正文 第一章 幫你認識帕金森病(一)(1 / 3)

帕金森病又稱震顫麻痹,是一種影響患者活動、身體不同部位運動失調的神經係統疾患。該病名源於倫敦一位叫做詹姆斯帕金森的醫生,他最先詳細描述了這種病的主要特征:靜止性震顫、行動遲緩、姿勢或(和)步態異常、動作啟動困難,及其他某些失常,在1817年他在專著中稱之為“震顫麻痹”。又過了半個世紀,查克特發現了一項帕金森提及的重要體征肌強直,並將其命名為帕金森病。

後被正式納入教科書。“帕金森病”這一病名沿用至今。帕金森病的病因目前尚未完全明了。據流行病學調查,至2000年全美國約有100萬帕金森病患者,2001年我國約有200萬患者。55歲以上的人口中約有17%。的人患有此病。這是一種嚴重危害中老年人健康的疾病。國內外的資料均表明,男性多於女性,男女之比為3:1。

主要表現:包括靜止性震顫、肌肉強直、行動緩慢、姿勢異常等。患者一側上肢或下肢不受控製地發抖或稱靜止性震顫,在休息時或情緒緊張時出現或加重。早期症狀包括開始活動時感到困難,動作緩慢和肌肉僵硬,以後雙臂和雙腿出現震顫,上肢不能做精細動作,病情逐年加重,乃致日常生活不能自理如穿衣、脫鞋、洗臉、刷牙都感到困難。

不過,一般經過7~10年後才可能出現嚴重殘疾。疾病嚴重地限製患者的活動能力,給患者造成極大痛苦。病理學研究發現,帕金森病患者中腦黑質與大腦基底神經節的某些神經細胞死亡或失去正常功能。這些細胞正常時產生一種叫做多巴胺的化學物質,通過多巴胺把信息從一個神經細胞傳遞到另一個神經細胞。當多巴胺能神經元數量減少50少。,多巴胺的分泌減少807。的時候,由於多巴胺的供應明顯不足,多巴胺能神經元與膽堿能神經元之間失去功能平衡,使人體的肌張力和運動協調功能不能保持正常,神經細胞間的信息傳遞就變得混亂,而引起典型的帕金森病症狀。

20世紀60年代,人們發現帕金森病的患者腦內黑質紋狀體中的多巴胺含量顯著減少,而給予多巴胺的前體左旋多巴治療。左旋多巴進入腦內脫羧後形成多巴胺,使患者的症狀顯著地得到改善,即“替代治療”。帕金森病的藥物療法:複方左旋多巴(如美多芭、息寧控釋片)在體內能夠轉化為多巴胺是治療帕金森病的主要藥物。左旋多巴在腦內脫羧酶的作用下轉變為多巴胺,從而減輕症狀。

用左旋多巴治療,一次給藥常常可使患者的症狀緩解或消失數小時。含左旋多巴類藥物,在用藥的最初階段會對許多服用者產生不良反應(如惡心、嘔吐),用藥必須由小劑量起始,緩慢加量。每日300~400毫克左旋多巴,分4次服。既要在最大程度上減輕患者的症狀,又要使不良反應降到最小。能增強複方左旋多巴療效的藥物,包括各種多巴胺受體興奮劑、單胺酶抑製劑、甲基轉移酶抑製劑等。

帕金森病的手術療法:近年來,隨著神經影像學技術發展影像學定位越來越準確,同時神經電生理技術也有很大進展,如立體定向腦電圖、誘發電位、電阻抗測定、電刺激和微電極記錄等;這些均為提高手術療效和減少手術並發症提供了可能。治療帕金森病的手術稱作立體定向手術,醫師在立體定向儀和電腦顯示屏幕的指導下,對患者大腦某一特定區域“病灶”(靶點)進行損毀,達到改善臨床症狀,提高生活質量的目的。手術在局麻下進行,患者痛苦小,術中可與醫生進行語言交流。還有一種手術治療方法是腦局部區域埋植針電極電刺激治療。通過手術在大腦某一特定區域埋植針電極,手術後可減少患者左旋多巴的用量,可能具有減緩或逆轉多巴能神經元功能障礙的作用。

治療可以行雙側治療或用於一側已行損毀治療的患者。不影響患者以後接受新的更有效的治療。成為目前手術治療帕金森病的新方法。帕金森病的輔助療法:生活調理也可起到輔助治療的作用。樹立信心,增強意誌,堅持治療和鍛煉。每日練習走路,並做廣播體操。進行主動或被動的肢體活動,最大限度地伸展肩、肘、膝、指關節,並做擴胸及深呼吸運動。飲食配餐應富有營養,易於消化。多吃新鮮蔬菜和水果。不吃或少吃辛辣刺激性食物,戒煙酒。早睡早起,生活規律,避免過勞。放鬆思想,保持樂觀,不動怒,心情舒暢,避免緊張情緒。積極主動地同他人交往,進行語言和思維鍛煉。

