正文 第一章 幫你認識帕金森病(一)(2 / 3)

對早、中、晚期患者的表現有更詳細的描述。在帕金森的專著中強調肌力減退,但沒有提到肌強直與動作徐緩。帕金森的專著出版後,當時並沒有引起臨床醫師對該綜合征的重視。過了半個世紀後查克特補充了一項重要體征—肌強直,明確該綜合征為一個獨立的疾病,並將其命名為帕金森病,被正式納入教科書。帕金森病以靜止性震顫、肌強直、運動減少和姿勢障礙為主征。本病為中老年人中樞神經係統常見病,據調查,60歲以上人群帕金森病患病率為1.3%。

目前隨著老齡化社會的到來,帕金森病的發病率和患病率也必然會有所增加,目前我國約有患者200萬以上。該病已成為嚴重影響人類健康的常見疾病之一。人類經過一個多世紀的努力,對帕金森病的認識、研究和治療都取得了很大的成就。

從最初對帕金森病的症狀描述到對病理、生化的認識達到基因水平;在治療方麵,從最初應用抗膽堿能的藥物治療,發展到左旋多巴類藥物的問世,開創了帕金森病藥物治療的新紀元,後續藥物研究,出現多巴胺受體興奮劑、減少左旋多巴和多巴胺降解的藥物,單胺氧化酶抑製劑、抑製劑;手術治療為帕金森病的治療帶來了新的希望特別是近年來開展的微電極立體定向術損毀術和腦深部電刺激術,以其損傷小、症狀改善全麵和療效持久而倍受關注。微電極立體定向術損毀國內已完成了數千例次的手術,取得一定的療效;腦深部電刺激術。

自1998年國內已完成了數百例次的手術取得了良好的療效。目前神經幹細胞和基因治療的基礎研究,為攻克帕金森病提供了美好的前景。更應該清楚地看到,人類對帕金森病的病因、發病機製、病理變化等方麵還需要做深人的研究和探索。目前對帕金森病的各種治療都限於治療症狀,尚沒有根治性方法。為攻克本病需要加強基礎和實驗研究,應用先進的醫學實驗方法和人類文明成果去探索未知的領域。積極采用有效方法解除患者的痛苦,是醫務人員的天職,呼籲全社會、每個家庭和每一個人都積極關懷帕金森病患者,提高他們的生活質量,使他們享受生活的快樂需要動員全社會的力量。世界帕金森病日的意義在於提醒人們關注帕金森病和更加關愛患者。

目前,對引起帕金森病的真正原因尚未清楚。帕金森病主要臨床表現為靜止性震顫、肌強直、運動減少和姿勢步態異常。目前已知本病的主要病變是黑質紋狀體變性,導致多巴胺的生成減少,而引起上述臨床表現。但是引起黑質變性的原因至今尚未清楚。

目前的研究認為,帕金森病的發病與環境因素、遺傳、氧化應激、興奮性神經毒素、年齡老化因素、自身免疫、細胞凋亡等因素有密切關係。這些發病因素都有一定的科學依據,但是又都不能圓滿地解釋。年齡老化因素:隨年齡增長其患病率逐漸增高,這個事實支持年齡老化因素的說法,如55歲以上的人群其患病率為1%,65歲以上約為2%,人多巴胺能神經元隨年齡的增長而減少當多巴胺能神經元減少50%,多巴胺的生成減少80%。

以上的時候,就會出現帕金森病的症狀。但有證據表明,“年齡老化”因素不是帕金森病發病的惟一因素。

遺傳因素:研究發現帕金森病在一些家族中呈聚集現象約10%。帕金森病患者有家族史,呈不完全外顯的常染色體顯性遺傳。已經發現位於第4對染色體上的蛋白質基因、第3號外顯子的錯義突變與家族性帕金森病密切相關。

突變的沉仏切基因僅見於小部分早發性常染色體顯性遺傳的家族性帕金森病。該突變基因參與影響神經元可塑性的突觸前蛋白編碼,可能提高了多巴胺神經元對“神經毒素”的敏感性。這在意大利、希臘、德國等國家(1996)已經發現。在亞洲國家也發現早發性家族性帕金森病存在,基因突變:相繼基因研究發現盡管目前發現該基因的突變僅是極少數遺傳性帕金森病患者的病因。但事實上,這一領域迅速成為帕金森病研究的熱點,這種深入研究,已經大大地加深了人們對帕金森病的發生的了解,並必將有助於人們尋求治療帕金森病的新手段這對大多數非遺傳性帕金森病患者同樣具有重要的意義。

