（4）環孢素A（CsA）：2.5～5mg/（kg·d），口服，每12小時1次，至少3個月。
4.其他
（1）靜脈用免疫球蛋白（IVIgG）：0.4～1.0/（kg·d），靜注，一日1次，2～5天。
（2）抗-D免疫球蛋白（Anti-D）：25～60μg/（kg·d）1～2（或4～5）天。
（3）達那唑：200mg，口服，一日3次，用藥超過2個月。
（4）CD-20單抗（美羅華）：375mg/m2，每周1次，共4次。
5.支持療法減少活動和創傷。避免使用影響血小板功能的藥物。極重血小板減少應輸濃縮血小板。月經過多時用排卵期激素有效。
血友病
（一）定義血友病（Hemophilia）是最常見的一組性聯遺傳性出血性疾病，分血友病A和血友病B，分別由於因子Ⅷ和因子Ⅸ分子的缺陷和（或）缺乏所致。Ⅷ和Ⅸ基因位於X染色體長臂末端，因遺傳或突變發生缺陷時，導致它們生成減少、功能下降或兩者同時存在，造成它們循環活性下降，以致均不能激活因子Ⅹ，引起出血。
（二）遺傳規律X染色體性隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。約1/3無家族史，可能是家族中男性少或隔代遺傳而被忽視，或基因突變所致。
（三）臨床表現常在幼兒發病，輕型青少年甚至成年也可以發病。主要表現為出血和出血所致的壓迫症和並發症。出血部位主要是負重關節、軟組織（深部）和肌肉，各係統和髒器（中樞神經係統、腹膜後、咽部、消化道等）也可以出血。
（四）實驗室檢查主要表現為APTT延長，重型凝血時間延長，其他凝血檢查正常。同時要做糾正試驗和因子測定。血友病AⅧ∶C活性減低，血友病BⅨ∶C活性減低。診斷試驗見概述。因子正常值：50％～150％（平均100％）。1單位因子定義為1ml正常儲存血漿中因子的活性。
（五）診斷和鑒別診斷1.診斷根據病史、臨床出血特點、APTT延長的糾正試驗和因子測定確診。有時輕型血友病病人APTT可能正常，此時應直接做因子測定。Ⅷ∶C和VWF的比例和基因分析用於攜帶者和產前診斷。長期輸注因子濃縮物可以產生因子抑製物，發生率為血友病A5％～10％，血友病B1％～3％。
2.鑒別診斷
（1）因子Ⅺ缺乏：常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，父母均可傳遞，臨床出血症狀較輕。APTT延長，可糾正，Ⅺ∶C活性減低。
（2）因子Ⅻ缺乏：無出血症狀，要靠實驗室診斷。APTT可延長，Ⅻ∶C減低。
（3）血管性血友病（vWD）：vWF缺乏或分子結構異常所致。常染色體顯性（個別隱性）遺傳，男女均可患病，父母均可傳遞。皮膚黏膜出血多見，常發生於嬰幼兒期。APTT可延長，Ⅷ：C減低（10％～49％），但出血時間延長，血小板黏附率下降，瑞斯托黴素誘導的血小板聚集率下降，vWF缺乏或分子結構異常。
（4）非血友病因子抑製物（獲得性血友病）：因子Ⅷ抑製物見於產後、免疫性疾病和正常老年人。因子Ⅸ抑製物少見，情況與因子Ⅷ相同。APTT延長，不能被糾正，因子水平減低。
（六）治療治療原則為避免阿司匹林和其他抗血小板藥物、肌內注射和損傷，迅速治療出血。
1.補充凝血因子特別提示
（1）血友病A：因子Ⅷ濃縮物用於嚴重、輕中度血友病A伴嚴重出血需維持高水平因子Ⅷ的病人。在無因子Ⅷ時用冷沉澱物，每袋含因子Ⅷ80～100U。1單位因子Ⅷ活性相當於1ml正常人新鮮血漿所含的濃度，每千克體重輸入1單位，血漿因子濃度提高2％。因子Ⅷ半衰期為8～12小時（開始3～6小時）。因此計算公式為：體重（kg）×提高的％/2，每12小時1次。
（2）血友病B：凝血酶原複合物濃縮物（PCC）含因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，適用於重度血友病，但不能與6-氨基己酸合用。純化因子Ⅸ濃縮物適用於重度血友病。因子Ⅸ的分布容量（進入血管外）2倍於因子Ⅷ，每千克體重輸入1單位Ⅸ∶C，血漿因子濃度提高1％。因子Ⅸ半衰期為24小時（18～30小時）。因此計算公式為：體重（kg）×提高的％，一日1次。
（3）出血程度與所需因子水平：正常人血漿因子Ⅷ和Ⅸ平均水平為100％。止血最低有效水平血友病A約為25％～30％，B約為20％～25％。維持時間取決於臨床。
2.其他治療
（1）DDVAP（desmopression）（血管加壓素）：抗利尿，促進體內儲存因子Ⅷ和vWF的釋放，提高因子Ⅷ水平3倍。適用於輕中度血友病A和女性有症狀攜帶者。副作用：潮紅、低鈉（極少）。劑量：0.3μg/kg，iv高峰30分，持續8小時或300μg，1噴/鼻孔。
（2）抗纖溶治療：用於牙科手術、胃腸道出血和月經過多。血尿禁用。6-氨基己酸：4g，每4小時1次，口服，7～10天，止血環酸：0.25mg/kg，一日3次或一日4次，口服。
（3）激素：適用於單一關節腔出血（短期、大劑量）和慢性關節病變（＞2周）。可用強的鬆。
（4）止痛藥：阿司匹林和大部分非甾體類抗炎藥如萘普生、消炎痛和炎痛喜康禁忌，但其他止痛藥安全。如對乙酰氨基酚（撲熱息痛）、丙氧芬和可待因。
3.因子抑製物治療可輸注豬因子Ⅷ、重組因子Ⅶa和免疫抑製劑等。
4.預防性因子輸注適用嚴重血友病兒童，使兒童關節發育正常。2～3次/周。