區分判斷:①繼發性帕金森綜合征:是由外在因素如外傷、腦炎、腫瘤、中毒(一氧化碳或金屬錳中毒)、某些藥物等,引起的帕金森病樣的臨床表現,而並非真正的帕金森病,稱為帕金森綜合征;②帕金森疊加綜合征也稱為症狀性帕金森綜合征。某些其他疾病也具有部分帕金森病樣的臨床表現,其實不是帕金森病,稱為帕金森疊加綜合征。這些疾病與帕金森病的表現、治療有明確的不同。帕金森綜合征與帕金森病是一回事嗎?通常所說的帕金森綜合征與原發性帕金森病不是一回事。帕金森綜合征常繼發於某些神經係統的其他疾病,包括腦血管病、腦外傷、顱內炎症、腦腫瘤,或是由毒物、藥物所引起,故又把帕金森綜合征稱為“繼發性帕金森病”。此外,還包括症狀帕金森綜合征,實質上是神經係統其他疾病伴有帕金森病的某些症狀,又被稱為“帕金森疊加綜合征”。

臨床表現:若從起病來說,帕金森綜合征可以發生在任何年齡組,不像帕金森病患者通常在中老年起病。帕金森綜合征除了具有和帕金森病相同的表現,如運動遲緩、表情呆滯、肌張力增高、震顫等以外,往往還有原發病遺留下的表現,如癲癇、偏癱、頭痛、共濟失調、眼球運動障礙、言語不清、體位性低血壓、癡呆等。帕金森病的影像表現無特征性。而帕金森綜合征則常常有相應的改變或特征性改變。

病因與發病機製:帕金森病的病因還不清楚,病理改變主要為中腦黑質多巴胺神經元變性,以致不能產生足夠的多巴胺而發病。而帕金森綜合征則是已知病因的綜合征,腦的病理改變是大腦、中腦黑質紋狀體通路遭到病變破壞,多巴胺神經元變性,以致多巴胺產生不足或不能傳輸多巴胺來維持正常神經功能所致。

治療:帕金森綜合征的治療與帕金森病治療也不相同,用左旋多巴替代療法治療,對帕金森病效果較好,而對帕金森綜合征的效果較差。為此,在開始抗帕金森病治療前,必須認真區別患者是帕金森綜合征,還是帕金森病,因為治療方法和預後有較大的差別。

“發病率”與“患病率”概念不同。發病率是指每10萬人口中每年新發生的某種病的患者數,其中會有部分患者死亡,存活下來的患者次年統計發病率時,不再包括在內;患病率是指每10萬人口中正在患病的人數,有新發的病例,也包括以往發病存活下來的患者。因此,在調查帕金森病時,可以發現其患病率大大高於發病率,這與患者發病後當年的治療率、死亡率與存活時間長有關。帕金森病是中老年人神經係統的常見病之一。據有關調查表明,本病的發病率可隨年齡的增加而提高。

從國家來看,我國對帕金森病的發病率和患病率調查過多次,最近一次張振馨等進行的帕金森病流行病學調查,發現我國65歲老年人帕金森病的發病率超過1%,這個數字與國外的報道是一致的,其中50~60的患者沒有就醫,足以解釋過去曾認為我國65歲以上人群的帕金森病的發病率低的原因。國內帕金森病患病率有增加趨勢。1983至2001年有關帕金森病的流行病學調查報道有多個都發現本病的患病率有增加的趨勢。上海60歲以上人群帕金森病患病率為1.13%。當然也不能完全排除流行病學調查中可能存在的誤差。在20世紀末,美國約有帕金森病患者100萬或更多;推測目前我國約有患者200萬以上。

帕金森病是中老年人的常見病。本病自發病到明確診斷通常為2至3年病情呈緩慢性進展,而進展速度在患者之間存在著很大的差別。一般而言患病後可存活十幾年至幾十年。所以,患病率頗高,成為僅次於腦血管病、與癲癇病患病率類似的神經係統常見病之一。

4月11曰是世界帕金森病日,每年4月11日是世界帕金森病日。因為這一天是本病的發現者詹姆斯帕金森博士的生日,他於1800年成為皇家外科學院的會員。除了是一位對醫學有巨大的貢獻而得到許多學者高度評價的醫學家外,也是一位政治活動家。詹姆斯帕金森晚年受痛風折磨,死於“中風”。遺憾的是沒有他的畫像。以這個日子作為世界帕金森病日,一方麵是為了紀念帕金森醫生,更重要的意義是希望全社會都來關注帕金森病關愛帕金森病患者。詹姆斯帕金森在所描述的綜合征包括“不隨意震顫動作、肌力減退、受累部位即使給予支撐仍不能運動、軀幹前傾、行走時呈奔跑步態、感覺及智力正常,更為不幸的是這種病如同一種惡魔,使患者永遠不能脫身。