者出現的關節畸形多由於關節周圍組織如關節囊、肌腱和韌帶受累所致，而不伴有骨侵蝕。常見受累部位有近端指間關節、腕、膝、踝等處，表現為不對稱性多關節痛，呈間歇性。40%患者可有肌痛，有時出現肌炎。有5%～10%的SLE患者出現骨壞死，常見部位是股骨頭，但也可見於踝骨、距骨和肱骨頭，偶爾會出現在蹠骨頭、橈骨頭、腕骨以及掌骨。多數病例的骨壞死與應用糖皮質激素有關，但也可與雷諾現象、小血管炎、脂肪栓塞或抗磷脂抗體的出現有關。
4.腎損害SLE患者均有腎組織病理改變。約70%的患者出現狼瘡性腎炎，狼瘡性腎炎是提示SLE預後較差的重要預測因素。診斷狼瘡性腎炎的主要依據是蛋白尿，評價腎髒損傷的程度除了依據臨床資料外，更重要的是依據腎髒活檢。腎損害的臨床表現包括蛋白尿、管型尿、血尿、腎病綜合征及腎功不全。管型尿的持續存在提示腎髒受累嚴重，嚴重腎損害是SLE患者死亡的主要原因之一。
5.心血管係統各種心髒病的臨床表現均可在SLE患者中見到，其中最常見的是心包炎，發生率為6%～45%，約10%患者累及心肌，發生心肌炎，10%患者有周圍血管病變，如血栓性靜脈炎。出現心功能不全是預後不良的重要指征，心肌炎合並腎性高血壓和腎功能不全者可發生心力衰竭而死亡。