病因
GBS確切病因未明。臨床及流行病學資料顯示發病可能與空腸彎曲菌（CJ）感染有關。以腹瀉為前驅症狀的GBS患者CJ感染率高達85%。CJ是革蘭陰性微需氧彎曲菌，有多種血清型，患者常在腹瀉後發病。此外，GBS還可能與巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒感染相關。較多報告指出白血病、淋巴瘤、器官移植後使用免疫抑製劑或患者患有係統性紅斑狼瘡、橋本甲狀腺炎等自身免疫病常合並GBS。
發病機製
分子模擬機製認為，導致GBS發病的最主要的機製是病原體某些組分與周圍神經某些成分的結構相同，機體免疫係統發生錯誤識別，自身免疫性細胞和自身抗體對正常的周圍神經組分進行免疫攻擊，致使周圍神經脫髓鞘。不同類型GBS可識別不同部位的神經組織靶位，臨床表現也不盡相同。
臨床表現
（1）急性或亞急性起病，病前1～3周常有呼吸道或胃腸道感染症狀或疫苗接種史。
（2）首發症狀多為肢體對稱性無力，通常自遠端漸向近端發展逐漸累及軀幹肌、腦神經。多於數日至2周達高峰。嚴重病例累及呼吸肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常減低。
（3）發病時患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等。感覺缺失相對輕，呈手套襪子樣分布。少數患者肌肉痛，腓腸肌壓痛較常見，偶有出現Kernig征和Lasegue征等神經根刺激症狀。
（4）腦神經受累以雙側麵神經麻痹最常見，三叉神經癱瘓較少見。
（5）自主神經功能紊亂症狀較明顯，表現為皮膚潮紅、出汗增多、心動過速、心律失常、體位性低血壓、手足腫脹及營養障礙、尿便障礙等。
（6）GBS多為單相病程，多於4周時肌力開始恢複，病程中可有短暫波動，但無複發-緩解。
GBS變異型
除上述典型臨床病例外，尚有一些表現不典型的GBS變異型。
1. Miller-Fisher綜合征（MFS）或稱為Fisher綜合征表現為眼外肌麻痹、共濟失調及腱反射消失三聯征，伴腦脊液蛋白-細胞分離。幾乎所有Fisher患者均可檢出抗GQ1b抗體。MFS呈良性病程，預後較好，病後2~3周或數月內可完全恢複。
2.急性運動軸索性神經病（AMAN）為純運動型。病前常有腹瀉史，血清學檢查可發現CJ感染證據。急性起病，24～48小時內迅速出現四肢癱，多累及呼吸肌，肌肉萎縮出現早，病殘率高，預後差。一般無感覺症狀，病理及電生理表現主要為運動神經軸索損害。國外學者將中國發現的這種急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合征”。
3.腦神經型少見，主要累及腦運動神經。腦脊液示蛋白-細胞分離，電生理檢查可見運動神經傳導速度減慢。
輔助檢查
1.腦脊液檢查病後第三周特征性表現為蛋白-細胞分離，即蛋白含量增高而細胞數目正常。
2.肌電圖最初改變是運動單位動作電位降低，發病2～5周可見纖顫電位或正相波。
3.腓腸神經活檢可作為GBS輔助診斷方法。
診斷和鑒別診斷
根據患者急性或亞急性起病，病前1～4周有感染史，四肢對稱性弛緩性癱瘓，末梢性感覺障礙伴腦神經受損，腦脊液示蛋白-細胞分離，肌電圖早期F波或H反射延遲，診斷不難。應與以下疾病鑒別：
1.脊髓灰質炎起病時多有發熱，出現肢體癱瘓，癱瘓常局限於一側下肢，無感覺障礙。
2.急性橫貫性脊髓炎發病前1～2周有發熱病史，起病急，1～2日出現截癱，受損平麵以下運動障礙伴傳導束性感覺障礙。早期出現尿便障礙，腦神經不受累。
3.低鉀性周期性癱瘓迅速出現的四肢弛緩性癱，無感覺障礙，呼吸肌、腦神經一般不受累，腦脊液檢查正常，血清K＋低，可有反複發作史。補鉀治療有效。
4.重症肌無力（MG）受累骨骼肌病態疲勞、症狀波動、晨輕暮重，新斯的明試驗可協助鑒別。
治療
（1）血漿交換（PE）直接去除血漿中致病因子如抗體，每次交換按40ml／kg體重或者1～1.5倍血漿容量計算。病情較輕患者每周做2次即可，中至重患者每周可考慮做4次。禁忌證包括嚴重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障等。
（2）免疫球蛋白靜脈注射（IVIG）臨床表明治療AIDP有效。成人劑量0.4g／（kg·d），連用5天。免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏者禁用；發熱麵紅為常見的不良反應，減慢輸液速度可減輕。偶有無菌性腦膜炎、腎衰、腦梗死報道，可能與血液黏度增高有關。