總之帕金森病的發病因素中,遺傳基因已成為帕金森病學者們研究的熱點,正在進一步研究中。

環境因素:國外早在20世紀40年代人們已經關注環境暴露因素,特別是農藥、金屬和工業溶劑。80年代初發現吸食毒品中混有神經的毒物,四氫吡啶是帕金森病的致病因素。雖然不排除其他機製,但流行病學和毒理學的研究在很大程度上是毒性的作用機製引導的。近年來,人們還注重了遺傳與環境因素交互作用對發病產生的影響。近年來有關帕金森病病因學研究的結果著重強調環境因素、生活方式及其與遺傳易感性之間可能存在的交互作用。

可能的相關因素:據在北京、上海、西安三地進行的流行病學研究表明,腦力勞動者帕金森病的患病率高於非腦力勞動者。因此,推測帕金森病的發病與長期精神緊張、體力活動少和高脂飲食可能有關。各地的流行病學研究除發現隨著年齡的增長而患病危險性增加外,還得到最一致的結果是本病與吸煙呈負相關,但大多數學者認為,不能解釋這種“吸煙有保護作用”的關聯性。

還有研究發現,在有喝茶習慣的人群中,帕金森病的發病率較低。所以避免過度緊張,積極參加體育鍛煉,合理膳食和適量飲茶,可能有助於預防或推遲帕金森病的發病。一般而言,越是不清楚的問題,對其猜測和說法越多。一旦找到真正的病因,其他學說將自然消退。目前對環境因素、遺傳基因的研究已經取得許多進展。

我國關於帕金森病的流行病學調查已經做過不止一次。20世紀80年代的流行病學研究報道,帕金森病的患病率遠低於歐美西方各國。導致這種差異的原因,可能是由於我國帕金森病的主要危險因素不同於西方國家,或是由於研究方法不同,尚待澄清。

最近一次的流行病學調查是在“九五”國家科技攻關項目資助下,由中國醫學科學院北京協和醫院牽頭(張振馨教授為牽頭人),上海複旦大學華山醫院、西安交通大學附一醫院和北京同仁醫院參加組成14名教授及數十名住院醫師和研究生的調查組,在北京、上海、西安三個代表我國不同經濟、地理和環境的地區進行流行病學的調查。

采用隨機分層多級整群抽樣,人戶分期調查136個村居委會的55歲及以上居民29454名,應答率947%。1997至1998年完成帕金森病症狀問卷調查和神經係統檢查,2000—2001年再次入戶隨訪完成複查。本調查采用國際公認的診斷標準,發現帕金森病患者283名,既往從未因本病而去醫院就醫者的比例三地平均47.77%。

本次調查還研究了不同的社會經濟和人口統計學特征對患病率的影響。結果發現帕金森病在不同性別、民族、文化程度、城鄉、地區間分布的差異無統計學顯著意義。但是在不同職業的人群中帕金森病患病率有差別,以科教衛生人員和軍政幹部為高,家務勞動者最低;在喪偶的居民中(特別是早年喪偶),帕金森病患病率為非喪偶者的4倍。

同時又進行了帕金森病的危險因素和保護因素的病例對照研究。發現我國帕金森病的危險因素為不良生活方式:過多食用肥肉和油炸食品,體育鍛煉時間不足、精神過度緊張,而吸煙及經常飲茶可能是保護因素。在環境方麵:從事使用電動工具和重金屬的工作,當過電焊工、印刷工或伐木工人是危險因素。調查結果強調環境因素在帕金森病的發病中起重要作用。

7帕金森病的早期有何表現?帕金森病患者常以靜止性震顫、少動為首發症狀主要表現在完成書寫、係鞋帶和紐扣、剃須、穿脫鞋襪、洗臉等精細動作時比較笨拙和困難,走路動作緩慢、下肢拖曳。早期的帕金森病症狀不對稱者占多數,換句話說,症狀往往先從一側或某個肢體開始,逐漸波及四肢。這些往往被自己或他人認為是一種衰老的表現而不深究。醫師檢查可以發現有不同程度的肌張力增高,以頸部肌群以及手腕、肘部肌肉的張力增高最多見,如果用加強法仔細檢查則更容易發現肌張力增高。