3.超威結構
近年來肝髒超威結構的研究發現，，在中首先的病變可能是狄氏間隙的膠原沉積導致肝竇血流受阻奸竇卻皮壁形成，其後發生彙管區的纖維化。偶爾可見肝竇毛細血管化。肝細胞間的細胞膜微絨毛化，肝細胞胞質內成分正常。肝小葉結構保持正常，肝實質可有小灶性壞死，有時在彙管區和肝小葉內有炎性細胞浸潤。後期纖維組織可通過肝界板伸入肝小葉內，並與其他彙管區相接。由於肝內門靜脈病變分布不均勻，導致肝髒組織學改變在肝內的不一致性。
第三節 特發性門脈高壓症的臨床表現、診斷及治療
一、植床表觀
病人常隱匿起病，首次就診主訴有脾腫大或左上腹腫塊妨X，消化道出血，貧血及相關症狀，水腫，胃腸不適和出血傾向各。上述病理基礎決定了患者的主要症狀、體征是：①門靜脈高壓症表現，包括脾腫大、脾亢、食管靜脈曲張和/或有出血史。體格檢查病人全部有脾脾大、屏髒可觸及，但無明顯增大。病人可見腹壁靜脈怒張，個別病人可出現知綜合征。病程中少見黃疸、腹水，也可在出血或病錆終末期短暫出現。肝性腦病罕見，偶爾發生在有較大自發性或外科門體分流者。③一般情況良好。據文獻報道對反複出血的耐受性明顯高於其他各種原因的肝硬化者。④肝功能正常或有輕度損傷。多數病人有貧血，為細胞正色素性或正細胞低色素性，白細胞、血小板減少亦常見。
二、檢查
確診並非易事，除上述的症狀、體征，一般性實驗室檢有、食管鋇劑造影和內窺鏡檢查外，下列特殊檢資有助於做出診斷和鑒別診斷。
1.閃爍晚近均用體放射顯影，示肝影可小於正常、脾腫大。骨餹攝取減少或不攝取，此為正好區別於肝硬變的要點之一。
2.門靜脈造影
門靜脈造影的特征性改變為：肝內中等大小的門靜脈分支數目減少；門靜脈末梢支不規則並呈鈍角分支且偶爾突然中斷；在肝髒表麵上出現無血管區；在大的肝內門靜脈勢支周圍出現板刷狀極微細脈管係繒加。直接靜脈造影顯示的特征性變化優於經動脈-門靜脈造影，但不能顯示奧田邦雄所述的時動脈變化的征象。
3.肝靜脈造影將和肝硬化患者的遊離和肝靜脈造影比較，發現前者幾乎全部有肝靜脈主幹在肝邊緣區域有吻合支。正常的肝靜脈小分支近乎直翁狀態，而時則角度變小，且由於不受肝硬化結節而爭“垂柳狀”，其原因是肝周邊實質消失，減少了血管間的間隔，並相互靠攏吻舍之故。患者的肝竇充盈多數均勻，少數呈斑點狀；如將帶氣囊的導管插入肝靜脈末梢作逆行性門靜脈進影，則凡無門靜脒的逆行性顯影，證實有門靜脈組塞。
4.腹腔鏡與肝活檢肝髒表麵光滑呈棕紅色或可見不規則淺條塊凹痕，肝包膜有增厚感。由於本病病變主要位於肝包膜下，因此穿刺活檢有時對診斷仍有困難，而術中楔形活檢標本則可提供分析研究。且諸如上述，該征由於在肝內病變分布不均勻，因此活檢材料與屍體肝髒標本之間常有很大差異。但無疑，活檢對1～9的診斷具有極其重要的作用。
三、診斷
診斷依據有：①有脾腫大、貧血和門體側支循環的門脈高壓表現。②肝功能正常或僅有輕度異常。③病程中沒有黃疸、腹水和肝性腦病。④閃爍掃描示肝脾顯影而骨髓不顯影，門脈閃爍圖不見肝內門體分流。⑤門脈造影示門脈主幹擴張，中等門脈分支數目減少，外周門脈分支突出截斷。⑥肝靜脈通暢，正常或稍高，但明顯低於肝硬化患者，且一般總是門靜脈壓力顯著地大於撕。⑦腹腔鏡見肝髒表麵光滑或有局限性凹陷，但沒有彌漫性結節。⑧組織學檢查有門脈纖維化，而沒有彌漫性再生結節。而其中最主要的是有門靜脈高壓症，脾腫大而無門靜脈阻塞和明顯肝病者，基本可診斷為本病。
四、鑒別診斷
要點如下：①肝外門靜脈阻塞用影像學方法比較容易確定。②血吸蟲肝纖維化可經病原學證實。③熱帶脾腫大綜合症常有慢性瘧疾感染，且缺乏門脈高壓的證據。④肝硬化門脈高壓症肝功能損害明顯，閃爍掃描骨髓顯影，門靜脈血流量降低，肝靜脈嵌入壓增高。肝活檢有助於鑒別。
五、治療
凡對肝硬化合並門靜脈高壓症所用的治療方法均適用於的治療。非分流性手術的效果令人滿意。有作者認為分流術在肝硬化患者中存在爭議，而在中則指征明確。分流術效果良好，手術死亡率低，腦病發生率低，再出血率低，存活時間長。因患者的主要死亡原因為出血，因而有作者主張預防性分流術。